L'hyperldostéronisme s'appelle la pathologie du cortex surrénalien, caractérisée par la surpression de l'hormone minéralocorticoïde - aldostérone. Auparavant, la maladie était considérée comme rare, se produit maintenant dans chaque dixième patient avec une hypertension artérielle.

Classification de la maladie

L'hyperaldostéronisme peut être primaire et secondaire. Primaire, à son tour, est divisé en:

• Adénome du cortex surrénalien;
• Carcinome du cortex surrénalien;
• Hyperalostérisme fluide-glucocorticoïde;
• Hyperplasie primaire surrénale.

Chacun de ces états est caractérisé par une production accrue d'aldostérone, dans certains cas, plusieurs hormones stéroïdes.

Hyperaldostéronisme primaire

Pathogenèse et symptômes de l'hyperalostérisme primaire et secondaire sont donc différents, il existe une séparation de leurs symptômes et de leurs causes.

Causes

Le plus souvent, les causes de l'aldostéronisme sont les suivantes:

• Adenoma Cortex surrénalien - une néoplasme bénigne, produisant une quantité excessive d'aldostérone. Dans 75% des cas, l'adénome provoque l'aldostéroneisme primaire.
• Dans 20% des cas, la maladie est causée par des aldostéromes bilatéraux.
• Ce n'est que dans 5% des cas, la maladie se développe à la suite d'un carcinome du cortex surrénalien.

En médecine, il est également distingué par une raison héréditaire qui conduit à une maladie familiale avec génération excessive Aldostérone. Et si un représentant de la famille a une pathologie peut être causé par une néoplasme de nature, le reste est simplement transmis comme syndrome. La transmission héréditaire est mise en œuvre avec héritage autosomique dominant.

Symptomatique

Les principaux symptômes de l'hyperaldostéronisme se manifestent par le système nerveux cardiovasculaire et végétatif. C'est une stable chronique hypertension artérielle, Surcharge du ventricule gauche du myocarde, parfois une hypertension atteint des crises.

Autres symptômes de la maladie:

• Léthargie, fatigue rapide;
• Faiblesse dans les muscles;
• Convulsions;
• Engourdissement des membres;

• Tremblements dans les muscles;
• Maux de tête;
• Soif et polyuie;
• Sentiment de nombres d'engourdissement;
• Réduire la concentration de vue.

L'hypertension arrière se développe dans le contexte montre également ses propres symptômes exprimant en migraines, la charge sur le cœur, l'hypokalémie. Chaque quatrième patient a un état prédiabétique. Peut-être une combinaison avec l'ostéoporose.

Syndrome de Conne

Les médecins appellent le principal hyperaldostéronisme du syndrome de Konna dans les cas où des concentrations excessives d'aldostérone sont produites par la glande surrénale annediale.

il néoplasme bénin, en faisant du diamètre maximum de 25 mm, rempli de cholestérol et ayant donc une couleur jaunâtre. À l'intérieur de l'adénome, a également une teneur élevée en aldosteronscenthasie.

Hyperplasie idiopathique

L'hyperaldosisme idiopathique bilatéral dans la moitié des cas se produit chez les patients âgés de 45 ans et plus commun que l'adénome surrénalien.

En substance, l'hyperplasie est une augmentation des cellules du cortex surrénalien et le volume de la croûte augmente. L'hyperplasie plus que d'autres types d'hyperalostéroneisme primaire fait référence aux pathologies héréditaires.

Le carcinome est une éducation maligne qui synthétisée non seulement, mais aussi des œstrogènes, du cortisol, des androgènes. Il y a une hypokalémie prononcée.

Le néoplasme atteint 45 mm de diamètre, montre des signes de croissance. Dans la détection des néoplasmes d'étiologie inexpliquée, avec des dimensions de diamètre de plus de 25 mm, il est de coutume de considérer l'état du patient comme le syndrome risque accru La formation de carcinome.

Forme secondaire de la maladie

L'hyperaldostérosisme secondaire est un diagnostic distinct, bien qu'il se produise dans le contexte des maladies déjà existantes les organes internes homme.

Causes de développement

L'hyperaldostérosisme secondaire est associé aux pathologies suivantes:

• La réactivité, qui se manifeste pendant la grossesse, dans l'excès de potassium dans les aliments, avec une perte de sodium du corps lors de régimes, une diarrhée, un traitement médicament à long terme avec des diurétiques, une perte de sang importante.
• Avec des tumeurs ou une sténose des navires, un hyperaldostérosisme secondaire biologique est observé.
• Violation des processus métaboliques avec la participation de l'aldostérone, qui est observée dans les pathologies chroniques des reins et des glandes surrénales, une insuffisance cardiaque.
• Traitement long drogues hormonales Basé sur l'œstrogène, ainsi que pendant période climattériqueaccompagné d'un déséquilibre hormonal.

La principale différence par rapport à l'hyperaldostérosisme primaire est que le principal implique un déséquilibre électrolytique, tandis que l'hyperaldostérosisme secondaire est une réaction naturelle à la réactivité de la réactivité du complexe de la rhénine angiotensine-aldostérone.

Symptômes

Ses propres symptômes de l'hyperaldostéronisme secondaire ne montrent pas, car il s'agit d'une pathologie compensatoire. Par conséquent, ses symptômes se manifeste dans ces maladies ou États contre lesquels il se manifeste. Contrairement au primaire, la forme secondaire n'est pas accompagnée d'une violation de l'équilibre étanche à l'eau, de la pression artérielle accrue et des pathologies cardiaques.

Le seul symptôme avec lequel vous pouvez associer la forme secondaire d'aldostéroneisme est le gonflement. Le cumulation de sodium et l'accumulation de fluide conduit à une sécrétion excessivement d'aldostérone, mais l'accumulation de sodium est causée par des maladies concomitantes.

Méthodes de diagnostic

Le diagnostic de l'hyperaldosisme primaire ou secondaire ne peut être effectué que d'utiliser analyse biochimique du sang. Lorsqu'un excès d'aldostérone est identifié, transfère le diagnostic des maladies associées ou causant une sécrétion excessive de l'aldostérone.

CT et IRM.

L'imagerie par résonance par ordinateur et magnétique permet de détecter les néoplasmes de cinq millimètres de diamètre. Avec l'aide de diagnostics informatiques, les pathologies suivantes peuvent être diagnostiquées:

• L'augmentation de la taille des glandes surrénales indique une hyperplasie à deux côtés ou unilatérale, si la taille d'une seule glande surrénale est modifiée.
• La présence de nœuds dans le cortex surrénalien peut être considérée comme une hyperplasie macronodique.
• Lorsque des néoplasses se trouvent plus de 30 mm, en particulier dans le corps surrénalien, elles sont soupçonnées de carcinome.
• La détection d'une tumeur inactive hormonale peut indiquer une hypertension essentielle.

Il faut comprendre que les méthodes de diagnostic de l'ordinateur sont examinées par des changements morphologiques et non fonctionnels, donc des méthodes supplémentaires peuvent toujours affiner le diagnostic suspect.

Depuis 30 ans, après le rapport, D. Konna, seulement 400 cas de cette maladie ont été décrits dans la littérature.

Le système de régulation parfaite de RAAS fournit la teneur en sodium et en eau normale dans le corps humain, contrôle hémodynamique, équilibre de potassium dans des conditions changeantes de l'environnement extérieur. Les violations du présent système de réglementation peuvent être une conséquence de la pathologie de la production des facteurs réglementaires du corps, ou d'être le résultat d'autres troubles. Dans ces cas, des modifications de la concentration de la rénine, de l'aldostérone, de l'angiotensine peuvent être compensatoires, cependant, comme la principale pathologie progressant, la principale pathologie peut être transformée en facteurs pathogénétiques et acquérir une valeur endommagée indépendante. Une augmentation de la sécrétion de l'aldostérone peut participer à la pathogenèse:

1. troubles caractérisés principalement par la perte de potassium;
2. États avec le syndrome de délai de sodium progressif et du syndrome d'œdème;
3. États caractérisés par l'hypertension artérielle.

La plus grande signification clinique est l'hyperaldostérosisme primaire.

Classification de l'hyperaldosisme primaire

À ce jour, il est clair que la PGA est un groupe de maladies hétérogènes sur l'étiologie, la pathogenèse, la morphologie et un certain nombre de caractéristiques cliniques et de laboratoire. Plus souvent, PGA est séparé par le principe nosologique comme suit.

Adenoma producteur d'aldoorone (APA). L'étiologie Aldoster fait partie du problème de l'oncologie. APA est détecté dans 60-80% des PGA.

Hyperaldostéronisme idiopathique Il s'agit d'environ 30% des cas de toutes les formes PGA. Cette forme de PGA est due à diffuse ou à focal, en règle générale, hyperplasie bilatérale des glandes surrénales. L'hyperplasie du cortex surrénalien se produit en raison de la stimulation excessive par le facteur hypothétique (inconnu, mais allégué) (hormone adrénocorticotrope, β-endorphine, sérotonine, etc.). Il existe également une hypothèse que cette version de l'hyperaldostéroneisme est le résultat d'un long hyperaldosoméopéoptostérosisme secondaire existant. Un facteur à long terme de la stimulation de la sécrétion d'aldostérone conduit à l'hyperplasie de la zone glomérulaire du cortex surrénalien et à l'avenir, la sécrétion de l'aldostérone acquiert une nature autonome.

Pour le joug, on caractérisait un faible degré d'autonomie de la sécrétion d'aldostérone par rapport à l'aldoster, une dépendance du système de l'angiotensine de la rénine est préservée. Il existe donc une augmentation significative du niveau d'aldostérone lors d'un échantillon orthostatique, qui n'est pas observé dans le cas de l'APA.

Certains auteurs suggèrent la possibilité de transformer des formulaires de PGA. Confirmation de cette hypothèse Les chercheurs considèrent les résultats recherche histologique Glandes surrénales chez les patients PGA: Il existe souvent des cas de formation solitaire dans le contexte de tissus surrénales modifiées diffusement, qui peuvent continuer à se transformer en adénome producteur d'aldostérone dominant avec une suppression ultérieure du tissu environnant.

Hyperaldostérosisme (GPG) supprimé de glucocorticoïde (GPG). Pour la première fois, D.J. a été décrit pour la première fois. Sutherland en 1966. La vraie prévalence ne dépasse pas 3% dans la structure PGA.

Carcinome des glandes surrénales. Les tumeurs surrénales malignes, produisant une aldostérone, sont extrêmement rares. La fréquence de détection de cette pathologie dans la structure de tous néoplasmes malins ne dépasse pas 0,05-0,2% et les causes de PHA - pas plus de 1%. En règle générale, la formation décrite dépasse 5 à 6 cm de diamètre et, au moment où la maladie est diagnostiquée, il y a une métastase distante.

L'aldostéronisme réprimé de glucocorticoïde est une maladie dominante autosomique due à la formation d'un gène chimérique.

Pathogenèse de l'hyperalostérone primaire

Trois groupes de symptômes de la maladie sont distingués: cardiovasculaire, neuromusculaire, rénal. La manifestation la plus constante et cliniquement significative de toutes les formes d'hypertension artérielle de la PGA, qui, aux premiers stades, peut être le seul symptôme de la maladie. Le schéma de développement de l'hypertension est dû à une augmentation de la réabsorption de sodium, une augmentation de l'osmolarité sanguine, une augmentation du volume de sang circulant, la sensibilisation des navires à des facteurs de vasopresseur sous l'influence de l'aldostérone. Cependant, certains auteurs dirigent la preuve de l'effet pressant d'autres stéroïdes - désoxyactorostérone, corticostérone, 18-hydroxykorti-cendres, ainsi que la vasopressine. Un rôle déterminé dans la genèse de l'hypertension artérielle est accordé à une diminution des produits de la prostaglandine E2, qui a un effet hypotenseur. Les dommages causés au système cardiovasculaire à PGA ne se limitent pas à l'effet dommageable de l'hypertension artérielle. Partiellement processus pathologique En raison de l'impact direct des minéralocorticoïdes sur le myocarde, les navires, les reins. L'aldostérone à travers les récepteurs de la membrane affecte le tissu de muscles lisses, qui sous-tend la formation d'une résistance accrue des vaisseaux. De plus, des données ont été obtenues sur la présence de récepteurs minéralocorticoïdes dans le cœur et la possibilité d'une aldostérone circulant dans le sang circulant artère coronaire dans le myocarde. Facteur supplémentaire, aggravant l'état d'hémodynamique, est la violation de la PGA caractéristique de l'équilibre des électrolytes. L'alcalose métabolique peut se développer. L'hypocalémie contribue à l'approfondissement des changements dystrophiques dans le myocarde, les muscles lisses et squelettiques, les structures du système nerveux central, périphérique et autonome.

Symptômes et signes d'hyperalostéroneisme primaire

Les principales plaintes des patients PGA sont associées à une augmentation de la pression artérielle et à une violation de l'équilibre électrolytique. Les plaintes les plus constantes - mal de crâne, faiblesse, fatigue, paresthésie de diverses localisation.

Les crises de l'hypertension artérielle observent rarement.

Dans une certaine catégorie de patients, l'hypertension artérielle peut acquérir un caractère maligné avec un développement rapide des complications. Violations neurogètes, développer sur ce contexte, provoquent l'émergence de diverses options pour les arythmies, aggravent les archives hémodynamiques.

Les patients de PGA ont souvent été observés pour un néphron pour les changements d'analyse de l'urine: hypoisososthénurie, niccounda, polyurie, qui sont la manifestation du soi-disant "rein de potassium-pentic". La réaction d'urine alcaline due à l'hypercaliurie contribue au développement de la fréquence des infections voies urinaires. Hypokaliémie - La cause des troubles métaboliques contribue au développement diabète de sucreEn raison d'une diminution de la libération de l'insuline, une synthèse réduite et une teneur en glycogène dans les muscles.

Diagnostic différentiel de l'hyperalostérone primaire

Diagnostics PGA suggère:

1. établir le fait de la présence d'hyperaldostéroneisme;
2. confirmer l'autonomie de la sécrétion d'aldostérone;
3. identifier la forme de PGA.

Hyperaldostéronisme secondaire

Le système RENIN-angiotensin-aldostérone (RAAS) régule de nombreux processus physiologiques dans le corps - le volume de fluide extracellulaire, de composition électrolytique, d'équilibre alcaline acide, etc. De nombreuses conditions pathologiques, différentes dans leur essence peuvent être accompagnées d'un changement de chacun des composants de ce système. L'hyperaldostérosisme secondaire (VGA) est une condition pathologique qui se trouve dans la pratique clinique beaucoup plus souvent que l'hyperaldostérosisme primaire. Il convient de noter que de nombreuses maladies des organes internes - les reins, le cœur, le foie, le tractus gastro-intestinal peut être accompagné d'hyperaldostéronisme.

Causes de l'hyperaldostérosisme secondaire

Avec hypertension artérielle:

• hypertension artérielle maligne et vorosenale;
• vascularite nécrosante;
• tumeurs rénales produisant des rénines;
• syndrome des produits ectopiques RENIN.

Sans hypertension artérielle:

• limite de sodium dans le régime alimentaire;
• maladies du tractus gastro-intestinal avec syndrome de la diarronie;
• néphropathie solhere;
• insuffisance cardiaque stagnante;
• le syndrome néphrotique;
• syndrome de troc.

Les maladies les plus souvent accompagnées d'une hypertension artérielle sur le fond de l'hyperaldostéronisme comprennent la sténose artères rénales, Tumeurs rénales sécrétant de la rénine, certaines maladies rénales chroniques. Dans certains cas directement pathologie rénale Il peut couler la plupart du temps et dans la cinquage clinique, les manifestations de l'hypokalémie et de l'hypertension artérielle prévalent, ce qui peut causer le diagnostic erroné de PGA.

VGA avec une pression artérielle normale est généralement observée chez les patients atteints d'un syndrome d'œdème. Dans ces situations, l'hyperréninéémie est une réponse compensatoire en réponse à une diminution du volume intra-intérieure. L'utilisation fréquente de diurétiques dans cette catégorie de patients contribue également à l'activation des RAAS. Lors de la tubulopathie rénale, une diminution de la sécrétion d'ions hydrogène est notée. Le résultat est la stimulation de Raas, de l'hypokaliémie. Avec une certaine conditions pathologiques Hyperrénneia est un facteur compensatoire opposé activité accrue Vasodilatateurs. On sait que une perte importante et rapide de potassium (par exemple, en diarrhée prononcée) peut être accompagnée d'une diminution de la résistance des artériels périphériques et de la sensibilité aux vazopresseurs en stimulant la synthèse de prostaglandines de vasodilation. L'hyperranémie dans ces cas fournit une hémodynamique stable.

Une telle situation est observée dans le syndrome de troc.

Diagnostic de laboratoire

En règle générale, des tests de laboratoire simples et abordables peuvent être utiles. Pour augmenter l'informativement de l'essai dans la détection de l'hypokalémie, il est souhaitable de suivre plusieurs conditions:

• 3 semaines avant l'étude, annuler les diurétiques;
• pendant 3-4 jours pour augmenter le contenu sel d'accident à PISCH à 8-10 g par jour, éliminez l'apport de potassium sous forme de drogue;
• l'étude est souhaitable de répéter 2-3 fois.

Dans l'analyse de l'urine, ils se tournent vers une réaction alcaline, la tendance au faible poids spécifique, protéinurium transitoire, glucosurie. Les signes d'inflammation des voies urinaires sont probables.

Dans l'exemple Zimnitsky, vous pouvez révéler l'hypoisogénurie, Nikturia.

En établissant un diagnostic préliminaire de PHA, les données ECG peuvent aider à indiquer une hypokaliémie.

Niveau basal haut de l'aldostérone - Base de vitesse pour suspecter PGA. VGA se caractérise généralement par une augmentation modérée de la sécrétion de l'aldostérone. Il convient de garder à l'esprit que cet indicateur est assez changeant.

Plus informatif est de déterminer l'excrétion de l'aldostérone avec l'urine. Cet échantillon est effectué après 3 jours de réception d'au moins 10-12 g de chlorure de sodium par jour. L'excrétion de l'aldostérone est de 14 μg / jour et plus de 250 mmol / L avec l'urine de sodium indicatif de la présence de PGA. Cependant, cette méthode n'est pas tout à fait informative.

ARP faible Cela donne une raison grave de suspecter PGA. Il s'agit d'un test de diagnostic plus durable que la définition de l'aldostérone dans le sang, d'autant plus qu'elle permet de différencier le primaire et due aux facteurs somatiques, l'hyperaldostérosisme secondaire. Il convient de noter que la nécessité de respecter certaines des conditions d'admission de sang pour une étude ARP. 2-3 semaines avant l'étude, une thérapie hypotensive est annulée (la clonidine (clofinine) ou d'autres médicaments sont nommés si nécessaire action centrale). Lorsque le sang est clôturé, le patient est dans la position couchée, le sang est emmené sur le tube à essai avec un anticoagulant, immédiatement centrifugé, le plasma est congelé et livré au laboratoire. Valeurs normales ARP 0,5-1,9 ng / ml par heure.

Un rapport entre les concentrations de plasma d'aldostérone (PG / ML) et ARMP (NG / ml par heure) a beaucoup plus informatif. La valeur de ce coefficient de plus de 20 indique une probabilité élevée de PHA et plus de 50 est diagnostiquée par rapport à la PGA.

Traitement de l'hyperaldostéron primaire

L'unité complète des opinions de différents auteurs concerne uniquement la tactique du traitement de l'adénome producteur d'aldostérone - la méthode de choix est une adrénalctomie unilatérale. Offert divers régimes Préparaison préopératoire. L'antagoniste de la spironolactone aldostérone le plus couramment utilisé. Maintenant, dans la pratique clinique, d'autres médicaments sont introduits - antagonistes du récepteur aldostérone sélectif (Eplerenon, etc.), dont l'efficacité est plus élevée, moins prononcée effets secondaires. Il est également recommandé d'utiliser des préparations de potassium. Ainsi, la préparation préopératoire comprend la correction de la pression artérielle, des troubles électrolytiques, des troubles neurologiques. Le traitement opérationnel consiste en une adréniacomie unilatérale par la glande surrénale touchée pour ouvrir l'accès ou l'utilisation de la méthode endovidéosurgivore.

Les opinions de divers auteurs concernant la tactique du traitement de l'hyperaldétérosisme idiopathique due à une hyperplasie surrénalienne bilatérale ne sont pas si sans ambiguïtés. La plupart des chercheurs ont tendance à considérer plus justifiés thérapie médicale.. Thérapie combinée par spironolactone (Verhirius), β-bloquants, antagonistes du calcium dans combinaisons différentes accompagné de l'élimination des troubles des électrolytes chez tous les patients et la normalisation de la pression artérielle.

Le syndrome de Conna (Kona) est un complexe de symptômes due à une hyperproduction d'aldostérone avec des croûtes surrénales. La cause de la pathologie est une tumeur ou une hyperplasie de la zone glomérulaire de la couche corticale. Chez les patients, la pression artérielle augmente, la quantité de potassium diminue et la concentration de sodium dans le sang augmente.

Le syndrome a plusieurs articles équivalents: hyperaldostéronisme primaire, aldostérome. Ces termes médicaux Combinez un certain nombre de fonctions cliniques et biochimiques, mais diverses maladies de la maladie. Syndrome de Conna - La pathologie des glandes endocriniennes, manifestées par une combinaison de myasthénie, anormalement forte, une soif d'unatolya, augmentée pression artérielle et un volume d'urine accru attribué par jour.

L'aldostérone effectue vital fonctions importantes dans le corps humain. L'hormone contribue:

• succion sodium dans le sang,
• développement d'hypernatrémie,
• enlevez le potassium avec l'urine,
• sang-froid,
• renin Hypoproduks.

Lorsque le niveau d'aldostérone dans le sang augmente, le fonctionnement des systèmes sanguins, urinaires et neuromusculaires est perturbé.

Le syndrome est extrêmement rare. Pour la première fois, il a été décrit par des scientifiques d'Amérique Konn en 1955, grâce à laquelle il a reçu son nom. L'endocrinologue a décrit les principales manifestations cliniques du syndrome et a prouvé que la méthode la plus efficace de traitement de la pathologie est chirurgicale. Si les patients surveillent leur santé et assisteront régulièrement aux médecins, la maladie est détectée à temps et est bien traitable. L'enlèvement de l'adénome du cortex surrénalien conduit à la récupération complète des patients.

La pathologie est plus fréquente chez les femmes âgées de 30 à 50 ans. Chez les hommes, le syndrome se développe 2 fois moins fréquemment. Il est extrêmement rarement rarement touché par les enfants.

Étiologie et pathogenèse

Facteurs éthiopathogénétiques du syndrome de Conne:

1. La principale cause du syndrome de Konna est une allocation excédentaire des glandes surrénales hormonales d'aldostérone, en raison de la présence de la couche corticale externe de tumeur active hormonalement active - aldode. Dans 95% des cas, ce néoplasme est bénin, ne donne pas de métastases, a un parcours unilatéral, se caractérise que par une augmentation du niveau d'aldostérone dans le sang et provoque des troubles graves dans l'eau et le métabolisme salé dans le corps. L'adénome a un diamètre inférieur à 2,5 cm. Sur une coupe, il est jaunâtre en raison de la teneur élevée du cholestérol.
2. L'hyperplasie bilatérale du cortex surrénalienne conduit au développement de l'hyperaldostérosisme idiopathique. La cause du développement de l'hyperplasie diffuse est une prédisposition héréditaire.
3. Il est moins susceptible d'être un tumeur maligne-carcinome de glandes surrénales, qui synthétise non seulement l'aldostérone, mais également d'autres corticostéroïdes. Cette tumeur est plus grande - de diamètre jusqu'à 4,5 cm et plus, capable de croissance invasive.

Liens du syndrome pathogénétique:

• hypersection de l'aldostérone,
• réduire l'activité de la rénine et de l'angiotensine,
• excrétion de Vanalis de potassium,
• hypercaliurie, hypokaliémie, manque de potassium dans le corps,
• développement de la Miasthénie, des parentesies, une paralysie musculaire transitoire,
• aspiration améliorée de sodium, de chlore et d'eau,
• délai de liquide dans le corps
• hypervolémie
• gonflement des murs et rétrécissement des navires,
• une augmentation de l'OPS et du BCC,
• élever la pression artérielle
• hypersensibilité des navires pour les influences pressantes,
• hypocagnée
• renforcement de l'excitabilité neuromusculaire,
• dépréciation de l'échange minéral,
• dysfonctionnement des organes internes,
• inflammation intermédiaire du tissu rénal avec le composant immunitaire,
• néphrosclérose
• apparence symptômes rénaux - Polyurie, polydipsy, Niccoundra,
• développement de l'insuffisance rénale.

Une hypokalémie têtue conduit à des troubles structurels et fonctionnels dans les organes et les tissus - dans les canaux rénaux, lisse et les muscles squelettiques, système nerveux.

Facteurs favorisant le développement du syndrome:

1. maladies cardiovasculaires,
2. pathologies chroniques accompagnantes,
3. réduire les ressources de protection du corps.

Symptomatique

Les manifestations cliniques de l'hyperaldostérosisme primaire sont très diverses. Pour certains d'entre eux, les patients ne font tout simplement pas attention à ce qui rend difficile diagnostic précoce pathologie. Ces patients tombent chez le médecin avec une forme de syndrome lancée. Cela oblige les spécialistes à se limiter au traitement palliatif.

Symptomatics du syndrome de Conne:

• faiblesse et muscles de fatigue,
• billet tachycardie,
• convulsions tonic-cloniques
• mal de crâne,
• soif constant
• polyurie à faible densité relative urine
• membres de parrestzia
• laryngospasme, étouffement,
• hypertension artérielle.

Le syndrome de Conne est accompagné de signes de cœur et de navires, des reins, tissu musculaire. L'hypertension artérielle est maligne et résistante à une thérapie hypotensive, ainsi que de traitement modéré et doux et bien penché. Il peut avoir une crise ou un flux stable.

1. Une pression artérielle accrue est généralement normalisée avec des médicaments hypotenseurs. Cela conduit à l'apparition de signes cliniques caractéristiques - vertiges, nausées et vomissements, essoufflement, cardialgia. Chaque deuxième hypertension du patient est essentielle.
2. Dans des cas graves, ils observent les attaques de Tutania ou le développement d'une paralysie lente. Les paraboles se produisent soudainement et peuvent être sauvées pendant plusieurs heures. L'hypoxicie chez les patients est combinée à des déficits motorisés diffus, qui se manifestent par la contraction myoclonique dans l'étude.
3. L'hypertension résistante entraîne le développement de complications du cœur et des systèmes nerveux. L'hypertrophie des caméras de cœur gauche se termine par une défaillance coronarienne progressive.
4. L'hypertension artérielle viole le travail du corps: change le fond des yeux, gonfle le disque nerveuse, l'acuité de la vision tombe jusqu'à la cécité complète.
5. La faiblesse musculaire atteint degré extrême Gravité, ne permettant pas aux patients de se déplacer. Sentant constamment le poids de votre corps, ils ne peuvent même pas sortir du lit.
6. Dans des cas graves, le diabète non alcoolique néphlogénique peut se développer.

Il y a trois variantes du cours de la maladie:

1. Syndrome de Conna avec le développement rapide des symptômes - vertiges, arythmie, violation de la conscience.
2. Cours monosimptomique de la maladie - une augmentation de la pression artérielle chez les patients.
3. Hyperaldostéronisme primaire Avec des signes cliniques de faible hauteur - la maladie, la fatigue. Le syndrome est révélé par hasard pendant un vautour. Chez les patients atteints de temps, l'inflammation secondaire des reins se développe dans le contexte des troubles de l'électrolyte disponibles.

Lorsque des signes du syndrome de Conne, vous devez visiter le médecin. En l'absence de thérapie appropriée et opportune développer complications dangereusesreprésentant une vraie menace pour la maladie du patient. En raison de la longue hypertension, des maladies graves du système cardiovasculaire peuvent se développer, jusqu'à des coups de cœur et des crises cardiaques. Il est possible de développer une rétinopathie hypertendue, exprimé la myasthénie et la malignité de la tumeur.

Diagnostique

Les mesures de diagnostic dans le syndrome de suspicole Conna sont de mener des tests de laboratoire, des études hormonales, des essais fonctionnels et des diagnostics topiques.

• Recherche de sang sur des indicateurs biochimiques - hypernatrémie, hypokaliémie, grille sanguine, hypocalcémie, hyperglycémie.
• L'examen hormonal est une augmentation du niveau d'aldostérone au plasma.
• L'analyse globale de l'urine consiste à déterminer sa densité relative, calculant la diurée quotidienne: iso- et hypoxénurie, nicklessacy, réaction d'urine alcaline.
• Tests spécifiques - Détermination du niveau de rénin dans le sang, le ratio de l'activité du plasma aldostérone et de la rénine, déterminant le niveau d'aldostérone dans la partie quotidienne de l'urine.
• Pour augmenter l'activité de la rénine dans le plasma sanguin, elle est stimulée par une longue marche, un régime hypontacatrium et une réception diurétique. Si l'activité de RENIN ne change pas même après la stimulation, cela signifie que chez les patients atteints de syndrome de Konnn.
• Pour identifier le syndrome urinaire, un échantillon avec "Veroshpiron" est effectué. Le médicament est accepté 4 fois par jour pendant trois jours avec la restriction de la consommation quotidienne de sel jusqu'à six grammes. Augmentation du niveau de potassium dans le sang du 4ème jour - un signe de pathologie.
• CT et IRM. cavité abdominale - Détection d'une hyperplasie aldostérique ou bilatérale, son type et sa taille, détermination du volume de fonctionnement.
• Scintigraphie - Détection de néoplasme surrénalien, sécrétant l'aldostérone.
• L'oxisoplaneographie vous permet de déterminer la localisation et la magnitude des tumeurs surrénales.
• L'échographie de glandes surrénales avec mappage de couleurs Doppler a une sensibilité élevée, un faible coût et est réalisée pour la visualisation d'Aldoster.
• Sur ECG - changements métaboliques dans le myocarde, les signes d'hypertension et la surcharge ventriculaire gauche.
• Analyse génitique moléculaire - Identification des formes de famille d'aldostéroneisme.

Les méthodes topiques - CT et IRM - avec une grande précision révèlent une nouvelle formation dans la glande surrénale, mais ne donnent pas d'informations sur son activité fonctionnelle. Il est nécessaire de comparer les modifications identifiées sur le tomogramme avec des données des analyses hormonales. Résultats examen approfondi Le patient permet aux spécialistes de faire un diagnostic et d'attribuer un traitement compétent.

Une attention particulière mérite des personnes atteintes d'une hypertension artérielle. Les experts accordent une attention particulière à la présence de symptômes cliniques de la maladie - hypertension grave, polyurie, polydipsy, faiblesse musculaire.

Traitement

Les mesures thérapeutiques dans le syndrome de Conne sont destinées à la correction de l'hypertension et des troubles métaboliques, ainsi que de prévenir les complications possibles causées par une pression artérielle élevée et une forte diminution du potassium sanguin. La thérapie conservatrice n'est pas en mesure d'améliorer radicalement l'état des patients. Ils ne peuvent récupérer complètement qu'après avoir retiré Aldoster.

adrénalctomie

L'intervention opérationnelle est illustrée chez les patients atteints de glandes surrénales aldoster. L'adrénalectomie unilatérale est une méthode radicale constituée en résection partielle ou complète d'une glande surrénale touchée. La plupart des patients montrant une opération laparoscopique, dont l'avantage est une douleur insignifiante et un traumatisme de tissus, courts période de récupération, Petites coupures, laissant de petites cicatrices. 2-3 mois avant la chirurgie, les patients devraient commencer à recevoir des diurétiques et des outils hypotenseurs de différents groupes pharmacologiques. Après le traitement chirurgical effectué, la récurrence du syndrome de Konna n'est généralement pas observée. La forme idiopathique du syndrome n'est pas soumise au traitement opérationnel, car même la résection totale surrénale ne contribuera pas à apporter une pression à la normale. Ces patients ont montré un traitement tout au long de la vie des antagonistes d'aldostérone.

Si la cause du syndrome est l'hyperplasie des glandes surrénales ou une forme idiopathique de pathologie, la thérapie conservatrice est montrée. Les patients prescrivent:

1. Diurétics de la potasse - "spironolactone",
2. Glucocorticostéroïdes - "Dexaméthasone",
3. Drogues hypotensives - Nifedipin, Metaprolol.

Pour le traitement de l'hyperaldostérosisme primaire, il est nécessaire d'observer le régime alimentaire et de limiter l'utilisation d'un sel de cuisson jusqu'à 2 grammes par jour. Le mode de ralentissement, l'effort physique modéré et la maintenance du poids optimal du corps améliorent considérablement l'état des patients.

L'adhésion stricte au régime alimentaire réduit la gravité des signes cliniques de syndrome et augmente les chances des patients à la reprise. Les patients doivent être nourris nourriture faite maisonNe contenant pas d'amplificateurs de goût, de saveurs et d'autres additifs. Les médecins ne recommandent pas de déménager. Il vaut mieux manger dans de petites portions toutes les 3 heures. La base du régime alimentaire devrait être fruits frais et des légumes, des produits grossières, de la viande maigre, des produits contenant du potassium. Au moins 2 litres d'eau doivent être utilisés. Le régime alimentaire élimine tout type d'alcool, de café fort, de thé, de produits qui augmentent la pression artérielle. Les patients ont besoin d'utiliser des produits avec un effet diurétique - des pastèques et des concombres, ainsi que des décoctions spéciales et de la teinture.

• promenades en plein air fraîches,
• des sports,
• combattre le tabagisme et le rejet des boissons alcoolisées,
• refus de Fastfund.

Les prévisions pour le syndrome de chevaux diagnostiqué sont généralement favorables. Cela dépend des caractéristiques individuelles de l'organisme du patient et du professionnalisme du médecin traitant. Il est important - de demander aide médicale, Avant le développement de la néphropathie et de l'hypertension persistante. L'hypertension artérielle est un problème de santé grave et dangereux associé à l'hyperaldostéronisme primaire.

Vidéo: Aldostéroma - La cause du syndrome du cheval, le programme "Vivre super!"

Hyperaldostéronisme primaire

Quel est l'hyperalostéroneisme primaire -

Le syndrome de l'hyperaldostérosisme primaire décrit Konn (1955) en raison de l'adénoma aldostostostation adénoma Cortex (Aldoster), dont la suppression a conduit à la récupération complète du patient. À l'heure actuelle, le concept collectif de l'hyperaldostéronisme primaire combine un certain nombre de caractéristiques cliniques et biochimiques, mais diverses maladies de la maladie, sur la base excessive et indépendante (ou partiellement dépendante) du système de rhénine-angiotensine, les produits de la zone glomérulaire aldostérone de surrénale Cortex, accompagné de l'hypertension artérielle et de la Miastenia.

Quels provoquent / raisons d'hyperaldostérosisme primaire:

La cause de l'hyperaldostéronisme peut être un adénome actif hormonal du cortex surrénalien (aldostérome), une hyperplasie bilatérale de la zone glomérulaire du cortex surrénalien, plusieurs microenomes de cortex surrénalien. L'hyperaldostéronisme peut se développer quand maladies chroniques Reins, maladies hypertendues, avec des tumeurs rénales.
La cause de l'hyperaldostéronisme peut être longue utilisation préparations médicinales (diurétique, laxatifs, contraceptif).
L'état transitoire de l'hyperaldostéronisme est observé au cours de la période de la phase de lutéine du cycle menstruel, pendant la grossesse, lors de la limitation du sodium dans un régime alimentaire.

En fonction de la cause de la pratique clinique varie:
1) L'aldostéronisme avec une faible sécrétion de Renine:
a) hyperalostéroneisme primaire résultant de la tumeur de la couche glomérulaire du cortex surrénalien (syndrome de Konna);
b) hyperaldostérosisme idiopathique (hyperplasie diffuse du cortex surrénalien);
c) hyperaldostérosisme dépendant de la dexaméthase (glucocorticoïdes supprimés);
d) Hyperaldostéronisme causé par les tumeurs ectopiques.

2) aldostéronisme avec la normale ou sécrétion accrue Renin (hyperaldostérosisme secondaire):
a) Hypertension artérielle symptomatique avec pathologie rénovasculaire, maladies rénales, maladie hypertendue;
b) tumeurs rénales rénotilées (tumeur Wilms);
c) Hyperaldosisme yatrogène et physiologique:
- hyperaldostéronisme pendant la phase de lutéine du cycle menstruel, pendant la grossesse;
- hyperaldostéronisme à la suite d'une limite de sodium dans le régime alimentaire, une réception excessive de diurétiques, de laxatifs;
- des États accompagnés d'une hypovolémie (saignement et réception de contraceptifs).

Pathogenèse (que se passe-t-il?) Pendant l'hyperalostéroneisme primaire:

La pathogenèse de la maladie est associée à une sécrétion excessive d'aldostérone. L'effet d'aldostérone avec l'hyperaldostérosisme primaire se manifeste par son influence spécifique sur le transport d'ions de sodium et de potassium. Liant aux récepteurs situés dans de nombreux organes et tissus sécrétoires (canaux rénaux, transpirations et glandes salivaires, muqueuses), contrôles d'aldostérone et met en œuvre un mécanisme d'échange de cations. Dans le même temps, le niveau de sécrétion et d'excrétion de potassium est déterminé et limité par le volume de sodium réabsorbé. L'hyperproduction de l'aldostérone, renforçant la réabsorption de sodium, induit la perte de potassium, qui, selon son effet pathophysiologique, chevauche l'effet de sodium réabsorbé et forme un complexe de troubles métaboliques sous-jacents à la clinique d'hyperaldostérone primaire.

La perte totale de potassium avec l'épuisement de ses réserves intracellulaires conduit à une hypokalémie universelle et l'excrétion du chlore et le remplacement des cellules intérieures de potassium sur le sodium et l'hydrogène contribuent au développement de l'acidose intracellulaire et de l'hypochlorine d'hypochlore alcalose extracellulaire.
La carence en potassium provoque des troubles fonctionnels et structurels dans les organes et les tissus: la partie distale des tubules rénaux, dans des muscles lisses et rayés, dans le système nerveux central et périphérique. L'effet pathologique de l'hypokalémie sur l'excitabilité neuromusculaire est exacerbé par l'hypomagnémie résultant du freinage de réabsorption de magnésium. En supprimant la sécrétion d'insuline, une hypokaliémie réduit la tolérance aux glucides et frapper l'épithélium des tubules rénaux, les rend réfractaires à l'effet de l'hormone antidiurétique. Dans ce cas, un certain nombre de fonctions rénales sont perturbées et, surtout, leur capacité de concentration est réduite. Le délai de sodium provoque une hypervolémie, supprime les produits de la rénine et de l'angiotensine II, augmente la sensibilité de la paroi vasculaire à divers facteurs de pressage endogène et contribue finalement au développement de l'hypertension artérielle. Dans l'hyperaldostérosisme primaire, en raison de l'adénome et de l'hyperplasie du cortex surrénalien, le niveau de glucocorticoïdes, en règle générale, ne dépasse pas la norme, même dans les cas où le substrat morphologique de l'hypersecrection d'aldostérone inclut non seulement les éléments du gloméruleur zone, mais aussi la poutre. Une autre image en carcinomes, caractérisée par un hypercorticisme intense mixte, et la variabilité du syndrome clinique est déterminée par la prédominance de certaines hormones (gluco- ou minéralocorticoïdes, androgène). Parallèlement à cela, le véritable hyperaldostérosisme primaire peut être dû à un cancer extrêmement différencié du cortex surrénalien avec des produits normaux de glucocorticoïdes.

Patanatomie.Morphologiquement allouer au moins 6 variantes de la forme de l'hyperaldostéronisme avec un niveau de rénine basse:
1) avec le cortex adénomé surrénalien combiné à une atrophie de l'écorce environnante;
2) avec un cortex surrénalien adenoma en association avec l'hyperplasie des éléments de glomérular et / ou de faisceau et maille;
3) sur la base du cancer primaire du cortex surrénalien;
4) avec une adénomatose multiple de la croûte;
5) avec une hyperplasie diffuse isolée ou focale de la zone glomérulaire;
6) Avec une nodule de nodule-nodulaire diffuse ou une hyperplasie diffuse de toutes les zones du cortex.
Adenoma - à son tour une variété de type de structure, ainsi que des changements dans le tissu surrénalien environnant. Les changements de surrénalités des patients atteints de formes de Neucholum d'hyperaldostéronisme de bas niveau sont réduits à une hyperplasie diffuse ou diffuse-nodulaire une, deux zones de zone ou / ou des phénomènes d'adénomatose prononcés sous lesquels hyperplasie de fufupty Il est accompagné d'une hypertrophie de cellules et de leurs noyaux, une augmentation de la relation plasmatique nucléaire, le renforcement du cytoplasme oxiphylique et réduisant la teneur en lipides. Histochimiquement pour ces cellules se caractérise par une activité élevée d'enzymes de stéroïdogenèse et une diminution de la teneur en lipides cytoplasmiques, principalement due aux esters de cholestérol. Les formations nodule sont générées le plus souvent dans la zone de faisceau principalement des éléments de ses pièces extérieures, qui forment des structures pseudo-associations ou alvéolaires. Mais les cellules des formations de nodules ont la même activité fonctionnelle que les cellules de leur écorce environnante. Les changements hyperplasiques entraînent une augmentation de deux et trois fois de la masse surrénale et de l'hypersection d'alphétone avec les deux glandes surrénales. Ceci est observé plus de 30% des patients atteints d'hyperaldostérosisme et de faible activité de la rénine au plasma. La cause de cette pathologie peut être isolée dans un certain nombre de patients présentant un essentiel d'origine hyperaldostéronisme primaire d'origine hypophisée, bien qu'il n'y ait pas de preuves solides.

Symptômes de l'hyperalostérone primaire:

Les caractéristiques cliniques de l'hyperalostéroneisme primaire sont composées de très lourdes troubles Balance d'électrolyte, troubles des fonctions rénales et hypertension artérielle. En plus de la faiblesse générale et musculaire, la première raison de faire appel au médecin, les patients dérangent les maux de tête, soif et élevés, principalement la nuit, l'urogue. Changer les niveaux de potassium et de magnésium augmente l'excitabilité neuromusculaire et provoque des crises périodiques de saisies de différentes intensités. Caractérisé par une paresthésie dans divers groupes musculaires, les muscles font face à la traction, symptômes positifs Queue et trusso.
Échange de calcium, en règle générale, ne souffre pas. Des attaques périodiques de réduction de la faiblesse musculaire se produisent jusqu'à l'immobilité complète des extrémités inférieures (pseudo-parabole), durée de plusieurs heures à plusieurs jours. L'un des symptômes indirects avec une valeur de diagnostic est une augmentation significative du potentiel électrique dans le côlon. La plupart des symptômes de l'hyperaldostéroneisme (à l'exclusion de l'hypertension) sont non spécifiques et sont déterminés par une hypokaliémie et une alcalose.

Les principaux symptômes de l'hyperaldostéroneisme et de leur fréquence sur les matériaux des œuvres de Konne:
1) hypertension-100%;
2) hypokalemia-100%;
3) alcalique hypochlorémique - 100%;
4) améliorer le niveau d'aldostérone - 100%;
5) niveau de rénine faible - 100%;
6) protéinurie- 85%;
7) Hyosténurie, résistant à la vasopressine - 80%;
8) déficience de l'oxydation de l'urine - 80%;
9) changement d'ECG - 80%;
10) augmentation du niveau de potassium dans l'urine - 75%;
11) faiblesse musculaire - 73%;
12) polyuie de nuit - 72%;
13) Hypernémie - 65%;
14) Réduction de la tolérance au glucose - 60%;
15) maux de tête - 51%;
16) rétinopathie - 50%;
17) soif de 46%;
18) paresthésie - 24%;
19) paralysie périodique - 21%;
20) Tétania - 21%;
21) faiblesse générale - 19%;
22) douleur musculaire - 10%;
23) formes asymptomatiques - 6%;
24) gonflement -3%.

Le cours asymptomatique de la maladie est attiré à 6% des patients et une hypokaliémie à 100%. Dans le même temps, des formes normocalémiques d'hyperalostérone primaire sont actuellement connues. Les versions occasionnelles Normo-co-décontractées de la maladie, préservant toutes les autres caractéristiques de l'hyperaldosisme primaire typique. Le plus important et le plus Étapes préliminaires Souvent et le seul, le symptôme est l'hypertension artérielle. Dominant dans l'image clinique pendant de nombreuses années, il peut masquer des signes d'hyperaldostérosisme. L'existence d'une maladie hypertendue de bas niveau (10 à 420% de tous les patients atteints d'une maladie hypertendue) rend particulièrement difficile la reconnaissance de l'hyperaldostérosisme primaire. L'hypertension peut être stable ou combinée avec du paroxysme. Son niveau augmente avec la durée et la gravité de la maladie, mais le courant malin est observé. L'hypertension ne répond pas à la charge orthostatique et lors de la conduite de l'échantillon du WaltaSal, son niveau lors de l'hyperaldostérosisme primaire n'augmente pas contrairement à l'hypertension d'une autre étiologie. L'introduction de spironolactones (Veroshpiron, Aldakton) de 400 mg quotidiennes pour 10-15 jours réduit l'hypertension simultanément avec la normalisation du niveau de potassium. Ce dernier se produit uniquement chez les patients présentant un hyperaldostérosisme primaire. L'absence de cet effet met en doute sur le diagnostic de l'hyperaldostérosisme primaire, à l'exclusion de ces patients qui ont prononcé des phénomènes d'athérosclérose prononcés. Les demi-patients ont une rétinopathie, mais le cours de son bénigneur, en règle générale, sans signes de prolifération, de dégénérescence et d'hémorragies. L'hypertension du ventricule gauche et des signes de sa surcharge sur l'ECG sont notées dans la plupart des cas. Cependant, la défaillance cardiovasculaire n'est pas caractéristique de l'hyperalostéroneisme primaire.

Sérieuse changements vasculaires Assurez-vous que avec un long diagnostic non identifié. Bien que l'hypokaliémie et l'alcalose hypokaliétique subissent de nombreux symptômes de l'hyperalostéroneisme primaire, le niveau de potassium dans le sang peut fluctuer, il est nécessaire de répéter. Son contenu augmente et même normalise avec un régime alimentaire de faible teneur à long terme et une réception de spiroironolactones. L'hypernatrémie est significativement moins caractéristique que l'hypocalémie, bien que l'échange de sodium et son contenu dans les cellules augmentent.
L'absence d'hypernatrémie sévère et stable est associée à une diminution de la sensibilité des tubules rénaux au sodium par l'effet de retard de l'aldostérone lors du renforcement de la sécrétion et de l'excrétion de potassium. Cependant, cette réfractaire ne s'applique pas au mécanisme de change de cation de salivaire, sueur et muqueuse. Le potassium est alloué principalement par les reins et moins degré à travers la sueur, la salive, gastro-intestinal. Cette perte (70% des réserves intracellulaires) réduit le niveau de potassium non seulement dans le plasma, mais également chez les globules rouges, dans les cellules lisses et rayonnées de cellules. Son excrétion avec l'urine, dépassant 40 mkv / 24 heures, est suspicion d'hyperaldostérosisme primaire. Il convient de noter que les patients ne sont pas capables de contenir du potassium dans le corps, la réception est inefficace et le régime riche en sodium, oblige la libération de potassium et exacerbe les symptômes cliniques. Au contraire, le régime appauvri de sodium limite l'excrétion de potassium, son niveau dans le sang augmente de manière significative. Les dommages hypologiaques à l'épithélium des tubules rénaux contre le fond de l'alcalose hypokalémique générale perturbe un certain nombre de fonctions rénales et principalement les mécanismes d'oxydation et la concentration en urine. Le "rein caliopénique" est très sensible à la vasopressine endogène (et exogène), dont le niveau est compensatoire et en raison de la forte osmolarité des hausses de plasma. Chez les patients, il existe une protéinurie périodique légère, une polyurie, une niccounda, une hypoisostation avec la densité relative de parties individuelles d'urine 1008-1012. Réfecteur réputé pour administrer la vasopressine. La réaction d'urine est plus souvent alcaline. Au cours des premières étapes de la maladie, les troubles rénaux peuvent être insignifiants. Un polydipsee se caractérise, ayant une genèse complexe: compensatoire - en réponse à la polyurie, central - à la suite de l'influence du faible niveau de potassium sur le centre de la soif et du réflexe - en réponse au délai de sodium dans les cellules. Le gonflement n'est pas typique de l'hyperaldostéronisme primaire, car la polyurie et l'accumulation de sodium à l'intérieur des cellules, et non dans les intérêts ne contribuent pas à la tenue de fluide dans espaces intercellulaires.

Parallèlement, l'hyperaldostérosisme principal est spécifiquement une augmentation du volume intravasculaire et de l'immuabilité de celui-ci avec l'introduction d'une solution isotonique saline et même de l'albumine. L'hypervolémie stable associée à une osmolarité hautes plasma supprime l'activité de la rénine dans le plasma. Des études histochimiques révèlent la disparition des granulations Renink dans les cellules sécrétoires de Vas efferens, une diminution de l'activité Renink dans des homogénats rénaux et une biopsie rénale chez les patients. Une activité rénine faible sensible au plasma est un symptôme cardinal de l'hyperaldosabine primaire avec l'aldostérome. Les niveaux de sécrétion et d'excrétion d'aldostérone varient considérablement chez les patients atteints d'hyperaldostérosisme primaire, mais dans la plupart des cas, ils sont augmentés et la teneur en glucocorticoïdes et à l'androgène est normale. Le niveau d'aldostérone et son prédécesseur le plus proche - 18-oxycorticulostérone au-dessus de l'aldostébomes et en dessous de versions hyperplastiques de l'hyperaldostérosisme primaire.
Une longue hypokaliémie peut provoquer une diminution progressive de la sécrétion d'aldostérone. contrairement à personnes en bonne santé Son niveau tombe paradoxalement pendant la charge orthostatique (marche de 4 heures à pied) et la thérapie de spironolactone. Ce dernier bloque la synthèse de l'aldostérone dans la tumeur. Lors de l'étude après une intervention chirurgicale chez les patients, Veroshpiron de longue date, le tissu aldostéronocatant à distance ne répond pas à l'ajout de l'angiotensine II et de l'hormone adrénocorticotrope. Il y a des cas d'aldoster qui n'ont produit pas d'aldostérone et de 18-oxycorticulostérone. La possibilité de développement de l'hyperaldostéronisme primaire n'est pas rejetée en raison de l'augmentation des produits d'autres minéralocorticoïdes: corticostérone, quai, 18-oxycorticulostérone ou stéroïdes encore inconnus. La gravité de l'hyperaldostéronisme primaire est déterminée par l'intensité des troubles métaboliques, leur limitation et leur développement de complications vasculaires. En général, la maladie est caractérisée par un flux bénigne relatif.
Avec le développement de l'hyperaldostérosisme secondaire, son écoulement est une dépendance étroite avec la principale maladie.

Complications. Les complications sont due principalement des syndromes hypertendus et neuromusculaires.
Infarctus possibles, traits, rétinopathie hypertendue, exprimé la myasthénie. Malignité tumorale marquée occasionnellement.

Diagnostic de l'hyperalostérone primaire:

Critères de diagnostic:
1) une combinaison d'hypertension artérielle et de syndrome diasthénique;
2) hypernatrémie, hypokaliémie, hyperkaliura, hyontérale riyurie;
3) Polyurie, iso- et hypostenurie. Réaction d'urine alcaline;
4) une augmentation du niveau d'aldostérone au plasma et de son excrétion avec l'urine;
5) une augmentation de la taille des glandes surrénales à l'échographie ultrasonique (tomographie calculée ou angiographie);
6) Signes d'hypokalémie sur l'ECG.
Des échantillons fonctionnels sont effectués pour clarifier le diagnostic.

L'échantillon avec Veroshpiron est fabriqué par des patients suffisamment reçus chlorure de sodium (jusqu'à 6 g par jour). Déterminez le contenu initial de sérum potassium, après quoi Veroshpiron (400 mg / jour) est prescrit oralement pendant 3 jours. Augmentation de la teneur en potassium de plus de 1 mmol / L confirme hy-péraldostéronisme.

Échantillon avec charge de chlorure de sodium. Dans les 3-4 jours, le patient reçoit au moins 9 g de chlorure de sodium par jour. Avec l'hyperaldostéronisme, il y a une diminution du potassium sérique.

Échantillon avec furosémide. Le patient vers l'intérieur prend 0,08 g de funzide et après 3 heures, le contenu de la rénine et de l'aldostérone est déterminé. Améliorer le niveau d'aldostérone et la diminution de la rénine témoigne de l'hyperaldostérosisme primaire.
Le diagnostic différentiel est effectué avec des maladies accompagnées d'un syndrome d'hypertension artériel.

Maladie hypertonique. Caractéristiques générales: maux de tête, hypertension artérielle, hypertrophie ventriculaire gauche. Différences: Avec l'hyperaldostéronisme, la combinaison de l'hypertension artérielle et du syndrome de type Miasten avec une paralysie transitoire, une augmentation de l'aldostérone dans le plasma sanguin et de son excrétion avec l'urine, une formation volumétrique ou une hyperplasie du cortex surrénalien est notée.
Hypertension artérielle de la genèse rénale. Caractéristiques générales: Hypertension artérielle persistante. Différences: Dans l'hypertension artérielle de la genèse rénale, il n'y a pas de symptômes neuromusculaires, il y a une résistance aux médicaments hypotenseurs de la pression artérielle diastolique. Le syndrome urinaire est exprimé (protéinurie, hématurie). Il est possible d'augmenter le niveau de sang de la créatinine, d'accélérer le taux de sédimentation des globules rouges.

Traitement de l'hyperalostérone primaire:

Le traitement dépend des causes causées par l'hyperaldostéronisme. Dans l'hyperaldostérosisme primaire, un traitement chirurgical a été montré (adrénalctomie unique ou bilatérale avec thérapie de substitution ultérieure). La préparation préopératoire est effectuée par des antagonistes d'aldostérone (Verhirius), préparations de potassium. Avec l'hyperaldostérosisme secondaire est effectué longtemps traitement médical Spiron-Lactone, préparations de potassium, inhibiteurs de synthèse de glucocorticoïde (Elipten, aminoglutettimid).
L'aldostéronisme idiopathique et indéfini crée une situation alternative dans laquelle la faisabilité du traitement chirurgical est contestée par de nombreux auteurs. Même le paramètre surrénalien total d'une glande surrénale et du sous-total, éliminant l'hypokalémie chez 60% des patients, ne donne pas un effet hypotenseur important. Dans le même temps, les spirironolactons contre le fond du régime alimentaire de faible teneur et l'ajout de chlorure de potassium normalisent le niveau de potassium, réduisent l'hypertension artérielle. Dans le même temps, les spirironolactones non seulement éliminent l'effet de l'aldostérone sur les niveaux de potassium rénaux et autres, mais inhibent également la biosynthèse de l'aldostérone dans les glandes surrénales. Près de 40% des patients, le traitement chirurgical est pleinement efficace et justifié. Les arguments en sa faveur peuvent être le coût de la vie élevée de l'utilisation de grandes doses de spironolactones (jusqu'à 400 mg quotidiennes) et chez les hommes le taux d'impact de l'impuissance et de la gynécomastie en raison de l'effet antique antique des spiroagironolactons ayant une structure proche des stéroïdes et Synthèse de testostérone accablante sur le principe de l'antagonisme concurrentiel. L'efficacité du traitement chirurgical et la restauration de l'équilibre métabolique perturbé dépendent d'une certaine mesure de la durée de la maladie, de l'âge des patients et du degré de développement des complications vasculaires secondaires.
Cependant, après la suppression réussie de l'aldoster, l'hypertension reste 25% des patients et à 40% récurrents après 10 ans.
Avec une taille solide d'une tumeur, une grande durée de la maladie avec des troubles métaboliques intenses après un certain temps après l'opération peut apparaître des épisodes d'hypo-aldostéronisme (faiblesse, tendance à faibles, hyponatrémie, hypercalémie).
Le traitement chirurgical devrait précéder traitement long Les spironolactones (1-3 mois à 200-400 mg par jour) jusqu'au niveau des niveaux d'électrolyte et l'élimination des hy-pénesses. Avec eux ou au lieu d'eux, des diurétiques à économie de potassium (Triampur, amylorure) peuvent être utilisés.
L'effet hypotenseur des spironolactones lors de l'aldostéronisme primaire est potentialisé par les cappos.
L'administration à long terme des spironolactons active légèrement le système de rénine-angiotensine déprimé, en particulier avec une hyperplasie bilatérale, et de la prévention de l'hypoaldostérosisme postopératoire.
Quelle que soit l'étiologie de la maladie, le régime alimentaire doit contenir un nombre limité de sel de table et de produits riches en potassium (pommes de terre, kuragu, riz, raisins secs).

Ce que les médecins devraient être satisfaits si vous avez un hyperaldostérosisme primaire:

Cardiologue

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L'hyperloltostéroneisme est un syndrome due à une hypersecrection d'aldostérone (hormone minéralocorticoïde du cortex surrénalien), accompagnée d'une hypertension artérielle et d'une violation des électrolytes exprimée. Il est de coutume d'allouer primaire et.

L'hyperaldostérosisme primaire est une conséquence de l'excès primaire des produits d'aldostérone directement dans la couche glomérulaire du cortex surrénalien.

Avec l'hyperaldostérosisme secondaire, la stimulation des produits d'aldostérone excessives se produit en raison de l'impact des facteurs pathologiques en dehors des glandes surrénales. En outre, un groupe de maladies, caractérisé par des symptomatiques similaires, non accompagnés d'un niveau élevé d'aldostérone (syndromes qui imiter l'hyperaldostéroneisme) sont distingués.

Hyperaldostéronisme primaire, décrit pour la première fois par Konn en 1956, dans la plupart des cas - résultat de l'adénome aldostéronocaté solitaire autonome ( syndrome de Conne), moins souvent - hyperplasie double face macronoodulaire ou micronodique (hyperaldostéronisme idiopathique) ou cancer surrénalien. Dans la plupart des cas, un adénome surrénalien unilatéral est détecté, généralement de petites tailles (jusqu'à 3 cm de diamètre), ce qui se produit avec une fréquence égale des deux côtés.

Étiologie et pathogenèse

La maladie est plus souvent trouvée chez les femmes (2 fois plus souvent que chez les hommes), en règle générale de 30 à 50 ans. Étant donné que le principal symptôme de l'hypicité est une hypertension artérielle, le fait que l'hyperaldostérone primaire soit détecté d'environ 1% de la population totale de patients atteints d'hypertension artérielle. La cause de la maladie est inconnue. Il convient de rappeler que l'hyperaldostéroneisme, en raison de l'hyperplasie de la zone glomérulaire du cortex surrénalien, est caractérisé par la préservation de la sensibilité à la stimulation de l'angiotensine II.

En outre, l'hyperaldostérosisme familial, supprimé par les glucocorticoïdes et une sensibilité préservée à l'ACTH de l'hypophyse (hyperaldosisme familial de type familial), se développe, qui se développe en raison de la formation d'une enzyme défectueuse dans les gènes de la 11-β-hydroxylase des gènes de 11-β-hydroxylase et des aldostérononsontases Situé sur le 8ème chromosome. À la suite de ladite rupture, les deux gènes deviennent sensibles à l'ACTG et la synthèse de l'aldostérone est initiée non seulement dans la zone glomérulaire, mais également dans la zone de paquet du cortex surrénalien, qui est accompagnée d'une augmentation des produits d'aldostérone et 11-désoxytacticortisol métabolites (18-oxocortisol et 18-hydroxycortisole).

La pathogenèse de l'hyperaldostéronisme primaire est associée à l'accumulation excédentaire de sodium dans le sérum et à une augmentation de l'excrétion de potassium avec urine. En conséquence, une hypokalémie intracellulaire et une substitution partielle d'ions potassium dans une cage d'ions d'hydrogène provenant de fluide extracellulaire, qui s'accompagne de la stimulation de l'élimination du chlore avec une urine et provoque le développement de l'alcalose hypochlorémique. Une hypocalémie résistante conduit à un incroyable de tubules rénaux qui perdent la capacité de concentrer l'urine et sont cliniquement accompagnées d'hypoxurie et de polydipsey secondaire. Dans le même temps, l'hypokalémie entraîne une diminution de la sensibilité à l'ADG (hormone antidiurétique - vasopressine), qui aggrave la polyurie et la polydipsy.

Dans le même temps, l'hypernatrémie provoque un délai d'eau avec le développement de l'hypervolémie et de l'hypertension artérielle. Il est fondamentalement le fait que, malgré le retard dans le sodium et le liquide, avec l'hyperaldostérosisme primaire, le gonflement (le phénomène de l'échappée) ne se développe pas, ce qui s'explique par une augmentation de la minute du cœur, de l'hypertension artérielle et de la diurèse hypertendue.

La présence durable de l'hyperaldostéronisme est accompagnée de complications causées par l'hypertension artérielle (infarctus du myocarde, AVC) et une hypertrophie spécifique du myocarde. Comme mentionné ci-dessus, le permanent de l'hypersecrection d'aldostérone conduit à une hypokalémie progressive, qui détermine le développement de la myopathie hypokalique, qui mène à apparaître changements dégénératifs dans les muscles.

Symptômes

Chez la plupart des patients, il existe une hypertension diastolique artérielle, accompagnée de maux de tête (syndrome de l'hypertension artérielle) et de médicaments non hypotenseurs à des doses de taille moyenne, les crises hypertendues peuvent être provoquées par des diurétiques de thiazide ou de la boucle et accompagnés de symptômes cardiaques ou cérébraux.

Une pression artérielle accrue dans un complexe avec une hypokalémie provoque des troubles électrocardiographiques: une aplativement ou une inversion des dents t apparaît, une diminution segment S-Tallonger q-T IntervalleUne onde prononcée apparaît (prononcée) des arythmies cardiaques et des extrasystolia et des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche sont enregistrés. Avec l'hyperaldostérosisme primaire, l'œdème est absent, tandis que le syndrome de l'œdème secondaire est la base pathogénétique de la maladie.

Hypokaliémie caractéristique du symptôme de l'hyperalostéroneisme prédéterminant le développement de la faiblesse musculaire (syndrome myopathique), fatigue et performance réduite. La faiblesse musculaire est fortement renforcée pendant l'exercice ou soudainement (sans raison). Dans le même temps, le degré de gravité de la faiblesse au moment de l'attaque limite les possibilités de mouvement ou de travail physique minimal. Les parents sont possibles, des crampes locales.

En raison de la capacité anormale à concentrer de l'urine, de la polyurie avec une hypoxénurie, souvent accompagnée d'une polydipsey secondaire, se développe. Un symptôme caractéristique - avec une prédominance d'une diurée de nuit au-dessus du quotidien.

En fonction du degré de manifestation des symptômes énumérés ci-dessus, il est possible diverses options Les flux de la maladie avant le diagnostic:

• l'option de crise est accompagnée de crises hypertoniques avec des symptômes neuromusculaires graves (adamisie, paresthésie, convulsions);
• la forme constante de l'hypertension artérielle avec une faiblesse musculaire constante, dont le degré est inférieur à la forme de crise;
• une option sans hypertension artérielle importante avec une prédominance au moment de la crise des troubles neuromusculaires transitoires.

Diagnostique

Le diagnostic de l'hyperalostéroneisme primaire comprend deux étapes obligatoires: une preuve d'hyperaldostéroneisme et le diagnostic de la forme nosologique de la maladie.

Les preuves d'hyperaldostéronisme primaire sont les indicateurs suivants:

1. niveau de potassium sérique
2. le niveau de rénine est réduit (l'activité du plasma Renin);
3. le niveau du sang d'aldostérone est augmenté;
4. l'excrétion quotidienne des métabolites d'aldostérone avec urine (aldostérone-18-gluchoronite) est surélevée.

Des études classées peuvent être utilisées lors de l'examen des patients atteints d'hypotension artérielle en tant que techniques de dépistage pour allouer un groupe cible et de mener une enquête spéciale. DANS cas complexes Des échantillons pharmacodynamiques peuvent être utilisés:

1. Échantillon C. solution isotonique Chlorure de sodium: une solution de solution de chlorure de sodium de 2 l 0,9% est introduite dans une position horizontale (pendant au moins 4 h) et après la fin de l'échantillon est déterminée par le niveau d'aldostérone, qui n'est pas réduit lors de l'hyperaldostérosisme primaire;
2. Échantillon avec spiroironolactone: pendant 3 jours, le patient reçoit 400 mg / jour de la spiroranolactone par voie orale. Augmenter le niveau de potassium de plus de 1 mmol / l confirme l'hyperaldostéroneisme;
3. Échantillon avec un furosémide: 0,08 g de furosémide est prescrit au patient oralement. Après 3 heures, une diminution de l'activité du plasma Renin et une augmentation du niveau d'aldostérone dans l'hyperaldostéroneisme est notée;
4. Échantillon avec 9α-fluorocortisole: pendant 3 jours, le patient devient oralement 400 μg / jour 9α-fluorocortisole (cortinefa) et explore le niveau d'aldostérone avant et après l'échantillon. Avec une hyperplasie double face de la couche glomérulaire du cortex surrénalien, il y a une diminution du niveau d'aldostérone et avec une diminution de l'aldoster du niveau d'aldostérone, elle n'est pas marquée:
5. Échantillon avec dexaméthasone: il est utilisé pour la différenciation de l'hyperalostérone isolée de glucocorticoïde, l'objectif de 0,5 à 1,0 mg 2 p / jour au cours de la semaine entraîne une diminution des manifestations de la maladie;
6. test outostatique (Il vous permet de différencier l'hyperaldostérosisme primaire avec une hyperplasie à deux côtés et une hyperplasie surrénale à double sens): après un séjour de 3 à 4 heures du patient dans une position verticale (debout, la marche) estimez le niveau d'aldostérone et de l'activité du plasma Renin. Avec un aldoster autonome, l'activité du plasma Renin ne change pas (il reste faible) et le niveau d'aldostérone diminue ou change de manière insignifiante (à la normale, l'activité du plasma Renin et de l'aldostérone augmente de 30% au-dessus des valeurs basales).

Signes indirects d'hyperaldostéronisme:

• hypernémie;
• hyperkaliura, hypokaliémie;
• polyuie, iso et hypostenurie;
• alcalose métabolique et augmentation du bicarbonate sérique (résultat de la perte d'ions hydrogènes avec urine et troubles de la réabsorption du bicarbonate), ainsi que la réaction d'urine alcaline;
• dans une hypokalémie sévère, le niveau de magnésium dans le sérum est réduit.

Les critères du diagnostic de l'hyperaldostérosisme primaire comprennent:

• hypertension diastolique en l'absence d'œdème;
• réduction de la sécrétion de Renaine (activité plasmatique rénine faible) sans tendance à une augmentation adéquate des conditions de réduction du volume (orthostase, limite de sodium);
• l'hypersection de l'aldostérone, qui n'est pas suffisamment réduite dans des conditions d'augmentation du volume (charge de sel).

Comme mentionné ci-dessus, la cause de l'hyperaldostérosisme primaire peut être établie lors de certains échantillons fonctionnels (échantillon orthostatique, échantillon avec 9α-fluorochortisol). En outre, avec l'hyperaldostérosisme familial, supprimé par des glucocorticoïdes et une sensibilité préservée à un acteur hypophysaire (système hyperaldostérone en forme de famille I) et une hyperplasie à deux sens du cortex surrénalien, il y a une augmentation des niveaux du précurseur dans la synthèse de l'aldostérone - 18-hydroxycorterone\u003e 50 - 100 ng / dl et une augmentation de l'excrétion avec l'urine de 18-hydroxycortisole\u003e 60 mg / jour et 18-oxycortisole\u003e 15 mg / jour. Les changements mentionnés les plus exprimés dans l'hyperaldosisme familial, les glucocorticoïdes supprimés.

Après la vérification de l'hyperaldostérosisme a lieu examen supplémentairevisant à clarifier la forme nosologique d'hyperaldostérosisme primaire et de diagnostic topique. Tout d'abord, la visualisation des zones surrénales est effectuée. Méthodes préférentielles - KG, IRM et PET. La pathologie symétrique bilatératique détectée ou une formation volumétrique unilatérale dans la glande surrénale permet d'établir la cause de l'hyperaldostérosisme primaire. Il convient de rappeler que la visualisation des glandes surrénales prend en compte les troubles métaboliques identifiés.

Ces dernières années, la liste des preuves possibles de l'hyperaldostéronisme primaire est complétée par la possibilité d'une consommation de sang isolée de la mousse creuse inférieure et des veines surrénales avec une étude dans les échantillons des niveaux d'aldostérone. Une augmentation du niveau d'aldostérone est 3 fois est considérée comme caractéristique d'Aldoster, moins de 3 fois - sert de signe de l'hyperplasie à deux voies de la zone glomérulaire du cortex surrénalien.

Le diagnostic différentiel est effectué avec tous les états accompagnant l'hyperaldostéronisme. Des principes diagnostic différentiel Basé sur l'examen et l'exclusion différentes formes Hyperloltostéroneisme.

Les syndromes qui imitent l'hyperaldostérosisme primaire comprennent un certain nombre de maladies caractérisées par l'hypertension artérielle et le syndrome myopathique due à une alcalose hypochlorinémique et à un faible niveau de rénine (pseudo-beldostéronisme), sont rarement dus à diverses enzymes. Dans le même temps, il y a une pénurie d'enzymes impliquées dans la synthèse des glucocorticostéroïdes (11-β-hydroxylase, 11-β-hydroxycénoïde déshydrogénase, 5α-réductase, p450С11, P450С17).

Dans la plupart des cas, les syndromes imitant l'hyperaldostérosisme primaire se manifestent dans enfance et caractérisé par une hypertension artérielle de poussée, ainsi que d'autres signes de laboratoire Hyperloltostéroneisme.

Traitement

Le traitement du primaire hyperaldostéronisme est effectué en ce qui concerne la raison, ce qui l'a causé.

Lorsque Aldoster est détecté, un traitement chirurgical (adréniacomie) est servi par la seule méthode de traitement. La préparation préopératoire est effectuée dans les 4 à 8 semaines de spironolactone à une dose de 200 à 400 mg / jour. Avec adrénalctomie unilatérale thérapie de remplacement Les glucocorticostéroïdes dans la majorité écrasante des cas ne sont pas montrés. Après la suppression de l'adénome, la remède de l'hypertension est observée chez 55 à 60% des patients. Cependant, l'hypertension artérielle peut rester à environ 30% des patients utilisés.

En cas de suspicion de l'hyperplasie bilatérale surrénalienne, une intervention chirurgicale n'est représentée que dans les cas où une hypokaliémie est exprimée et accompagnée de symptômes cliniques, il n'est pas possible d'arrêter la drogue dans la spironolactone. L'adrénalectomie bilatérale, en règle générale, n'améliore pas l'écoulement de l'hypertension associée à l'hyperplasie idiopathique de la zone de clicheur des glandes surrénales, dans de tels cas, une thérapie hypotensive complète avec une utilisation liée est recommandée. doses maximales Spironolactone.

Avec l'hyperaldosisme familial-glucocorticoïde, l'hyperaldosisme utilise une thérapie de suppression avec de la dexaméthasone d'une dose de 0,5 à 1,0 mg / jour.