Maladies interstitielles des poumons. Causes, symptômes, diagnostic et traitement. Maladie interssitaire des poumons changements interstitiels dans les poumons
Ronald J. Crystal (Ronald g. Cristal)
Les maladies pulmonaires interstitielles sont des maladies chroniques non malignes et non négociables, caractérisées par une inflammation et une désorganisation des murs d'alvéol. Le résultat le plus légitime et grave de cette pathologie est une diminution du nombre de complexes capillaires alvéolaires fonctionnels et, par conséquent, une violation de l'oxygénation sanguine. Une manifestation clinique caractéristique était un essoufflement, en particulier dans l'effort physique, limitant considérablement l'activité motrice des patients. Si la maladie décrite dans le cadre progresse, la cause du décès est le plus souvent servi par une insuffisance respiratoire.
J'ai reçu votre nom car, pour toutes les maladies unies par cette maladie thermique, un degré typique de dommages et de désorganisation de la matrice de tissu conjonctif de la paroi alvéolaire sont typiques. Depuis morphologiquement, cette pathologie est également caractérisée par une pneumophybose, puis le terme "maladies pulmonaires fibrotiques" utilisez également. Compte tenu du fait que, lorsque vous décrivez les radiographies des organes thoraciques, l'inflammation et la fibrose du tissu pulmonaire peuvent être estimées comme une "infiltration", elle est parfois regroupée avec des maladies infectieuses et néoplasiques sous la rubrique "Diffuse infiltrative pulmonaire infiltrante". La plus petite distribution a des termes tels que "pneumonie interstitielle" ou "pneumonite chronique".
La liste des maladies incluses dans le circuit de rubrique a environ 180 noms. Traditionnellement, je suis divisé en maladies avec une étiologie bien connue et inconnue. Cependant, malgré les différences étiologiques, toutes les maladies sont caractérisées par la généralité des manifestations morphologiques, fonctionnelles et cliniques. Ce chapitre est consacré principalement aux maladies interstitielles des poumons d'étiologie inconnue.
Anatomie normale. Sl etiologie inconnue Caractérisé par l'implication dans le processus pathologique des alvéoles, des coups alvéolaires, des bronchioles de terminaux, ainsi que des artères pulmonaires et des veines de petit calibre. Le résultat est une diminution du nombre d'alvéols fonctionnant et, par conséquent, le développement arrêt respiratoire.
Normalement, les adultes légers contiennent environ 30 * 10 6 alvéol. Le diamètre de l'alvéolo est de 200 à 300 μm et l'épaisseur de leurs murs est de 5 à 10 μm. La surface totale de la surface interne de l'alvéol est d'environ 150 m 2; Grâce à cette gigantesque, les échanges de surface et de gaz sont effectués entre les capillaires d'air alvéolaire et pulmonaires (dans chaque heure distincte de temps dans les capillaires pulmonaires sont contenus jusqu'à 200 ml de sang). Les capillaires pulmonaires et les alvéoles sont si étroitement adjacents les uns aux autres que la distance entre l'air et le sang n'est que de 0,6 à 0,8 microns.
Les causes connues des maladies pulmonaires interstitielles
Inhalation de diverses substances de l'atmosphère environnante: poussière inorganique (pneumoconiose); Poussière organique (pneumonites hypersensives ou alléolites allergiques exogènes); des gaz; fumée; paires; aérosols
Substances médicinales
Secondaire, sur le fond des maladies infectieuses portables infectieuses des impacts du rayonnement des poumons des poisons
En tant que stade de récupération après le syndrome de détresse respiratoire des adultes
La paroi alvéolaire est de quatre types principaux de cellules: cellules épithéliales I et II Types, cellules endothéliales et mésenchymateuses. Tapez i Cellules épithéliales Formant la couverture Épithélium plat, rappelé sous la forme d'un œuf au plat et aligné jusqu'à 95% de toute la surface interne de l'alvéol. Cellules épithélialesII. Les types ayant une forme cube sont responsables de la production de tensioactifs - lipoprotéine, tensioactif sécrété par des structures de cytoplasme spéciales à base de plaques. Le tensioactif est sécrété à l'intérieur de l'Alvétol et, réduisant ainsi la tension superficielle, donne la stabilité des départements respiratoires des poumons. La connexion entre les cellules épithéliales individuelles est assez forte pour empêcher le débit de la partie liquide du sang à l'intérieur de l'alvétol lors de l'augmentation de la perméabilité des capillaires pulmonaires. Cellules I et II. Les types forment un réservoir épithélial particulier, "reposant" sur la membrane basale, dont l'épaisseur est de 0,1 μm. Les cellules endothéliales, la surface interne des capillaires pulmonaires, ne diffèrent pas dans leurs caractéristiques des cellules endothéliales de toute autre localisation. Les cellules endothéliales sont également situées dans la membrane de baseal d'une épaisseur de 0,1 μm; Dans les endroits où les cellules endothéliales et épithéliales sont étroitement adjacentes les unes aux autres, la membrane basale est significativement diluée.
Les cellules de la maisonchimale sont principalement représentées par des fibroblastes, ainsi que des myofibroblastes, des cellules musculaires lisses et des péricites. Ce dernier produit la substance principale de la matrice de tissu conjonctif de la paroi alvéolaire.
Le tissu de raccordement de la paroi alvéolaire est indiqué par le terme "interstique" et est représenté par des membranes basales épithéliales et endothéliales et conclue entre elles avec une matrice de tissu conjonctif. La matrice conjonctive consiste principalement en collagène de type I (dans degré minimal Le type de collagène III), le fibrinogène, les fibres élastiques et les protéoglycanes sont présents. Ces composés macromoléculaires effectuent une "support" mécanique de la paroi alvéolaire et donnent à l'élasticité à la diversion distale du tractus respiratoire.
Changements pathologiques dans le parenchyme pulmonaire.
Différents changements morphologiques de gravité dans l'une quelconque des formes ont été incorporés avec une inflammation interstitielle et / ou intralvolique, caractérisée par une diminution du nombre de capillaires pulmonaires, des dommages causés aux cellules épithéliales alvéolaires et de la fibrose de la paroi alvéolaire.
Dans certaines maladies, par exemple, avec sarcoïdose, lorsque des dommages causés au tissu pulmonaire sont généralement exprimés dans une certaine mesure, la régression du processus pathologique est accompagnée de la restauration de l'architecture normale. départements distals Tractus respiratoire. Avec une fibrose pulmonaire idiopathique, au contraire, des dommages parenchymates sont considérablement exprimés de manière significative et acquiert un caractère persistant. Si les zones de lésion sont assez étendues, l'architecture normale des départements respiratoires des poumons est perturbée, des sections de pneumophibrose massive et de transformation kystique des poumons sont formées. Il est évident que de tels sites de tissu pulmonaire ne sont plus en mesure d'effectuer des échanges de gaz adéquats.
Le degré de lésion de cellules épithéliales est due à la forme et à la gravité de la maladie correspondante. Le plus caractéristique des alvéolocytes de type de type I, les remplaçant en alvéolocytes cubes de type II, ainsi que la migration des cellules de la bronchi muqueuse dans la direction du bronchiol terminal. Réduire le canal capillaire d'un petit cercle de circulation sanguine conduit au développement de l'hypertension pulmonaire.
La paroi alvéolaire peut être épaissie plusieurs fois. En conséquence, la distance entre l'air alvéolaire et le sang augmente, les espaces intra-aérolaires diminuent et les propriétés élastiques élastiques du passage pulmonaire sont perturbées. Parfois, l'épaississement de la paroi alvéolaire est due à son œdème. Cependant, la fibrose se développe de manière significative plus souvent - le nombre d'éléments mésenchymateux augmente fortement et il y a une néoplasme de composants individuels du tissu conjonctif, principalement le collagène de type I. Les processus fibrotiques moins souvent sont limités exclusivement au tissu interstitiel.
Une forme particulière de la fibrose dite intra-intrastalaire est également décrite lorsque la nouvelle formation de tissu de connexion, détruisant la membrane basale épithéliale, s'étend à l'intérieur de la lumière de l'alvéole et conduit à l'épaississement de leurs murs.
Pathogénèse.La désorganisation de l'architecte alvéolaire est une caractéristique caractéristique de la plupart des formes d'influence - en raison de l'inflammation chronique de la diversion distale des voies respiratoires.
Dans les cas, un processus inflammatoire chronique a été mené par l'étiologie établie induite par des agents connus. Dans le même temps (par exemple, avec une pathologie dépendante de la drogue des poumons) Les facteurs de causalité, ayant un effet cytotoxique, ont un effet dommageable direct sur le tissu pulmonaire. Parmi l'étiologie inconnue, l'inflammation joue un rôle plus important et la prolifération pathologique des cellules mésenchymateuses repose sur des dommages et de la désorganisation du tissu pulmonaire (par exemple, lors de la lymphiologie (par exemple, lors de la dépose de dépôts de matière extracellulaire, dans la norme des poumons absents dans les dépôts respiratoires (Par exemple, avec la protéinose alvéolaire).
Il existe deux mécanismes principaux de l'effet dommageable des cellules d'inflammation sur les alvéoles. Le premier est que les cellules de l'inflammation sont accumulées à des zones limitées de la paroi alvéolaire, ce qui entraîne ses dommages et ses troubles du processus d'échange de gaz. La seconde suggère la séparation des cellules d'encens d'un grand nombre de médiateurs, des cellules endommagées de parenchyme et de matrice connective qui stimulent la prolifération de fibroblastes, ce qui entraîne la formation de la fibrose pulmonaire.
Normalement, dans une alvéole, environ 60 macrophages alvéolaires et 15 lymphocytes sont contenus, tandis que les leucocytes cellulaires polymorphes ne sont généralement pas détectées. Avec le développement de l'inflammation (dans le cas des maladies interstitielles des poumons d'étiologie peu claire), les changements morphologiques suivants se produisent: 1) le nombre de cellules d'inflammation dans les services respiratoires augmente considérablement; 2) Le rapport entre les éléments cellulaires inflammatoires change - pour certaines maladies, la prédominance des lymphocytes est caractérisée, les neutrophiles, les macrophages alvéolaires et / ou les éosinophiles sont dominés dans d'autres cas; 3) Augmente l'activité fonctionnelle des cellules d'inflammation. Ces derniers sont activés sous l'influence d'un certain nombre de médiateurs, ce qui constitue un effet néfaste sur les structures alvéolaires. Ainsi, certains médiateurs initient la formation de radicaux d'oxygène toxiques causant des dommages aux cellules de parenchyme; Les protéases intracellulaires libérées déterminent la désorganisation de la matrice pulmonaire du tissu conjonctif.
La fibrose pulmonaire se développe en raison de la libération de macrophages alvéolaires de substances médiatrices, initiant la prolifération de fibroblastes. Ces médiateurs, y compris la fibronectine et le facteur de croissance des macrophages alvéolaires, contribuent au mouvement des fibroblastes dans les interstiques. En conséquence, le nombre de fibroblastes, "produisant" tissu conjonctif, qui conduit à la formation d'augmentations pneumophibiles.
Bien que les mécanismes présentés soient suffisamment spécifiques à la fibrose pulmonaire idiopathique, ces derniers peuvent être considérés comme un échantillon particulier du développement et de la progression de la fibrose pulmonaire pour l'ensemble du groupe en général. Désignation:AMDGF. - facteur de croissance des macrophages alvéolaires.
Dans certaines maladies imputables à la position dans le processus pathologique, petit artères pulmonaires et veines. Dans le même temps, dans de rares cas, les manifestations de la vascularite pulmonaire se révèlent dominantes, dominant sur des changements de parenchymatologie moins prononcés. Parfois, le processus inflammatoire est limité aux bronchioles terminaux, ce qui empêche le mouvement de l'air à l'alvéolum correspondant; D'autre part, pour des formes individuelles, la défaite de plèvre viscérale avec le développement de l'épanchement pleural est caractéristique.
Pathophysiologie.Le résultat principal du développement est des violations de l'échange d'oxygène entre l'air alvéolaire et le sang. Il existe deux mécanismes pour le développement de l'hypoxémie. Premièrement, une partie de l'alvéole n'est pas ventilée afin de maintenir une tension partielle adéquate de 2 dans le sang capillaire. Deuxièmement, en raison de l'épaississement de la paroi alvéolaire, la diffusion est considérablement violée.2. Lorsque les phénomènes pathologiques spécifiés sont combinés à la réduction du lit capillaire des poumons, la fonction de pompe du cœur droit augmente compensatoire. Dans cette situation, le débit sanguin par le biais de capillaires intacts ou à faible changement et le temps de contact des globules rouges avec air alvéolaire s'avère insuffisant pour une saturation optimale de l'oxygène de l'hémoglobine. L'hypoxémie résultant due à ces processus, en règle générale, est exprimée dans un certain degré, mais augmente considérablement pendant l'effort physique.
Contrairement au naturellement détecté dans la majorité des patients présentant une résolution de transport d'oxygène capillaire alvéolaire, Raso 2 est à l'origine réduit en raison de l'hyperventilation réflexe. Ce dernier s'explique par l'influence stimulante de l'hypoxémie dans les chimiorécepteurs carotides, ainsi que l'irritation des fibres nerveuses afférentes dues aux dommages au parenchyme pulmonaire.
Réduire le nombre de capillaires pulmonaires fonctionnels conduit à une augmentation de la charge hémodynamique sur le ventricule droit du cœur; Dans ce cas, une augmentation Émission cardiaque Il est associé à une augmentation de la pression dans un petit cercle de cercle. Cependant, ce mécanisme compensatoire a ses limites; Au fur et à mesure que le processus pulmonaire progresse, même les taux d'émission cardiaques accrus ne sont plus en mesure de fournir un échange de gaz adéquat. À cet égard, le flux prémédité est naturellement accompagné du développement de la décompensation des droitiers.
Manifestations cliniques.Malgré la diversité des formes individuelles, ils sont tous caractérisés par la lésion des départements respiratoires des poumons et, par conséquent, se manifestent par des symptômes cliniques similaires.
Plaintes.En règle générale, les patients souffrant de levage sont traités pour aide médicale Ce n'est plus que lorsque leurs poumons ne sont plus en mesure de fournir une saturation adéquate de l'organisme à l'oxygène pendant l'exercice. Au cours de cette période, un complexe de symptômes plutôt caractéristiques est observé - la faiblesse, la fatigue accrue, l'essoufflement avec tous les jours activité moteur. D'autres symptômes courants (fièvre, anorexie, perte de poids corporel) sont incharacteurs. Typiquement, les patients sont inquiets pour la toux improductive, beaucoup moins souvent - malaise et douleur thoracique, hémoptyses.
Signes physiques. Le signe acoustique le plus caractéristique est le siffleur de sifflage sec, mieux écouté départements basaux Poumons au bout d'une profonde inspiration. De tels symptômes tels que le sifflement de la sifflement local, le bruit de la frottement de la plèvre, sont moins courants. Avec une progression modérée ou prononcée, des signes d'hypertension pulmonaire sont détectés. L'épaississement de la phalange des ongles des doigts des brosses ou, parfois, l'arrêt sous la forme de "bâtonnets de batterie" est observé à la fin des étapes de la maladie, cependant, le syndrome de l'arthropathie d'ostéo pulmonaire hypertrophique est extrêmement rare.
Tests de sang et d'urine.À l'exception des changements connus de la composition de gaz du sang artériel, il n'est généralement pas caractérisé par des changements spécifiques de la composition de sang et d'urine. ESP quelque peu augmenté. Malgré l'hypoxémie existante, la polytythémie se trouve assez rarement. Dans 5 à 10% des patients sériques, un facteur rhumatoïde, des anticorps antinucléaires, etc., sont révélés par hypergobulinémie.
Radiographie des organes thoraciques.Dans 90% des patients sur des radiographies droites et latérales des organes thoraciques, les changements dans les poumons sont visibles. Dans des cas typiques, il s'agit d'une diffusion réticulaire, nodulaire ou réticulaire-nodulaire. Aux premières étapes du processus pathologique, une formation d'adolescence acinar, courante, mais, en règle générale, les départements inférieurs et moyens des poumons sont trouvés. Les petites tailles de cavités kystiques (la soi-disant image de la "lumière cellulaire") sont typiques pour les étapes ultérieures. Malgré les signes radiologiques classiques énumérés, la radiographie intacte des organes thoraciques ne rejette pas la possibilité de l'existence de l'une des formes de ces maladies. Dans le même temps, déterminé radiologiquement déterminé changements pathologiques Les poumons ne sont pas encore prouvées liées à la maladie des organes de respiration de la composition du gaz sanguin.
Tests pulmonaires fonctionnels.Les troubles restrictifs de la fonction de respiration extérieure sont caractérisés par une diminution des volumes pulmonaires (la capacité de vie des poumons, la capacité globale des poumons) avec des termes normaux ou modérément élevés de l'expiration forcée de la 1ère seconde au poumon forcé capacité de vie ( OFV 1./ Bride). La diminution de la capacité de diffusion des poumons, en raison d'une diminution du nombre d'alvéoles fonctionnant et de la réduction du canal capillaire. Dans l'étude de la composition de gaz du sang artériel, une hypoxémie modérée est détectée, considérablement aggravée pendant l'exercice; Le pH est généralement dans la plage normale, cependant charge maximale Et une oxygénation inadéquate peut développer une acidose métabolique. Des études sur les propriétés élastiques du tissu pulmonaire, bien que rarement conduites dans la pratique clinique, démontrent le phénomène de la lumière "dure", c'est-à-dire que l'augmentation maximale possible des volumes pulmonaires dans cette situation est obtenue en augmentant la pression transpulmonique.
Études scintigraphiques.La perfusion (utilisant des macroaggers d'albumine marquées 99 de celles) et la ventilation (13 x) Les poumons de balayage permettent d'identifier la nature «tachetée» de la lésion, reflétant l'implication dans le processus pathologique d'alvéol et de petites bronches. Examen radio-isotope Avec 67.GÉORGIE. Démontre la nature diffuse de l'absorption du parenchyme pulmonaire radiopharmaceutique.
Lavage broncho-alvéolaire.Le caractère de l'inflammation à un rayonnement est reflété dans la présentation d'éléments cellulaires détectés dans le liquide du lavage bronchoalvolaire. Dans le même temps, les macrophages alvéolaires, les lymphocytes, les granulocytes neutrophiles et acidophiliques ou les cellules d'inflammation dans diverses combinaisons sont dominés. Lorsque la poussière inorganique causée par l'inhalation de poussières inorganiques, des particules de poussière appropriée peuvent être détectées dans des retournements bronchoalvolaires.
Autres études.Des changements non spécifiques sont généralement comptabilisés sur ECG, cependant, avec le développement de l'hypertension pulmonaire, les caractéristiques appropriées indiquent la surcharge hémodynamique et l'hypertrophie des départements du coeur droit.
Avec cathétérisme des départements cardiaques à droite, rarement mené dans de telles situations cliniques, notez l'hypertension pulmonaire, pression normale "Enceinte" dans l'artère pulmonaire et dans les étapes ultérieures du processus pathologique - une augmentation de la pression diastolique finie dans la cavité du ventricule droit. Malgré les capacités compensatoires limitées du ventricule droit, la décompensation dirigeante se développe relativement rarement.
Examen de diagnostic.Tout d'abord, il est nécessaire d'étudier l'histoire de la maladie, de mener un examen physique du patient, de la radiographie des organes thoraciques dans les projections directes et latérales, d'enquêter sur les fonctions de la respiration externe, y compris la détermination de la vitale. et capacité totale des poumons, la capacité de diffusion, fev 1 / feu et des indicateurs de la composition de gaz du sang dans les conditions de repos relatif. En général, les informations obtenues sont suffisantes pour diagnostiquer la lésion diffuse du tissu pulmonaire. L'âge du patient est important lorsque l'on considère la question d'un diagnostic alternatif. Par exemple, une femme âgée de 25 ans souffrant d'essoufflement, avec une image radiologique de la dissémination réticulaire et de la lymphadénopathie médiastinale, l'hypothèse la plus probable sur la sarcoïdose. ATTENDU QUE un patient de 60 ans avec des manifestations cliniques et radiologiques similaires nécessite principalement une exclusion avec un diagnostic de néoplasme malin.
Le patient devrait envisager en détail l'inhalation de poussières inorganiques ou organiques, de vapeurs, de gaz, d'aérosols, ainsi que de la réception des médicaments, comme cela pourrait confirmer ou éliminer les causes de développement bien connues. Les tests sanguins n'ont aucune valeur de diagnostic. Souvent, des difficultés importantes surviennent lorsque vous essayez de différencier les autres processus pulmonaires interstitiels, notamment une insuffisance cardiaque stagnante, une large gamme de maladies malignes et infectieuses des poumons.
La fibrobronchoscopie aident plutôt à exclure le diagnostic de la maladie tumorale ou infectieuse, et l'étude du cytogramme du liquide de lavage bronchoalvolaire détaille uniquement la nature du processus inflammatoire. Bien que l'analyse pulmonaire utilise 67GÉORGIE. et vous permet de juger de l'activité de l'inflammation pulmonaire, néanmoins, cette technique n'a pas d'important valeur diagnostique. Dans les cas d'étiologie connue, la biopsie pulmonaire n'est pas effectuée, car elle suffit à établir la relation de causalité entre l'agent étiologique et la défaite pulmonaire. D'autre part, chez des patients individuels ayant une étiologie infligée, des découvertes histologiques spécifiques vous permettent d'établir un diagnostic nosologique. S'il est nécessaire au diagnostic morphologique du processus pulmonaire, la préférence est généralement donnée à la biopsie ouverte du poumon (l'exception est la sarcoïdose, dans laquelle la biopsie du transducteur est justifiée).
Étapes de la circulation du processus pathologique.Il existe deux approches dans l'évaluation du débit du flux, sur la base de l'analyse de la gravité des changements pathologiques dans le tissu pulmonaire et de la détermination de l'activité du processus inflammatoire. L'analyse de la gravité des changements pathologiques dans les poumons est basée sur des informations d'information anaman, des données d'examen physique, des résultats des méthodes de recherche de laboratoire et de recherche fonctionnelle. De même, l'activité du processus inflammatoire peut également être évaluée. Cependant, dans ce dernier cas, les données des enquêtes fonctionnelles et de rayons X ont une signification très limitée. À cet égard, la meilleure méthode est considérée comme la biopsie ouverte du poumon; Mais ils le tiennent avec un patient particulier, en règle générale, une seule fois. Étant donné que le processus pathologique avec la majorité est limité par des départements respiratoires des poumons, dans la plupart des cas, il n'est pas possible d'identifier les changements de composition du sang. Dans les centres pulmonaires, des informations supplémentaires sur la gravité et le caractère de l'inflammation chez les patients sont obtenues lors de la numérisation des poumons de 67GÉORGIE. et étudier le cytogramme du lavage bronchoalvolaire.
Traitement.Dans le traitement des patients, une étiologie mal connue, tout d'abord, il est nécessaire d'éliminer le nouveau contact du patient avec un agent toxique. À l'exclusion de la pneumoconiose, qui n'ont pas de traitement spécifique, dans la plupart des cas, des étiologies pré-connues et inconnues utilisent des médicaments qui suppriment le cours du processus inflammatoire dans les départements respiratoires des poumons. Nous parlons ici principalement de glucocorticoïdes nommés oralement à une dose très élevée (généralement prednisone au taux de 1 mg / kg par jour) pendant 4 à 6 semaines, suivie d'une transition progressive à l'appui des doses (0,25 mg / kg de prednisone par jour); Si sur le fond de la thérapie hormonothérapie, il existe une régression clinique et radiologique distincte, elle est complètement annulée. Un autre médicament, caractérisé par une activité grave anti-inflammatoire et immunosuppressive - cyclophosphane, n'est prescrite que sur un témoignage strict.
Les patients atteints de syndrome d'obstruction bronchique réversible sont prescrits par des bronchodlators. Dans les dernières étapes, il était radieux lorsque Rao, dans un état de repos relatif, moins de 55-50 mm Hg est réduit. L'art., Le traitement de l'oxygénothérapie est montré. Dans la plupart des cas, il est possible de restaurer la pression partielle normale de l'oxygène dans le sang artériel. Il est important de souligner que l'oxygénothérapie à long terme, en règle générale, n'est pas accompagné du développement d'hypercaps.
Complications.Le cours de formes individuelles était très diversifié. Dans certains cas, le processus pathologique progresse régulièrement et se termine fatalement; Dans d'autres, la maladie acquiert un cours d'une vague ou stable. Les principales complications de pathogénétiquement liées à l'insuffisance d'oxygénation des organes vitaux et comprennent violation aiguë circulation du cerveau, arythmie et infarctus du myocarde. Dans les dernières étapes de la maladie se joignent souvent à infection respiratoire. Malgré le fait que la plupart des patients reçoivent des glucocorticoïdes, les microorganismes opportunistes servent rarement rarement comme la cause de l'inflammation bronchopulmonaire.
T.P. Harrison.Principes de la médecine interne.Traduction D.M. A. V. Suchkova, Ph.D. N. Zavadenko, Ph.D. D. G. Katkovsky
Maladie lumineuse diffuse interstitielle mon chéri.
La maladie interstitielle diffuse des poumons (DIB) est une durée courante pour un groupe de maladies caractérisées par une infiltration inflammatoire et une fibrose inflammatoire de DIPH FUZNRY de petites bronches et alvéoles.
Peutyodognya
facteurs de risque
Inhalation de diverses substances
Poussière minérale (silicates, amiante)
Poussière biologique
Couple mercure
Aérosols
Acceptation des drogues (Bisulfan, Bleomycine, Cyclophospham-Itrjtl D-Penisismine, etc.)
Radiothérapie
Maladies bactériennes ou virales récurrentes des poumons
Syndrome adulte de détresse respiratoire
NEOF FORMATION
Bronchoalvolave \u200b\u200bR.
Leucémie
Lymphome
Dysplasie bronchoalvolaire (syndrome de Wilson-1 / SkipSh, pneumonie de fibrose focale mononucléaire interstitielle)
Sarcoïdose
Maladies de tissu conjonctif diffuse
La polyarthrite rhumatoïde
Skv
Sclérodermie systémique
Syndrome de Schograna
Vascularite légère
Granulomatose de vigoer
Syndrome de la demande en chef
Syndrome de Hoodpasher
Amyloïdien
Hémosiderose de lögsky
Protéinose des poumons alvéolaires
Histiocytose
Maladies héréditaires
Neurofibromatose
Maladie de mmonium pic
La maladie de Goshe
Cpn
Maladies du foie
Hépatite active chronique
Primaire cirrhose biliaire
Maladies intestinales
Colite ulcéreuse non spécifique
la maladie de Crohn
Maladie de UPPLE
La réaction de la greffe contre l'hôte
Insuffisance cardiaque léo-ventriculaire
La fibrose interstitielle idiopathique ou l'alvéolit fibrosant cryptogène (Z6% des cas de fibrose pulmonaire) est une maladie héréditaire progressive chronique avec une infiltration inflammatoire diffuse d'alvéoles et un risque accru de cancer du poumon. Aspects génétiques
Hamman Syndrome riche (178500, R). Laboratoire: Augmenter le contenu de la collagénase dans départements inférieurs Les voies respiratoires, une augmentation de la concentration de luzoïlines, une hyper-préduction des plaquettes en facteur de croissance
Dysplasie Light FibroCistrous (* 135000, R) Clinique et laboratoire identique à la maladie de Hamman Richa
Pneumonite desquamations interstitielles familiales (maladie de prolifération de pneumocytes 2 type, 263000, P), début précoce, mort jusqu'à trois ans
La maladie du kystique léger (219600, P) est caractérisée par des infections récurrentes des voies respiratoires et du pneumothorax néonatal spontané.
Pathogénèse
Étape aiguë. La défaite des capillaires et des cellules de l'épithélium alvéolaire avec des aînés interstitiels et intrastalyslolaires la formation ultérieure membranes de Hyalin. Possible de développement inverse et de progression complète de la pneumonie interstitielle aiguë.Scène chronique. Le processus progresse vers des dommages étendus au dépôt de poumon et de collagène (fibrose commune). Hypertrophie de muscles lisses et de ruptures profondes d'espaces alvéolaires bordés de cellules atypiques (cubes)
Étape de terminal. Le tissu léger acquiert une vue caractéristique de l'abeille de l'abeille. Le tissu fibreux remplace complètement le réseau alvéolaire et capillaire avec la formation de cavités étendues.
Patomorphologie
Fibrose prononcée de petites bronches et alveolL'accumulation de fibroblastes, d'éléments de cellules inflammatoires (principalement des lymphocytes et des cellules plasmatiques) et des fibres de collagène dans la lumière de petites bronches et alvéol
La germination des bronchiols terminaux et respiratoires, ainsi que le tissu de granulation d'alvéoles conduit au développement de la fibrose des poumons. Classification Patomorphologique
Fibrose interstitielle simple
Fibrose interstitielle de bureau
Fibrose interstitielle lymphocytaire
Fibrose interstitielle Gigantaeer
Réputation de la bronchiolite avec pneumonie.
Image clinique
FièvreEssoufflement et toux sèche
Réduire le poids corporel, la fatigue, le malaise général
Une donnée d'étude objective
Taienneoe
Déformation des doigts des mains sous la forme de bâtons de tambour (avec un écoulement à long terme de la maladie)
Crakers sèches inspirants (généralement dans les départements basaux des poumons)
Pour formes lourdes - des signes de déficience droite.
Recherche de laboratoire
LeucocytoseAugmentation modérée de voir
Résultats négatifs des tests sérologiques avec AG Mikopolsm, Koksiell, Legionell, Rickettsia, Champignons
Résultats négatifs d'études virologiques.
Recherche spéciale
Biopsie léger (ouvert ou transtorcal) - une méthode de choix lors de la conduite de diagnostics différentielsRecherche FVD - Type de troubles restrictifs, obstructifs ou mixtes
La fibrobronchoscopie vous permet de réaliser un diagnostic différentiel avec des procédés néoplasiques dans les poumons.
ECG - Hypertrophie des départements du coeur droit dans le développement de l'hypertension légère
Radiographie des organes de la poitrine (changements minimaux sur le fond de prononcé symptomatics cliniques)
Infiltration finement alimentaire dans des poumons moyens ou inférieurs
Dans les dernières étapes - une image d'un poumon cellulaire
Bronchoalvolaire lavazh
La prédominance des neutrophiles dans un liquide de navigation de plaisance.
Traitement:
GlucocorticoïdesPrednisolone dans 60 mg / jour pendant 1 à 3 mois, puis une diminution progressive de la dose à 20 mg / jour pendant plusieurs semaines (à l'avenir, le médicament dans la même dose peut être donné comme thérapie de soutien) afin d'éviter une insuffisance surrénale aiguë. Durée du traitement - au moins 1 an
Contre-indications: maladie ulcéreuse Estomac et duodénum
Des mesures de précaution
: Jeux d'échantillon annuel Mantou, test de sang mensuel, tous les 3-6 mois - FEGDSCytostatique (cyclophosphamide [cyclophosphama], chlorabucilie [chlorubutine]) - uniquement avec l'inefficacité de la thérapie stéroïde
Les bronchodulateurs (inhalation de l'adrénomimétique ou à l'intérieur, eufilline) ne sont appropriés qu'au stade de l'obstruction bronchique réversible
L'hydrothéthérapie du restaurant est présentée à P02 de moins de 50-55 mm Hg.
Traitement
La principale maladie.Complications
BronchiectasePneumosclerose
Arythmie
Violation aiguë de la circulation cérébrale
LEUR. Âge des particularités
Enfants - Le développement de la pneumonie de la fibrose focale mononucléaire interstitielle due au sous-développement d'éléments élastiques du poumon
Long débit, toux permanente, strideur
Formation fréquente de bronchiectasie
Les personnes âgées - Les personnes de plus de 70 ans sont extrêmement rares.
Voir aussi la gistiocytose des poumons (P 1), l'hémosiderose légère (P 1), le syndrome de détresse respiratoire des coupures adultes. DIBL - Maladie interstitielle diffuse des poumons
ICD
J84.1 Autres maladies lumineuses interstitielles avec étanchéité et fibroseMme
135000 Dysplasie Light FibrocistalSyndrome riche en hamman 178500
219600 Cystic légère
263000 pneumonite de bureau interstitielle familiale
Littérature
Hamman L, Riche AR: Fibrose interstitielle aiguë aiguë des poumons. Taureau. Johns Hopkins HASP. 74: 177-212, 1944Manuel des maladies. 2012 .
Regardez quelle est la "maladie interstitielle diffuse légère" dans d'autres dictionnaires:
Poumons d'emphysème - J'imphysema de poumons l'état pathologique du tissu pulmonaire caractérisé par contenu accru dans son air. Faites la distinction entre vésiculaire (vrai) et d'autres formes d'E. L. (Interstitial; Vicarial, Vieux, Congénitale localisé E. L., ... ... ... Encyclopédie médicale - Mon chéri. Corps étrangers de pathologie des voies respiratoires de l'âge des enfants. Fréquence chez les enfants 80 97% des cas d'aspiration de corps étrangers. Dans 60 93% des cas, les enfants ont 5 ans. Grands corps de 13% des cas, trachée 22%, Bronchi 65%. Corps étranger Plus souvent ... ... Manuel des maladies
Poumons - J'ai des poumons (Pulmones) Organe Parical situé dans cavité mammairetransporter un échange de gaz entre l'air inhalé et le sang. La fonction principale de L. est respiratoire (voir respiration). Les composants nécessaires à sa mise en œuvre servent la ventilation ... ... Encyclopédie médicale
Alvéolite - (alvéolite; singulier; Lat. Alvezolus Eh bien, cellule + ITIS) Groupe de processus inflammatoires diffus dans le département respiratoire de la lumière avec tendance à former une fibrose de tissu interstitiel. A. Peut-être une maladie indépendante ... ... Encyclopédie médicale
La description:
Les maladies pulmonaires interstitielles sont nom commun Tout un groupe de maladies pulmonaires. Unit les maladies de cette catégorie qu'ils affectent tous l'interstique, une partie de la structure anatomique des poumons.
L'interstation ou le tissu interstitiel est un tissu conjonctif poumon. Interstation fournit un soutien aux alvéoles, aux poumons microscopiques. De minuscules vaisseaux sanguins passent à travers l'interstique et effectuent la fonction d'échange de gaz entre le sang et l'air dans les poumons. Le tissu de l'interstice est si mince qu'il n'est généralement pas une forme de rayons X de la poitrine ou de tomographie calculée, bien que l'inflation puisse être détectée avec ces études.
Toute lésions du tissu pulmonaire provoque une épaississement d'une interlice. L'épaississement peut survenir à la suite d'une inflammation, de la formation de cicatrices ou d'accumulation de fluide supplémentaire (œdème). Certaines formes de lésion de tissu pulmonaire passeront bientôt, d'autres sont chroniques et incurables
Causes des maladies pulmonaires interstitielles:
Les causes des lésions des tissus pulmonaires peuvent être différentes. Ainsi, la pneumonie interstitielle peut provoquer des bactéries, des virus ou des champignons. D'autres maladies interstitielles peuvent être associées à une inhalation régulière des substances irritantes - de l'amiante, de la poussière de quartz, du talc, du charbon et de la poussière métallique, la poussière de grain. Dans de rares cas, les maladies des poumons de ce groupe peuvent se développer en raison des effets de certaines substances narcotiques.
La particularité croise les maladies des poumons dans le fait que les facteurs ci-dessus ne causent en effet qu'une partie de la maladie. Dans la plupart des cas, la cause exacte de la maladie pulmonaire reste inconnue.
Symptômes des maladies pulmonaires interstitielles:
Le symptôme le plus courant de toutes les formes de la maladie est, ce qui peut améliorer avec le temps. Avec la plupart des maladies, l'essoufflement se développe assez lentement, environ un mois. Dans le cas de la pneumonie interstitielle ou de la pneumonie interstitielle aiguë, les symptômes peuvent se développer très rapidement, littéralement dans quelques jours ou même des heures.
D'autres symptômes de la maladie peuvent être :, en règle générale, sec et improductif;
Perte de poids;
Respiration difficile.
Des exemples de maladies pulmonaires interstitielles peuvent être: interstitielles, résultant des effets des bactéries, des virus ou des champignons.
Fibrose pulmonaire idiopatique. C'est une maladie chronique dans laquelle la fibrose se produit (cicatrices) interstite. Les causes de la fibrose pulmonaire idiopathique ne sont toujours pas connues pour l'instant.
Non spécifique - maladie pulmonaire interstitielle, souvent associée à des maladies auto-indiennes, telles que la rhumatoïde ou.
La pneumonie allergique est une maladie pulmonaire interstitielle causée par une inhalation de poussière, de moule ou d'autres stimuli.
La pneumonie organique cryptogène est similaire à la pneumonie une maladie pulmonaire interstitielle, mais sans une infection réelle.
Pneumonie interstitielle aiguë, maladie pulmonaire interstitielle sévère et soudaine, nécessitant souvent l'utilisation des dispositifs de support de vie.
Pneumonie interstitielle de bureau - La maladie des poumons en partie causée par le tabagisme. - une condition qui provoque une maladie pulmonaire interstitielle avec une augmentation des nœuds lymphatiques et parfois accompagnée de la lésion du cœur, de la peau, des nerfs, des organes de vision. - maladie causée par une exposition à la lumière de l'amiante.
Fibrozer.
Syndrome de Hamman Richa et autres maladies.
Diagnostique:
Habituellement, les personnes atteintes de maladies interstitielles des poumons sont de consulter un pulmonologue avec des plaintes d'essoufflement ou de toux. Pour former un diagnostic, le médecin utilise habituellement méthodes spéciales Études de lumière: radiographie thoracique. Cette étude est généralement effectuée principalement pour évaluer l'état général des poumons. La défaite interstique peut être affichée dans des images sous forme de lignes minces dans les poumons.
Tomographie calculée (CT). La tomographie vous permet de créer une image détaillée des poumons et des structures adjacentes. Maladies pulmonaires interstitielles, en règle générale, vues sur CT.
CT haute résolution. Paramètres de tomographe spéciaux Si un interstice est suggéré que l'efficacité du diagnostic augmente.
Évaluation de la fonction de respiration externe à l'aide d'essais pulmonaires spéciaux, y compris l'immigration corporelle, la spirométrie et quelques autres.
Biopsie pulmonaire et étude des échantillons obtenus au microscope. C'est souvent le seul moyen de déterminer quel type de lésion du tissu pulmonaire est chez le patient. Les échantillons de tissus pendant la biopsie peuvent être pris avec une chirurgie thoracoscopique soluble vidéo, une biopsie ouverte du poumon (thoracomie).
Traitement des maladies pulmonaires interstitielles:
Pour le traitement prescrire:
Le schéma de traitement des maladies pulmonaires interstitielles est sélectionné par un pulmonologiste, en fonction du type de lésion du tissu pulmonaire et de ses causes. En général, le traitement peut être effectué en utilisant des antibiotiques (ils sont particulièrement efficaces pour la plupart des types de pneumonie interstitielle bactérienne). Passe généralement de manière indépendante et les antibiotiques ne sont pas traités. La pneumonie des champignons, qui se produit extrêmement rare est traitée avec des médicaments anti-grappin spéciaux.
Un autre type de médicament est des corticostéroïdes qui réduisent le processus inflammatoire dans les poumons et autres parties du corps. D'autres médicaments peuvent, par exemple, ralentir la défaite pulmonaire et le processus de détérioration de leur fonction ou inhiber le système immunitaire afin de réduire le processus inflammatoire comme une réponse de l'organisme de la maladie.
Chez les personnes ayant une faible teneur en oxygène dans le sang résultant d'une maladie pulmonaire interstitielle, l'inhalation d'oxygène à travers des dispositifs spéciaux peut améliorer l'état de santé, ainsi que pour combler le besoin de cœur en oxygène.
Dans certains cas, avec une maladie pulmonaire sévère, la transplantation légère peut être la plus méthode efficace Combattre la maladie.
Ronald J. Cristal (Ronald G. Cristal)
Les maladies pulmonaires interstitielles sont des maladies chroniques non malignes et non négociables, caractérisées par une inflammation et une désorganisation des murs d'alvéol. Le résultat le plus légitime et grave de cette pathologie est une diminution du nombre de complexes capillaires alvéolaires fonctionnels et, par conséquent, une violation de l'oxygénation sanguine. Une manifestation clinique caractéristique était un essoufflement, en particulier dans l'effort physique, limitant considérablement l'activité motrice des patients. Si la maladie décrite dans le cadre progresse, la cause du décès est le plus souvent servi par une insuffisance respiratoire.
J'ai reçu votre nom car, pour toutes les maladies unies par cette maladie thermique, un degré typique de dommages et de désorganisation de la matrice de tissu conjonctif de la paroi alvéolaire sont typiques. Depuis morphologiquement, cette pathologie est également caractérisée par une pneumophybose, puis le terme "maladies pulmonaires fibrotiques" utilisez également. Compte tenu du fait que, lorsque vous décrivez les radiographies des organes thoraciques, l'inflammation et la fibrose du tissu pulmonaire peuvent être estimées comme une "infiltration", elle est parfois regroupée avec des maladies infectieuses et néoplasiques sous la rubrique "Diffuse infiltrative pulmonaire infiltrante". La plus petite distribution a des termes tels que "pneumonie interstitielle" ou "pneumonite chronique".
La liste des maladies incluses dans le circuit de rubrique a environ 180 noms. Traditionnellement, les maladies sont divisées en une maladie avec une étiologie bien connue et inconnue (Tableau 209-1 et 209-2, respectivement). Cependant, malgré les différences étiologiques, toutes les maladies sont caractérisées par la généralité des manifestations morphologiques, fonctionnelles et cliniques. Ce chapitre est consacré principalement aux maladies interstitielles des poumons d'étiologie inconnue.
Anatomie normale (Fig. 209-1). L'étiologie de la sulforée se caractérise par une implication dans le processus pathologique des alvéoles, des mouvements alvéolaires, des bronchioles de terminaux, ainsi que des artères pulmonaires et des veines de petit calibre. Le résultat est de réduire le nombre d'alvéoles fonctionnelles et, par conséquent, le développement de l'insuffisance respiratoire.
Normalement, les adultes légers contiennent environ 30 106 alvéol. Le diamètre de l'alvéolo est de 200 à 300 μm et l'épaisseur de leurs murs est de 5 à 10 μm. La surface totale de la surface interne de l'alvéole est d'environ 150 m2; Grâce à cette gigantesque, les échanges de surface et de gaz sont effectués entre les capillaires d'air alvéolaire et pulmonaires (dans chaque heure distincte de temps dans les capillaires pulmonaires sont contenus jusqu'à 200 ml de sang). Les capillaires pulmonaires et les alvéoles sont si étroitement adjacents les uns aux autres que la distance entre l'air et le sang n'est que de 0,6 à 0,8 microns.
Tableau 209-1. Les causes connues des maladies pulmonaires interstitielles
Inhalation de diverses substances de l'atmosphère environnante (ch. 203 et 204): poussière inorganique (pneumoconiose); Poussière organique (pneumonites hypersensives ou alléolites allergiques exogènes); des gaz; fumée; paires; aérosols
Substances médicinales (ch. 65)
Secondaire, sur le fond des maladies infectieuses portables infectieuses des poumons
Effets de rayonnement des poisons (ch. 171)
En tant que stade de récupération après le syndrome de détresse respiratoire (CH. 216)
La paroi alvéolaire est de quatre types principaux de cellules: cellules épithéliales I et II Types, cellules endothéliales et mésenchymateuses. Les cellules épithéliales de type type formant un épithélium plat de revêtement ressemblent à un œuf au plat et alignent jusqu'à 95% de toute la surface interne de l'alvéol. Les cellules épithéliales de type II, ayant une forme cube, sont responsables de la production de tensioactif - lipoprotéine, tensioactif sécrétée par des structures de cytoplasme spéciales à base de plaques. Le tensioactif est sécrété à l'intérieur de l'Alvétol et, réduisant ainsi la tension superficielle, donne la stabilité des départements respiratoires des poumons. La connexion entre les cellules épithéliales individuelles est assez forte pour empêcher le débit de la partie liquide du sang à l'intérieur de l'alvétol lors de l'augmentation de la perméabilité des capillaires pulmonaires. Les cellules I et II forment un réservoir épithélial particulier, "reposant" dans la membrane basale, dont l'épaisseur est de 0,1 μm. Les cellules endothéliales, la surface interne des capillaires pulmonaires, ne diffèrent pas dans leurs caractéristiques des cellules endothéliales de toute autre localisation. Les cellules endothéliales sont également situées dans la membrane de baseal d'une épaisseur de 0,1 μm; Dans les endroits où les cellules endothéliales et épithéliales sont étroitement adjacentes les unes aux autres, la membrane basale est significativement diluée.
Les cellules de la maisonchimale sont principalement représentées par des fibroblastes, ainsi que des myofibroblastes, des cellules musculaires lisses et des péricites. Ce dernier produit la substance principale de la matrice de tissu conjonctif de la paroi alvéolaire.
Le tissu de raccordement de la paroi alvéolaire est indiqué par le terme "interstique" et est représenté par des membranes basales épithéliales et endothéliales et conclue entre elles avec une matrice de tissu conjonctif. La matrice de liaison consiste principalement en un collagène de type I (dans le type minimum, du type de collagène III), du fibrinogène, des fibres élastiques et des protéoglycanes. Ces composés macromoléculaires effectuent une "support" mécanique de la paroi alvéolaire et donnent à l'élasticité à la diversion distale du tractus respiratoire.
Changements pathologiques dans le parenchyme pulmonaire (Fig. 209-2).
Différents changements morphologiques de gravité dans l'une quelconque des formes ont été incorporés avec une inflammation interstitielle et / ou intralvolique, caractérisée par une diminution du nombre de capillaires pulmonaires, des dommages causés aux cellules épithéliales alvéolaires et de la fibrose de la paroi alvéolaire.
Dans certaines maladies, par exemple, sous sarcoïdose, lorsque des dommages causés au tissu pulmonaire sont généralement exprimés dans le moins d'étendue, la régression du processus pathologique est accompagnée de la restauration de l'architecture normale de la diversion distale du tractuel respiratoire. Avec une fibrose pulmonaire idiopathique, au contraire, des dommages parenchymates sont considérablement exprimés de manière significative et acquiert un caractère persistant. Si les zones de lésion sont assez étendues, l'architecture normale des départements respiratoires des poumons est perturbée, des sections de pneumophibrose massive et de transformation kystique des poumons sont formées. Il est évident que de tels sites de tissu pulmonaire ne sont plus en mesure d'effectuer des échanges de gaz adéquats.
Tableau 209-2. Maladies interstitielles des poumons d'étiologie inconnue
Sarcoïdose (ch. 270) fibrose pulmonaire idiopathique
Je suis associé à maladies diffuses Tissu conjonctif: la polyarthrite rhumatoïde (CH. 263) SCLERODERMIE (CH. 264) Volanka rouge systémique (ch. 262) Polymizit - dermatomiosite (ch. 356) Syndrome de Shegreen (ch. 266)
Histiocytose x.
Pneumonie Eosinophile chronique Syndrome de Hemosiderose pulmonaire idiopathique (ch. 224) Syndrome hyperoosinophilique Immunoblase Lymphadenopathie
Maladies lymphoprolifératives non extérentielles: Pneumonie interstitielle lymphatique Pseudolimphome
Amilidose lymphangomomyomatose (ch. 259) Protéinose alvéolaire Granuitomatose bronchocentrique
Maladies héréditaires: Fibrose pulmonaire familiale (ch. 351) Hermansky Syndrome - Maladie de Pudlaka Niman - Peak (Ch. 316) Maladie de Goshe (Ch. 316)
Inso associé à la maladie du foie: hépatite active chronique (chronique 248) Cirrhose biliaire primaire du foie (ch. 249)
Sanssiblement des maladies intestinales: maladie d'Up (Ch. 237) Colite ulcéreuse non spécifique (CH. 238) Maladie de Crohn (Ch. 238) Weber Maladie - Cristchene (Ch. 318)
Je suis associé à la vascularite pulmonaire: grenier de légumes (ch. 272) granulesses lymphomatoïde Syndrome Sinja - droit (ch. 269) Vascularite nécrotique systémique (ch. 269) Vasculaire hypersensible (ch. 269)
Je suis associé à maladies chroniques Hearts: déficience gauche-trompeuse, shunt "de gauche à droite"
Je suis associé à une défaillance rénale chronique
Je suis utilisé associé à la réaction "greffe contre l'hôte" (ch. 291)
Figure. 209-1. Anatomie normale des départements respiratoires distaux. A - une représentation schématique des bronchiols terminaux, s'ouvrant dans la lumière alvéol; B - Image schématique d'une tranche d'une paroi alvéolaire. Cellules épithéliales plates de type plat, cellules épithéliales cubes de type II, endothéliales, cellules mésenchymateuses et d'intérêt de liaison.
Le degré de lésion de cellules épithéliales est due à la forme et à la gravité de la maladie correspondante. Le plus caractéristique des alvéolocytes de type de type I, les remplaçant en alvéolocytes cubes de type II, ainsi que la migration des cellules de la bronchi muqueuse dans la direction du bronchiol terminal. Réduire le canal capillaire d'un petit cercle de circulation sanguine conduit au développement de l'hypertension pulmonaire.
La paroi alvéolaire peut être épaissie plusieurs fois. En conséquence, la distance entre l'air alvéolaire et le sang augmente, les espaces intra-aérolaires diminuent et les propriétés élastiques élastiques du passage pulmonaire sont perturbées. Parfois, l'épaississement de la paroi alvéolaire est due à son œdème. Cependant, la fibrose se développe de manière significative plus souvent - le nombre d'éléments mésenchymateux augmente fortement et il y a une néoplasme de composants individuels du tissu conjonctif, principalement le collagène de type I. Les processus fibrotiques moins souvent sont limités exclusivement au tissu interstitiel.
Une forme particulière de la fibrose dite intra-intrastalaire est également décrite lorsque la nouvelle formation de tissu de connexion, détruisant la membrane basale épithéliale, s'étend à l'intérieur de la lumière de l'alvéole et conduit à l'épaississement de leurs murs.
Pathogénèse. La désorganisation de l'architecte alvéolaire est une caractéristique caractéristique de la plupart des formes d'influence - en raison de l'inflammation chronique de la diversion distale des voies respiratoires. Dans les cas, un processus inflammatoire chronique a été mené par l'étiologie établie induite par des agents connus. Dans le même temps (par exemple, avec une pathologie dépendante de la drogue des poumons) Les facteurs de causalité, ayant un effet cytotoxique, ont un effet dommageable direct sur le tissu pulmonaire. Parmi l'étiologie inconnue, l'inflammation joue un rôle plus important et la prolifération pathologique des cellules mésenchymateuses repose sur des dommages et de la désorganisation du tissu pulmonaire (par exemple, lors de la lymphiologie (par exemple, lors de la dépose de dépôts de matière extracellulaire, dans la norme des poumons absents dans les dépôts respiratoires (Par exemple, avec la protéinose alvéolaire).
Figure. 209-2. Changements pathologiques dans le parenchyme pulmonaire lorsque A - décrit schématiquement des murs épaissis d'alvéoles, de la fibrose intra-allétallolaire, ainsi que des zones, où la fibrose alvéolaire "implantée" dans la paroi alvéolaire; B - décrit schématiquement la métaplasie des cellules épithéliales de type I dans les cellules épithéliales de type II (cellules avec micro-ondes) et les cellules bronchiolaires (cellules cubes). Dans la lumière de l'un des capillaires représentés des fibroblastes proliférant; La paroi de l'alvéole est la fibrose et épaissie. La membrane basale est également épaissie, dans un endroit où son intégrité est violée et que des éléments cellulaires sont pénétrés dans l'espace intralvolable à travers ce défaut.
Il existe deux mécanismes principaux de l'effet dommageable des cellules d'inflammation sur les alvéoles. Le premier est que les cellules de l'inflammation sont accumulées à des zones limitées de la paroi alvéolaire, ce qui entraîne ses dommages et ses troubles du processus d'échange de gaz. La seconde suggère la séparation des cellules variables d'un grand nombre de médiateurs, dommageant de cellules parenchymymes et une matrice de liaison qui stimule la prolifération des fibroblastes, ce qui entraîne la formation de fibrose pulmonaire (Fig. 209-3).
Normalement, dans une alvéole, environ 60 macrophages alvéolaires et 15 lymphocytes sont contenus, tandis que les leucocytes cellulaires polymorphes ne sont généralement pas détectées. Avec le développement de l'inflammation (dans le cas des maladies interstitielles des poumons d'étiologie peu claire), les changements morphologiques suivants se produisent: 1) le nombre de cellules d'inflammation dans les services respiratoires augmente considérablement; 2) Le rapport entre les éléments cellulaires inflammatoires change - pour certaines maladies, la prédominance des lymphocytes est caractérisée, les neutrophiles, les macrophages alvéolaires et / ou les éosinophiles sont dominés dans d'autres cas; 3) Augmente l'activité fonctionnelle des cellules d'inflammation. Ces derniers sont activés sous l'influence d'un certain nombre de médiateurs, ce qui constitue un effet néfaste sur les structures alvéolaires. Ainsi, certains médiateurs initient la formation de radicaux d'oxygène toxiques causant des dommages aux cellules de parenchyme; Les protéases intracellulaires libérées déterminent la désorganisation de la matrice pulmonaire du tissu conjonctif.
La fibrose pulmonaire se développe en raison de la libération de macrophages alvéolaires de substances médiatrices, initiant la prolifération de fibroblastes. Ces médiateurs, y compris la fibronectine et le facteur de croissance des macrophages alvéolaires, contribuent au mouvement des fibroblastes dans les interstiques. En conséquence, le nombre de fibroblastes, "produisant" tissu conjonctif, qui conduit à la formation d'augmentations pneumophibiles.
Figure. 209-3. Schéma de pathogenèse de la fibrose pulmonaire idiopathique, l'une des principales formes dans la rubrique d'étiologie inconnue.
Bien que les mécanismes présentés soient suffisamment spécifiques à la fibrose pulmonaire idiopathique, ces derniers peuvent être considérés comme un échantillon particulier du développement et de la progression de la fibrose pulmonaire pour l'ensemble du groupe en général. Désignation: AMDGF - Facteur de croissance des macrophages alvéolaires.
Dans certaines maladies attribuables à la rubrique, les petites artères pulmonaires et les veines sont également impliquées dans le processus pathologique. Dans le même temps, dans de rares cas, les manifestations de la vascularite pulmonaire se révèlent dominantes, dominant sur des changements de parenchymatologie moins prononcés. Parfois, le processus inflammatoire est limité aux bronchioles terminaux, ce qui empêche le mouvement de l'air à l'alvéolum correspondant; D'autre part, pour des formes individuelles, la défaite de plèvre viscérale avec le développement de l'épanchement pleural est caractéristique.
Pathophysiologie. Le résultat principal du développement est des violations de l'échange d'oxygène entre l'air alvéolaire et le sang. Il existe deux mécanismes pour le développement de l'hypoxémie. Premièrement, une partie de l'alvéole n'est pas ventilée afin de maintenir une tension partielle adéquate O2 dans le sang capillaire. Deuxièmement, en raison de l'épaississement de la paroi alvéolaire, la diffusion O2 est considérablement violée. Lorsque les phénomènes pathologiques spécifiés sont combinés à la réduction du lit capillaire des poumons, la fonction de pompe du cœur droit augmente compensatoire. Dans cette situation, le débit sanguin par le biais de capillaires intacts ou à faible changement et le temps de contact des globules rouges avec air alvéolaire s'avère insuffisant pour une saturation optimale de l'oxygène de l'hémoglobine. L'hypoxémie résultant due à ces processus, en règle générale, est exprimée dans un certain degré, mais augmente considérablement pendant l'effort physique.
Contrairement aux personnes naturellement détectées dans la majorité des patients présentant une résolution du transport alvéolaire-capillaire d'oxygène, ils se sont révélés être initialement réduits en raison de l'hyperventilation réflexe. Ce dernier s'explique par l'influence stimulante de l'hypoxémie dans les chimiorécepteurs carotides, ainsi que l'irritation des fibres nerveuses afférentes dues aux dommages au parenchyme pulmonaire.
Réduire le nombre de capillaires pulmonaires fonctionnels conduit à une augmentation de la charge hémodynamique sur le ventricule droit du cœur; Dans le même temps, une augmentation de la production cardiaque est associée à une augmentation de la pression dans un petit cercle de circulation. Cependant, ce mécanisme compensatoire a ses limites; Au fur et à mesure que le processus pulmonaire progresse, même les taux d'émission cardiaques accrus ne sont plus en mesure de fournir un échange de gaz adéquat. À cet égard, le flux prémédité est naturellement accompagné du développement de la décompensation des droitiers.
Manifestations cliniques. Malgré la diversité des formes individuelles, ils sont tous caractérisés par la lésion des départements respiratoires des poumons et, par conséquent, se manifestent par des symptômes cliniques similaires.
Plaintes. En règle générale, les patients souffrant de rayonnement ne sont traités que lorsque leurs poumons ne sont plus en mesure d'assurer une saturation adéquate du corps à l'oxygène pendant l'exercice. Au cours de cette période, un complexe de symptômes plutôt caractéristiques est observé - la faiblesse, la fatigue accrue, l'essoufflement avec une activité motrice quotidienne. D'autres symptômes courants (fièvre, anorexie, perte de poids corporel) sont incharacteurs. Typiquement, les patients sont inquiets pour la toux improductive, beaucoup moins souvent - malaise et douleur thoracique, hémoptyses.
Signes physiques. Les signes acoustiques les plus caractéristiques sont la respiration sifflante à sec, mieux écouté dans les départements basaux des poumons à la fin d'une profonde respiration. De tels symptômes tels que le sifflement de la sifflement local, le bruit de la frottement de la plèvre, sont moins courants. Avec une progression modérée ou prononcée, les signes d'hypertension pulmonaire sont détectés (voir Ch. 191 et 210). L'épaississement de la phalange des ongles des doigts de brosses ou, parfois, l'arrêt sous la forme de "bâtonnets de batterie" est observé à la fin des étapes de la maladie, cependant, un syndrome d'ostéoarthropathie pulmonaire hypertrophique est extrêmement rare.
Tests de sang et d'urine. À l'exception des changements connus de la composition de gaz du sang artériel, il n'est généralement pas caractérisé par des changements spécifiques de la composition de sang et d'urine. ESP quelque peu augmenté. Malgré l'hypoxémie existante, la polytythémie se trouve assez rarement. Dans 5 à 10% des patients sériques, un facteur rhumatoïde, des anticorps antinucléaires, etc., sont révélés par hypergobulinémie.
Radiographie des organes thoraciques. Dans 90% des patients sur des radiographies droites et latérales des organes thoraciques, les changements dans les poumons sont visibles. Dans des cas typiques, il s'agit d'une diffusion réticulaire, nodulaire ou réticulaire-nodulaire. Aux premières étapes du processus pathologique, une formation d'adolescence acinar, courante, mais, en règle générale, les départements inférieurs et moyens des poumons sont trouvés. Les petites tailles de cavités kystiques (la soi-disant image de la "lumière cellulaire") sont typiques pour les étapes ultérieures. Malgré les signes radiologiques classiques énumérés, la radiographie intacte des organes thoraciques ne rejette pas la possibilité de l'existence de l'une des formes de ces maladies. Dans le même temps, les changements pathologiques définis par radiologie dans les poumons ne sont pas encore prouvés de la maladie des organes de respiration de la composition de gaz sanguin.
Tests pulmonaires fonctionnels. Les violations restrictives de la fonction respiratoire externe sont caractéristiques d'une diminution des volumes pulmonaires (la capacité de vie des poumons, de la capacité totale des poumons) avec un rapport normal ou modérément accru de l'expiration forcée pour la 1ère seconde à la vie pulmonaire forcée Capacité (Fev1 / Ferzha). La diminution de la capacité de diffusion des poumons, en raison d'une diminution du nombre d'alvéoles fonctionnant et de la réduction du canal capillaire. Dans l'étude de la composition de gaz du sang artériel, une hypoxémie modérée est détectée, considérablement aggravée pendant l'exercice; Le pH est généralement dans la plage normale, mais à une charge maximale et à une oxygénation inadéquate, l'acidose métabolique peut se développer. Les études des propriétés élastiques du tissu pulmonaire, bien que rarement effectuées dans la pratique clinique, démontrent le phénomène du poumon "dur", c'est-à-dire le maximum augmentation possible Des volumes pulmonaires dans cette situation sont obtenus en augmentant la pression transpulmonique.
Études scintigraphiques. La perfusion (utilisation des macroaggers d'albumine marquées 99te) et la ventilation (133х) Le balayage pulmonaire permet d'identifier le caractère "tacheté" de la lésion, reflétant l'implication dans le processus pathologique d'alvéol et de petites bronches. L'étude de radio-isotope avec 67GA démontre la nature diffuse de l'absorption du parenchyme pulmonaire radiopharmaceutique.
Lave bronchoalvolaire. Le caractère de l'inflammation à un rayonnement est reflété dans la présentation d'éléments cellulaires détectés dans le liquide du lavage bronchoalvolaire. Dans le même temps, les macrophages alvéolaires, les lymphocytes, les granulocytes neutrophiles et acidophiliques ou les cellules d'inflammation dans diverses combinaisons sont dominés. Lorsque la poussière inorganique causée par l'inhalation de poussières inorganiques, des particules de poussière appropriée peuvent être détectées dans des retournements bronchoalvolaires.
Autres études. Des changements non spécifiques sont généralement comptabilisés sur ECG, cependant, avec le développement de l'hypertension pulmonaire, les caractéristiques appropriées indiquent la surcharge hémodynamique et l'hypertrophie des départements du coeur droit.
Lorsque la cathétérisme des départements cardiaques de droite, rarement menée dans de telles situations cliniques, notez l'hypertension pulmonaire, la pression normale du «brouillage» dans l'artère pulmonaire et dans les étapes ultérieures du processus pathologique - une augmentation de la finition pression diastolique dans la cavité du ventricule droit. Malgré les capacités compensatoires limitées du ventricule droit, la décompensation dirigeante se développe relativement rarement.
Examen de diagnostic. Tout d'abord, il est nécessaire d'étudier les maladies de la maladie, d'effectuer un examen physique du patient, de la radiographie des organes thoraciques dans des projections directes et latérales, d'enquêter sur les fonctions de la respiration externe, y compris la définition du Vital et Capacité totale, capacité de diffusion, FEV1 / monstre et la composition de gaz du sang dans le contexte du repos relatif. En général, les informations obtenues sont suffisantes pour diagnostiquer la lésion diffuse du tissu pulmonaire. L'âge du patient est important lorsque l'on considère la question d'un diagnostic alternatif. Par exemple, une femme âgée de 25 ans souffrant d'essoufflement, avec une image radiologique de la dissémination réticulaire et de la lymphadénopathie médiastinale, l'hypothèse la plus probable sur la sarcoïdose. ATTENDU QUE un patient de 60 ans avec des manifestations cliniques et radiologiques similaires nécessite principalement une exclusion avec un diagnostic de néoplasme malin.
Le patient devrait envisager en détail l'inhalation de poussières inorganiques ou organiques, de vapeurs, de gaz, d'aérosols, ainsi que de la réception des médicaments, comme cela pourrait confirmer ou éliminer les causes de développement bien connues. Les tests sanguins n'ont aucune valeur de diagnostic. Souvent, des difficultés importantes surviennent lors de l'essai de différencier d'autres processus pulmonaires interstitiels, notamment une insuffisance cardiaque stagnante (ch. 182), une large spectrère de malin (CH. 213) et des maladies pulmonaires infectieuses (ch. 205 et 206).
La fibrobronchoscopie aident plutôt à exclure le diagnostic de la maladie tumorale ou infectieuse, et l'étude du cytogramme du liquide de lavage bronchoalvolaire détaille uniquement la nature du processus inflammatoire. Bien que l'analyse pulmonaire utilise 67GA et vous permet de juger de l'activité de l'inflammation pulmonaire, cette technique n'a aucune valeur de diagnostic significative. Dans les cas d'étiologie connue, la biopsie pulmonaire n'est pas effectuée, car elle suffit à établir la relation de causalité entre l'agent étiologique et la défaite pulmonaire. D'autre part, chez des patients individuels ayant une étiologie infligée (voir ci-dessous), des découvertes histologiques spécifiques vous permettent d'établir un diagnostic nosologiques. S'il est nécessaire au diagnostic morphologique du processus pulmonaire, la préférence est généralement donnée à la biopsie ouverte du poumon (l'exception est la sarcoïdose, dans laquelle la biopsie du transducteur est justifiée).
Étapes de la circulation du processus pathologique. Il existe deux approches dans l'évaluation du débit du flux, sur la base de l'analyse de la gravité des changements pathologiques dans le tissu pulmonaire et de la détermination de l'activité du processus inflammatoire. L'analyse de la gravité des changements pathologiques dans les poumons est basée sur des informations d'information anaman, des données d'examen physique, des résultats des méthodes de recherche de laboratoire et de recherche fonctionnelle. De même, l'activité du processus inflammatoire peut également être évaluée. Cependant, dans ce dernier cas, les données des enquêtes fonctionnelles et de rayons X ont une signification très limitée. À cet égard, la meilleure méthode est considérée comme la biopsie ouverte du poumon; Mais ils le tiennent avec un patient particulier, en règle générale, une seule fois. Étant donné que le processus pathologique avec la majorité est limité par des départements respiratoires des poumons, dans la plupart des cas, il n'est pas possible d'identifier les changements de composition du sang. Dans les centres pulmonologiques, des informations supplémentaires sur la gravité et le caractère de l'inflammation chez les patients chez les patients sont obtenues lors de la numérisation de poumons avec 67GA et d'étudier le cytogramme de la lavage bronchoalvolaire.
Traitement. Dans le traitement des patients, une étiologie mal connue, tout d'abord, il est nécessaire d'éliminer le nouveau contact du patient avec un agent toxique. À l'exclusion de la pneumoconiose, qui n'ont pas de traitement spécifique, dans la plupart des cas, des étiologies pré-connues et inconnues utilisent des médicaments qui suppriment le cours du processus inflammatoire dans les départements respiratoires des poumons. Nous parlons ici principalement de glucocorticoïdes nommés oralement à une dose très élevée (généralement prednisone au taux de 1 mg / kg par jour) pendant 4 à 6 semaines, suivie d'une transition progressive à l'appui des doses (0,25 mg / kg de prednisone par jour); Si sur le fond de la thérapie hormonothérapie, il existe une régression clinique et radiologique distincte, elle est complètement annulée. Un autre médicament, caractérisé par une activité grave anti-inflammatoire et immunosuppressive - cyclophosphane, n'est prescrite que sur des indications strictes (voir ci-dessous).
Les patients atteints de syndrome d'obstruction bronchique réversible sont prescrits par des bronchodlators. Dans les dernières étapes, il était radieux lorsque Rao, dans un état de repos relatif, moins de 55-50 mm Hg est réduit. L'art., Le traitement de l'oxygénothérapie est montré. Dans la plupart des cas, il est possible de restaurer la pression partielle normale de l'oxygène dans le sang artériel. Il est important de souligner que l'oxygénothérapie à long terme, en règle générale, n'est pas accompagné du développement d'hypercaps.
Complications. Le cours de formes individuelles était très diversifié. Dans certains cas, le processus pathologique progresse régulièrement et se termine fatalement; Dans d'autres, la maladie acquiert un cours d'une vague ou stable. Les principales complications de pathogénétiquement associées à une oxygénation insuffisante d'organes vitaux et comprennent une violation aiguë de la circulation cérébrale, des arythmies et de l'infarctus du myocarde. Dans les dernières étapes de la maladie, l'infection respiratoire est souvent jointe. Malgré le fait que la plupart des patients reçoivent des glucocorticoïdes, les microorganismes opportunistes servent rarement rarement comme la cause de l'inflammation bronchopulmonaire.
Maladies interssitielles des poumons de la célèbre étiologie. En général, il y avait environ 1/3 de tous les cas de maladies pulmonaires interstitielles environ 1/3 de tous les cas de maladies interstitielles. - Le plus grand nombre d'entre eux sont la pâte pneumatique, due à l'inhalation de poussières organiques ou inorganiques, ainsi que de la Réception de divers médicaments (voir tableau 209-1).
Maladies interstitielles des poumons d'étiologie inconnue
Les Etiology inconnu sont environ 2/3 de tous les cas de maladies imputables à la rubrique de maladies pulmonaires interstitielles (voir tableau 209-2). Le plus souvent, la sarcoïdose est diagnostiquée (voir ch. 270). En outre, la fibrose pulmonaire idiopathique et l'influence associée à des maladies systémiques du tissu conjonctif sont également suffisantes.
Fibrose pulmonaire idiopatique. La fibrose pulmonaire idiopathique (ILF) est une maladie progressive chronique, caractérisée par la lésion des départements respiratoires des poumons. ILF - Un représentant classique du groupe d'étiologie inconnu et en elle, comme si elle est concentrée symptômes cliniquesparticulier à ce groupe de maladies en général. Plus tôt, ILF a été noté comme syndrome de hamman - riche; Lors de la description des signes pathologiques de la maladie, le terme "pneumonie interstitielle de bureau" (pneumonite) a souvent été utilisé. Au Royaume-Uni, le nom "La fibrose cryptogène alvéolit" a été fermement approuvée pour l'ILP.
Les dommages causés aux poumons à l'ILF résultent d'un processus inflammatoire chronique initié par des complexes immuns (voir la Fig. 209-3). Les complexes immuns sont produits sur des agents inconnus similaires dans leur structure antigénique Avec un chiffon pulmonaire. "Lance" inflammation des complexes immuns interagissant avec les récepteurs FC des macrophages alvéolaires; Du cytoplasme de ce dernier, un grand nombre de différents médiateurs sont libérés, contribuant à la propagation du processus inflammatoire, endommageant le parenchyme des poumons et stimulant la prolifération de fibroblastes. Parmi les médiateurs, un rôle particulier appartient à des facteurs chimiotactiques, en particulier de leucotriene B4, sous l'influence de laquelle des granulocytes neutrophiles (neutrophiles) et, dans une moindre mesure, des monocytes et des granulocytes acidophiles (éosinophiles), migrent activement dans la zone d'inflammation. Parallèlement à cela, des macrophages activés des oxydants isolés, y compris le peroxyde d'hydrogène, qui endommagent des éléments cellulaires de tissu pulmonaire. Du cytoplasme des neutrophiles, la collagénase de type I est relâchée, la substance de base désorganisable de la paroi alvéolaire de la paroi alvéolaire et de la myeloperoxidase, catalysant la conversion du peroxyde d'hydrogène en un radical hypathoaloïde avec un effet cytoxique prononcé. Parmi les substances de médiation sécrétées par des macrophages alvéolaires, la fibronectine et le facteur de croissance des macrophages alvéolaires, qui initient la prolifération des fibroblastes doivent être mentionnés. Le résultat de ce dernier est une augmentation significative du nombre de fibroblastes dans la paroi alvéolaire et l'activation de la fibrogynamèse. Dans une partie de l'alvéole, la destruction (perturbation de l'intégrité) de la membrane basale se produit et, par conséquent, la fibrose intrastoléolaire commence.
L'image clinique de l'IFF ne diffère pas de ces autres maladies incluses dans la rubrique (voir ci-dessus). La prévalence de l'ILF chez les hommes et les femmes est à peu près la même. ILF se réunit à tout âge, bien que le visage d'âge moyen soit écrasé plus souvent. Les données anamnerestic indiquent l'absence d'effets pathogènes de tous les agents toxiques pneumatiques connus. Les résultats de la radiographie des organes thoraciques, des méthodes fonctionnelles de recherche et de test sanguin ne diffèrent pas de celles chez les patients présentant d'autres formes. Au cours de l'activité maximale du processus inflammatoire chez les patients atteints de l'ILF enregistreur, un "Scanogramme positif" avec l'introduction de 67ga et des macrophages alvéolaires sont dominés dans le cytogramme des macrophages alvéolaires et, dans une moindre mesure, des neutrophiles; Les éosinophiles ou les lymphocytes sont nettement moins souvent souvent avec des éléments cellulaires dominants.
Le diagnostic final de l'ILF est défini en fonction des résultats d'une biopsie ouverte du poumon. La photo morphologique, détectée, est assez typique de l'ensemble du groupe en général (voir fig. 209-1) et se caractérise par la présence d'infiltration inflammatoire à cellules mixtes (y compris des cellules mononucléées, des phagocytes, des neutrophiles, des lymphocytes et des éosinophiles).
Les prévisions pour ILF sont généralement défavorables; Malgré le traitement, à partir du moment des débuts cliniques à l'exode fatal n'est généralement inférieur à 4-5 ans. Environ 10% des patients atteints de temps de cancinome bronchiogénique. La thérapie à l'ILF, comme avec la plupart des autres, vise principalement à supprimer l'activité de l'alvéolite. Dans le même temps, les glucocorticoïdes sont traditionnellement utilisés et, en cas de ré-détection d'un grand nombre de neutrophiles dans un cytogramme de lavage bronchoalvolaire, le cyclophosphane est prescrit parallèlement. Dans certains cas, une thérapie stéroïde orale faible est combinée avec une hebdomadaire administration intraveineuse Grandes doses de glucocorticoïdes.
Je suis utilisé associé aux maladies systémiques du tissu conjonctif.
Dans la plupart des cas, les lésions pulmonaires décrites dans le cadre des rayonnements se manifestent pendant la période du parcours clinique déployé de maladies de tissu systémiques de liaison. Dans ce cas, les manifestations pulmonaires sont généralement modérées. Cependant, dans certains cas symptômes respiratoires Peut être dominant sur la photo de la maladie et viennent même la cause immédiate de la mort. La pathogenèse a été résumée dans cette situation clinique dans le contexte de la pathogenèse de maladies systémiques du tissu conjonctif. Cependant, des mécanismes spécifiques situés aux sources de défaite pulmonaire restent inconnus.
Les manifestations cliniques de ce groupe sont rappelées par un flux «restreint» d'ILF; Cependant, chez les patients présentant des formes concrètes de maladies systémiques du tissu conjonctif, les symptômes respiratoires ont un nombre caractéristiques caractéristiques (voir ci-dessous). Le diagnostic est basé sur la comptabilisation des données de la radiographie des organes thoraciques et des résultats d'études fonctionnelles, indiquant en faveur des patients atteints de maladies systémiques du tissu conjonctif. Dans la majorité écrasante des cas, la biopsie ouverte n'est pas effectuée, mais avec l'originalité des manifestations pulmonaires ou leur progression régulière sur la base de l'examen histologique des biopsies de tissu pulmonaire, vous pouvez établir un diagnostic final et choisir une tactique thérapeutique rationnelle. Dans le liquide de la lavage bronchoalvolaire, les macrophages alvéolaires sont dominés, neutrophiles; L'abondance est dominée par des lymphocytes. Le scanogramme des poumons avec GA est modérément positif.
En règle générale, lorsque j'ai utilisé, associé à des maladies systémiques de tissu conjonctif, aucun traitement spécial n'est requis. Avec une progression clinique et radiologique du processus pulmonaire, les glucocorticoïdes sont prescrits dans de rares cas - des médicaments cytostatiques.
Arthrite rhumatoïde (ch. 263). Les violations de la fonction pulmonaire sont détectées chez 50% des patients présentant une arthrite rhumatoïde et dans 25% des cas, des signes de rayons X sont détectés. Les symptômes respiratoires ressemblent généralement à des manifestations cliniques modérées de l'ILF. Moins fréquent syndrome pulmonaire L'image skialogique de la diffusion inactive, de la vascularite avec le développement de l'hypertension pulmonaire et des changements interstitiels secondaires ou des lésions infiltratives focales extrêmement émergentes du tissu pulmonaire en combinaison avec des plèvres et des péricardites. Dans les mines de charbon de travail, la polyarthrite rhumatoïde coule souvent simultanément avec les maladies interstitielles des poumons, appelée "pneumoconiose rhumatoïde" ou syndrome de Kaplan. Outre des changements dans le tissu pulmonaire réel avec une arthrite rhumatoïde, la formation d'épanchement pleural, épaississement et adhésion des feuilles de pléurale est souvent notée. Dans de rares cas, la polyarthrite rhumatoïde est associée au syndrome bronchologique due à une inflammation, à la fibrose et à l'oblitération des petites voies aériennes (la bronchiolite dite obligatoire).
Sclérodermie (ch. 264). Dans 30 à 50% des patients atteints de sclérodermie détectent certains troubles pulmonaires décrits dans le cadre du rayonnement. C'est plus souvent un complexe de symptômes près de l'ILF, mais caractérisé par une moins de sévérité. Contrairement à la plupart des autres patients souffrant de tests, cette catégorie de patients a élevé la fréquence de développement du cancer bronchoalvolaire. Dans certains cas, il peut être associé pathogénétiquement associé à la vascularite pulmonaire. Il faut rappeler que chez les patients atteints de sclérodermie dans le processus pathologique est naturellement impliqué dans l'œsophage, qui peut être cliniquement accompagné des phénomènes d'aspiration chronique. On trouve souvent souvent des signes de lésions cardiaques avec le développement de l'échec ventriculaire gauche. Parfois, les complications mentionnées créent des difficultés supplémentaires pour différencier un tel complexe de symptômes de leur propre flux. De temps en temps lorsque le processus pathologique est impliqué cage thoraciqueLes violations de ventilation émergentes sont très rappelées par une telle époque.
Système rouge Volcanka (ch. 262). Je suis cassé avec une sucrée rouge systémique sucrée que par d'autres maladies systémiques du tissu conjonctif. Dans ce cas, les symptômes pulmonaires peuvent être similaires à ceux de l'ILF, mais plus souvent avec la radiographie des organes thoraciques, des changements infiltrants focaux dans les poumons sont détectés, parfois avec la formation d'une atélectorisation carneté. Dans la phase aiguë de la maladie, une inflammation pulmonaire prédominante infectieuse est diagnostiquée, fibrineuse ou exsudative (décharge) pleuréy. Comme la cause causiste décrit des cas de maladie infiltrative lymphatique, vascularite pulmonaire avec des dommages à de petits vaisseaux et un complexe de symptômes particuliers, similaire à l'hémosiderose pulmonaire idiopathique.
Dermatomyose polymosit (ch. 356). Chez les patients atteints de polyimosit-dermatomyosite, un complexe de symptômes est assez rarement rencontré. Cependant, étant donné que la maladie est souvent touchée par les muscles respiratoires (muscles intercostaux, ouverture), les troubles de la ventilation résultant de cette situation clinique peuvent simuler.
Syndrome de Shegreen (ch. 266). Les patients atteints de syndrome de SheGreen gênent généralement une toux sèche causée par une diminution de la sécrétion bronchique et de l'irritation de la membrane muqueuse des voies aériennes. Sous forme d'infiltration lymphatique lymphatique différeuse de tissu pulmonaire se trouvent comme une exception.
Histiocytose X. Cette maladie est caractérisée par l'accumulation de phagocytes mononucléaires (souvent indiqués comme histiocytes tissulaires) divers organes et les tissus. En pratique pédiatrique, deux formes de cette maladie sont décrites - la maladie de la lettre de lettres - SIVA et la maladie de la main - Shuller - Chrischene. À l'âge adulte, l'histiocytose se manifeste généralement sous la forme d'un granulés surélevés ou éosinophiles.
Chez les patients de jeunes et d'âge moyen, l'image pathologique est caractérisée par une combinaison de fibrose et de changements destructeurs Tissu pulmonaire. Dans le même temps, des changements fibrotiques sont similaires à ceux avec d'autres formes et des violations destructives sont accompagnées de la formation de petit kyste. L'infiltration du tissu pulmonaire avec des phagocytes mononucléaires est de nature focale et les éléments cellulaires s'accumulent principalement autour du bronchiol terminal. Outre les phagocytes mononucléaires, les macrophages alvéolaires et les cellules de Langerhans sont également détectés (indiqués sous forme de cellules NX). Ces derniers dans des conditions normales se trouvent dans la peau et presque jamais dans les poumons.
Les cellules Hx sont caractérisées par la présence d'un antigène de surface identifiable des anticorps monoclonaux (Oct-6) et inclusions pentaplasmnéliques cytoplasmiques particulières avec une largeur de 40 à 45 nm (appelé H-Taurus). Et bien que le système phagocytaire mononucléaire ait été assez bien étudié, les raisons provoquent l'accumulation de cellules NX dans les poumons sont encore inconnues, ainsi que les mécanismes spécifiques de l'effet dommageable de ces éléments cellulaires sur le tissu pulmonaire.
La gisticiocytose se développe généralement chez les personnes âgées de 20 à 40 ans. Plus de 90% des patients - fumeurs, mais le rôle pathogénétique de la tabacocurie dans le développement de la maladie n'est pas établi. La maladie est accompagnée d'une toux improductive, d'essoufflement, de douleur dans la poitrine. 10% des patients sont diagnostiqués avec pneumothorax spontané; Certains patients détectent diabète Nonachar, dégâts osseux, cuir.
L'histiocytose des rayons X se caractérise par la présence d'une dissémination d'insection réticulante avec la formation de petits kystes, haut-ministère poumons. Au cours de l'examen fonctionnel, des troubles mixtes de ventilation obstructive-obstructive sont révélés, une diminution de la capacité de diffusion des poumons et une hypoxémie modérée lors de l'exercice physique posologique. Dans le liquide de la lavage bronchoalvolaire, il existe un grand nombre de phagocytes mononucléaires, y compris les cellules OCT-6 positives NX. Le scintigramme pulmonaire avec 67ga est généralement négatif. Il n'y a pas de méthodes spécifiques pour traiter les patients. Parfois, le cours de la maladie est stabilisé, caractérisé par des troubles fonctionnels modérés. Cependant, il s'agit souvent d'une maladie acquiert un cours progressiste et se termine mortellement.
Pneumonie chronique éosinophile. La maladie se manifeste par de la fièvre, des frissons, une diminution du poids corporel, fatigue accrue, essoufflement et toux. Contrairement à la plupart des autres formes, la pneumonie éosinophile est souvent accompagnée d'un complexe de symptômes d'asthme bronchique. Les femmes sont malade plus souvent. Dans le sang, on découvre souvent l'hyperoosinophilie et une augmentation du niveau des immunoglobulines, principalement des IgG. Sur les radiographies des organes de la poitrine détecte des changements infiltrés non génériques avec des contours flous, qui sont dans les départements pulmonaires périphériques. Avec une étude histologique des biopsytes de tissu pulmonaire, une infiltration inflammatoire de départements respiratoires, représentée par des éosinophiles, des macrophages, des lymphocytes et des neutrophiles, se trouvent. L'abcès cellulaire éosinophile peut survenir, vascularite pulmonaire et, rarement, granule éosinophile. La maladie est plus souvent caractérisée par des symptômes modérés ~ klineo-radiologiques, mais parfois, les symptômes sont exprimés de manière significative, et la maladie progresse. La thérapie glucocorticoïde fournit généralement un effet dramatique; Dans le même temps, la pneumonie éosinophile se reproduit souvent.
Syndrome hyperoosinophilique. Ceci est une maladie pathologique mal apprise caractérisée par un sang hyéosinophylique persistant et moelle osseuse Avec la formation d'infiltrats de cellules éosinophiles dans divers organes et tissus, principalement dans le cœur. Dans le même temps, 20 à 40% des patients ont été testés très modérément et les symptômes respiratoires dans la peinture de la maladie, en règle générale, ne sont pas dominants. Le flux de syndrome hypéosinophile est caractérisé par une variabilité significative. Le traitement est effectué avec des glucocorticoïdes et / ou une hydroxyméluchina.
Hémosiderose pulmonaire idiopathique. La maladie est caractérisée par des épisodes répétés de l'hémopleur (saignement pulmonaire), un essoufflement et une carence en fer anémie. Plus souvent se développe chez les enfants, mais se manifeste parfois dans l'âge jeune et moyen. Les saignements pulmonaires récurrents peuvent poser une menace pour la vie. L'infiltration inflammatoire de tissu pulmonaire comprend des macrophages alvéolaires contenant des dépôts hémulésiedicaux, des cellules épithélium de cellules se transformant en cubes; De plus, il existe des zones de pneumophibrose de diverses sévérités. Les violations détectables de la fonction de ventilation des poumons sont typiques de l'ensemble du groupe, mais la capacité de diffusion des poumons peut être faussement augmentée en raison de l'interaction «artificielle» avec les gisements d'hémosifiderine dans le tissu pulmonaire. Dans la radiographie des organes thoraciques, des infiltrats pulmonaires transitoires sont visibles, qui persistent pendant plusieurs semaines. Le diagnostic final est établi en fonction des résultats de la biopsie ouverte du poumon. L'hémosiderose pulmonaire idiopathique n'est pas associée à la pathologie des reins et à la formation d'anticorps à la membrane basale, ce qui la distingue du syndrome de HoodPascher. Le traitement est effectué avec des glucocorticoïdes et une anémie de déficience en fer est représentée thérapie de remplacement. Néanmoins, la maladie, en règle générale, progresse régulièrement et se termine mortellement, bien qu'elle puisse parfois être la stabilisation du processus pathologique.
Syndrome de Hoodpascher. La maladie est caractérisée par une hémoptamine récurrente, une anémie et des dommages rénaux (ch. 224). Plus souvent des hommes malades de jeunes et d'âge moyen. Les dommages rénaux sont représentés par une glomérellonéphrite multipérative focale, diffuse ou nécrotique, accompagnée de phénomènes d'insuffisance rénale. En sérum, des anticorps en circulation détectent, réagissent croisée avec une membrane basale glomérulaire et alvéolaire. La lésion des poumons est similaire à celle de l'hémosiderose pulmonaire idiopathique. Bien que les saignements pulmonaires portent une vraie menace pour la vie, il est exprimé au minimum. Le diagnostic est basé sur la détection d'anticorps à la membrane basale et l'image histologique caractéristique de la lésion rénale. Ces données permettent un diagnostic différentiel avec l'hémossifiedose pulmonaire idiopathique, la pneumonite urémique, le grenineur de légumes et un lupus rouge systémique. Le traitement est effectué par des glucocorticoïdes et de la cyclophosphamphe, pour l'élimination des anticorps en circulation, des sessions répétées de plasmaphérèse sont effectuées.
Lymphadénopathie immunoblase. Cette maladie, également appelée lymphadénopathie angioimmunoblastique, est plus souvent trouvée chez les personnes âgées les groupes d'âge Et se manifeste de la fièvre, la faiblesse générée par la lymphadénopathie, l'anémie hémolytique et parfois je suis. On pense que la base de cette pathologie est la violation de la régulation du système en lymphocytes. Au cours de l'examen, l'hyperimmunoglobulinémie polyclonale est généralement trouvée. Pour recherche histologique L'assemblée lymphatique biopsyned note des violations de son architecte en raison de l'infiltration avec des lymphocytes pléomorphes de degrés de différenciation variables. Les ganglions lymphatiques brûlés et médiastins sont généralement augmentés; Dans les poumons, il y a un groupe interstitial et intrastallaire de lymphocytes; L'exsudat intalvéolaire est caractérisé par la teneur en un grand nombre d'éosinophiles. Le reste de l'image histologique correspond à des modifications modérées typiques de la plupart des autres formes. Malgré la thérapie, y compris les glucocorticoïdes et les agents cytostatiques, la plupart des patients meurent au cours de la première année provenant de complications infectieuses pulmonaires ou de lymphome malin à cellules T.
Maladies infiltratives lymphatiques. Ce n'est pas suffisamment étudié le groupe de maladies classées dans le cadre des lémphocytes du tissu pulmonaire en association avec la discontinémie; Il existe un potentiel important pour la transformation des maladies de ce groupe dans le lymphome malin. La pneumonite interstitielle lymphatique est une maladie manifestée par un complexe de symptômes de lymphocytes mûrs avec une accumulation diffuse de lymphocytes matures dans la paroi alvéolaire et dans des espaces contenant de l'air. Combinaison caractéristique avec des maladies auto-immunes systémiques, en particulier avec le syndrome de Shegreen (ch. 266). Chez certains patients, il y a des instructions anamniques à la réception de la phénytoïne. Si les centres de lampades germinales de lymphocytes révèlent dans les tissus pulmonaires, la maladie est indiquée comme un pseudolimphome. Chez la plupart des patients, le complexe de symptômes est caractérisé par des manifestations cliniques et radiologiques modérées, mais parfois la défaite pulmonaire progresse et peut servir de cause directe de décès. Le traitement est effectué par des glucocorticoïdes et / ou des moyens cytostatiques.
Lymphangioleseomomatose. Les jolies femmes d'âge en âge de procréer sont malades. Les caractéristiques caractéristiques sont l'essoufflement, le chylotorax unique et double face (épanchement pleural), pneumothorax et, relativement rarement rarement, hémoptiose. Lors de l'étude des bopots pulmonaires du tissu pulmonaire, l'accumulation de cellules musculaires lisses dans la paroi alvéolaire et dans la circonférence de bronchiol, vevel. Le processus pathologique est naturellement impliqué dans les vaisseaux et nœuds lymphatiques intrageniques et abdominaux. De plus, il y a un épaississement de la paroi alvéolaire et parfois la destruction du tissu pulmonaire. Le processus inflammatoire est exprimé dans le degré minimum et se caractérise par une infiltration du tissu des poumons; L'élément cellulaire prédominant est des macrophages. Dans la radiographie des organes thoraciques, la dissémination de nodulle réticuleuse, des cavités de petite taille sont visibles. Selon la recherche fonctionnelle, les indicateurs de la capacité totale, les poumons sont normaux, la capacité de diffusion est réduite, la perméabilité bronchique est cassée. Le diagnostic est défini en fonction des résultats de la biopsie ouverte du poumon. Il n'y a pas de méthodes de traitement spécifiques, mais compte tenu du fait que les femmes de 20 à 40 ans sont de préférence malade, des tentatives sont prises pour prescrire de la progestérone ou de la suppression des ovaires. Dans le cas d'un écoulement récurrent du chilotorax, le traitement est chirurgical, cependant, un liquide chilistique peut «se déplacer» dans la cavité pleurale controlatérale. La mort survient généralement sur 10 ans depuis la manifestation clinique de la maladie.
Amylose (ch. 259). Avec une amylose, parfois (extrêmement rare) peut être observé une lésion de tissu pulmonaire et / ou de chemins d'air conducteurs de nature diffuse ou focale. Plus souvent, les dégâts pulmonaires sont associés à une amylose primaire systémique, à la maladie de myélome et extrêmement rarement à l'amylose secondaire. Le diagnostic est vérifié histologiquement (biopsie de la lumière ouverte) lorsque les dépôts caractéristiques des dépôts d'amyloïde dans la paroi alvéolaire, des vaisseaux pulmonaires et / ou des bronchi. Les manifestations modérées de l'inflammation pulmonaire sont principalement d'infiltration de macrophagum. La peinture de la maladie dépend en grande partie de la localisation et de la taille de la masse amyloïde. Les dépôts focaux d'amyloïde ne sont souvent pas manifestés par clinique; La forme trachéosobronchiale de la maladie est caractérisée par la formation de syndrome de broncho-sutresses persistant et la forme de septale alvéolaire pulmonaire ou dite diffuse de clinique et radiologiquement identique à d'autres maladies dans la rubrique. Il n'y a pas d'approches spécifiques au traitement.
Protéinose alvéolaire. Cette maladie serait plus correcte d'attribuer non pas au rayonnement, mais à la pathologie intrastalaire. Réunion extrêmement rarement, principalement chez les hommes, la protéinose alvéolaire se caractérise par une accumulation diffuse dans la lumière du matériau protéique-lipide de la protéine alvéoli granulaire-positif avec une grande teneur en éosinophiles. Ces dépôts intrastalaires contiennent des structures concentriques de plaques particulières similaires à des inclusions cytoplasmiques dans les cellules épithéliales de type II. L'inflammation du tissu pulmonaire est exprimée au minimum. La maladie clinique se manifeste par essoufflement, une toux à faible productivité, une diminution du poids corporel, de la fièvre. Pendant la radiographie des organes thoraciques, une infiltration nodulaire diffuse de tissu pulmonaire est révélée, semblable au motif skylobique de l'œdème pulmonaire. Les troubles de la ventilation sont représentés par un déclin volumes respiratoireshypoxémie modérée ou prononcée. Bien que pour cette maladie et typiquement, la présence dans le liquide de la lavage bronchoalvolaire «chargée» par les lipides des macrophages est déterminée, le diagnostic final est défini en fonction des résultats de la biopsie pulmonaire. La protéinose alvéolaire est généralement caractérisée par une prévision défavorable, mais souvent réorganisée sous anesthésie générale Les procédures de lavage pulmonaire conduisent à une régression temporaire ou permanente de troubles de ventilation. La pathogenèse de la maladie est inconnue, cependant, une certaine similitude de dépôts intra-alasculaires avec un composant lipidique d'un tensioactif permet de considérer la protéinose alvéolaire comme une sorte de dysfonctionnement des cellules épithéliales de type II. Un certain rôle dans la pathogenèse est joué par une longue inhalation de poussière de silicium, d'infections respiratoires fréquentes.
Granulatose bronchocentrique. La maladie est caractérisée par la formation d'un granule dans les murs des chemins d'air, dans les tissus environnants, y compris une artère pulmonaire. Dans le même temps, le mur bronchiolaire est endommagé, les temples pulmonaires se développent et varient de degrés d'inflammation parenchymate de gravité. Cette pathologie Déterminé uniquement pendant l'étude morphologique, n'a pas de spécifique signes cliniques et est associé à diverses maladies - par exemple, l'aspergillose de bronchopile allergique. Le traitement est effectué avec des glucocorticoïdes, mais il est toujours difficile de juger de leur véritable efficacité.
Maladies congénitales. En plus des cas de sarcoïdose familiale, il existe encore un certain nombre de maladies congénitales considérées dans la rubrique. En excluant la famille ILF, la pathogenèse du reste reste inexplorée, ainsi qu'aucune approche spécifique du traitement des patients.
Fibrose pulmonaire idiopathique familiale. La maladie est héritée par type autosomal dominant avec pénétrance incomplète et cliniquement similaire à ILF. Il se manifeste généralement entre 40 et 50 ans. Cependant, plus de jeunes membres de la famille peuvent identifier des signes d'alvéolite en l'absence de voies respiratoires distales, ce qui confirme la validité du concept de rôle inflammation chronique Comme un facteur pathogénétique de premier plan dans le développement de la vie.
Sclérose de soutien (sclérose tubéreuse, ch. 351). Il s'agit d'une maladie dominante autosomique avec une pénétrance incomplète caractérisée retardateur, convulsions épileptiformes, adénomatose des glandes sébacées et prolifération de cellules musculaires lisses dans divers organes et tissus, y compris le parenchyme des poumons. Les symptômes cliniques et radiologiques respiratoires sont très similaires à la lymphatyomomatose, à l'exception d'un piège récurrent, qui chez les patients atteints de sclérose tubuleuse représente une rareté exceptionnelle.
Neurofibromatose (ch. 351). Le complexe de symptômes est diagnostiqué dans 10 à 20% des patients présentant cette maladie autosomique dominante, caractéristiques caractéristiques qui sont la neurofibromatose de la peau et des troncs nerveux, ainsi que la pigmentation particulière sur la peau sous forme de taches de couleur "café avec du lait". Dans le même temps, les neurofibromes ne se trouvent pas dans les poumons et la pathogenèse de la maladie reste inconnue.
Syndrome d'Hermansky - Pudlaka. Une maladie autosomique-récessif, manifestant avec albinisme à la peau de cuir, dysfonctionnement des plaquettes et sédiments du pigment de type cratère dans divers organes, y compris les poumons. La maladie, qui est un complexe de symptômes, qui est généralement diagnostiquée en 30 à 40 ans.
Maladie Nimana-Peak (Ch. 316). Pathologie autosomique-récessif, attribuable à des maladies dites d'accumulation et caractérisée par le dépôt dans les tissus de la sphinomyline. Et bien que la splénomégalie hépato-splénomégalaise et la pathologie du système nerveux central, dans certains cas (en particulier avec la maladie en type) dans l'image clinique, les signes radiographiques cliniques dominent.
Maladie de Gosh. Une maladie autosomique-récessif accompagnée de dépôts dans les tissus glucco-certebroïdes. Manifester les hépatospèresgali, les érosions osseuses, mais parfois observées et influencées, ce qui peut entraîner le développement d'une insuffisance respiratoire aiguë.
Je suis associé à la maladie du foie. Chez les patients présentant une hépatite active chronique, ainsi que des manifestations auto-immunes systémiques, le syndrome clinique et radiologique, similaire à la FIF, peuvent se développer. Dans la cirrhose biliaire primaire, il peut également être observé dans une sarcoïdose ou, plus rare, similaire à ILF.
Je suis utilisé associé aux maladies intestinales. En termes de cas, pendant la maladie, Wipple (ch. 237), ainsi que latéopathie, il existe une pathologie et d'autres organes, y compris les départements respiratoires des poumons, qui se manifeste sous la forme. La colite ulcéreuse non spécifique peut être combinée à la lésion des poumons, du syndromostal avec ILF et de la maladie de Crohn, l'image radiologique clinique de la pathologie pulmonaire ressemble à la sarcoïdose. Pour formulaires système PLNICULITE RECURITÉ (Maladie Weber - Chrischene, CH. 318) Dans le processus pathologique peut être impliqué et léger sous la forme.
Inso associé à la vascularite pulmonaire. À l'exception du périakon nodulaire, la plupart des vasculites systémiques sont caractérisés par la défaite et les vaisseaux pulmonaires - artères et / ou veines. J'ai enseigné joue un rôle de premier plan dans la situation de la maladie sous le granuitum de légumes, la granulatose lymphomère et le syndrome de Charja-Strauss. Cependant, les phénomènes de l'alvéolite et l'intégrité des murs des alvéoles dans ces cas sont une conséquence du processus vasculaire pulmonaire.
Facturé avec des maladies chroniques au cœur et aux reins. Répandu chirurgie cardiovasculaire En ce qui concerne les défauts cardiaques congénitaux et acquis, cette catégorie de patients a souvent été détectée complexe de symptômes. De même, chez les patients atteints d'insuffisance rénale chronique avant l'utilisation de l'hémodialyse, la pathologie des départements respiratoires des poumons a également souvent diagnostiqué. Actuellement, chez les patients présentant un profil cardiologique et néphrolique est une rareté exceptionnelle.
Je suis associé à la réaction de la "greffe contre le propriétaire". L'une des complications graves résultant de la greffe de moelle osseuse (CH. 291) est la "greffe de la réaction de l'hôte" avec la lésion des départements respiratoires des poumons, y compris sous forme d'influence. Dans le même temps, il devrait toutefois garder à l'esprit la possibilité de développer une pathologie infectieuse dépendante des poumons sur la base d'une immunodéficience naturelle observée chez les destinataires.
Maladie interstitielle Les lumières sont une maladie caractérisée par le développement de l'inflammation dans les bronches et les alvéoles, la lésion de navires légers et un changement structurel d'interstice. Accompagné d'une défaillance respiratoire grave.
L'intérêt est un tissu de raccordement qui soutient les alvéoles. Il contient des capillaires dans lesquels les échanges de gaz sont effectués entre les poumons et le sang. L'inflammation, l'œdème ou la formation de cicatrices conduit à épaissir un interstice. Sur le rayons X Il y a des signes de diffusion bilatérale.
Actuellement, les maladies interstitielles des poumons comprennent environ 200 maladies de différentes étiologies. Le plus souvent malade fumant des hommes matures et âgées.
Classification des maladies interstitielles des poumons
Selon la classification moderne, toutes les maladies interstitielles des poumons peuvent être divisées en:
- maladies avec étiologie installée,
- idiopathique
- développé en raison de pathologies systémiques.
À leur tour, les maladies avec la nature établies par la nature sont infectieuses et non communiquables. Parmi les maladies infectieuses sont les plus importantes:
Les maladies non infectieuses se développent lorsqu'elles sont exposées au corps des facteurs professionnels endommagés ou dans le contexte des processus auto-immuns. Près de la moitié des maladies interstitielles ont une nature non identifiée. Ceux-ci inclus:
- pneumonie interstitielle inframplique, aiguë, aiguë, lymphoïde,
- pneumonie interstitielle aiguë,
- sarcoïdose
- protéinose alvéolaire,
- hémosiderose légère idiopathique
- vasculaire obscur,
- histiocytose facile langergansochastique,
- syndrome de Hoodpascher,
- fibrose pulmonaire idiopathique.
Les maladies interstitielles des poumons se produisent sous un certain nombre de pathologies systémiques chroniques:
- maladie ulcéreuse de l'estomac et de l'intestinité duodénal,
- maladies de Crohn
- cirrheurs du foie
- hépatite
- miasthénie
- maladies du sang
- la polyarthrite rhumatoïde,
- vascularite systémique,
- échec rénal
- tumeurs malignes.
Causes de la maladie
Les causes d'inflammation suivantes dans les tissus des poumons sont distinguées:
- l'impact des agents infectieux - Virus, bactéries, champignons et simples,
- réception de certains médicaments,
- inhalation régulière de la vapeur de substances toxiques, de gaz, d'amiante,
- l'influence des rayonnements ionisants,
- hébergement dans de grands centres industriels avec une atmosphère polluée.
Personnes personnelles souffrant d'immunodérences, souvent exposées à des surcharges physiques et mentales, ayant chronique maladies systémiques. La probabilité de la maladie augmente en présence de pathologies congénitales du système respiratoire.
Le tabagisme est considéré comme l'une des causes de la bronchite oblique et de l'histiocytose. H. La fumée de tabac stimule les changements inflammatoires-sclérosoires dans les voies respiratoires, réduit sa susceptibilité aux infections et aux substances toxiques. Fumer a un effet mutagène et cancérogène - sous l'influence des dérivés de fumée de tabac, la quantité de mutations dans les cellules épithéliales des poumons augmente.
Étapes de la maladie
Les maladies interstitielles des poumons passent trois étapes cliniques:
- OSTY - L'inflammation s'applique aux capacités de lumière et à l'épithélium alvéol. Dans les tissus développent un œdème. Les changements à ce stade sont réversibles. En l'absence de traitement, la maladie passe sous une forme chronique.
- Chronique - Dans de grandes zones, le tissu interstitiel est remplacé par le connectif.
- Le terminal - La fibrose s'applique à presque tous les navires et alvéoles. De nombreuses cavités étendues se trouvent dans les poumons. À l'étape finale système respiratoire Il ne peut pas pleinement assurer l'oxygène l'organisme même au repos. Le patient présente des symptômes d'hypoxie.
Symptômes
Quelles que soient les raisons qui ont causé la maladie, de nombreuses maladies interstitielles ont des signes non spécifiques similaires. En règle générale, ils se développent progressivement. Les principaux symptômes sont:
- augmenter la température des valeurs sous-frères,
- faiblesse générale
- déclin de l'appétit,
- fatiguabilité rapide,
- les troubles du sommeil
- perte de poids.
Les signes de panne respiratoire augmentent. Initialement, l'essoufflement n'apparaît que pendant l'effort physique, puis avec le développement de la maladie, elle augmente et devient constante. Pendant la respiration, les sifflements sifflants sont entendus. La toux apparaît, sec ou avec une petite quantité de crachage. Dans de nombreux cas, le pectoral des patients est déformé.
Dans les dernières étapes, la maladie interstitielle des poumons est accompagnée d'une hypoxie. Symptômes Manque d'oxygène sont:
- mal de tête,
- excité accrue
- vertiges
- cyanose,
- tachycardie,
- arythmie.
Chez les personnes âgées et âge sénile, la maladie entraîne souvent des complications du système cardiovasculaire.
Diagnostique
Dans le diagnostic des maladies interstitielles, les médecins pulmonaires attachent une grande importance à l'anamnèse. Une analyse des conditions de travail est effectuée, habitudes nocives, maladies et hérédité du patient. Après l'auscultation et l'inspection sont nommés examen supplémentairequi inclut:
- détermination de l'agent causatif des maladies infectieuses par la méthode de recherche culturelle, de PCR et d'ELISA,
- analyse de la composition de gaz du sang,
- étude de l'état de sang acide-base,
- test sanguin général et biochimique,
- analyse générale de l'urine.
Avec l'auscultation, des roues de différentes hauteurs sont écoutées. Dans le sang augmente la teneur en leucocytes et écho à l'ESO. L'analyse d'urine révèle la protéinurie et le cylindrian.
La radiographie est effectuée et. Dans les images, le dessin d'organe est déformé et amélioré, la transparence des champs de lumière est réduite, des ombres à petite échelle apparaissent. De telles maladies interstitielles de lumière, telles que sarcoïlose, histiocytose, pathologies secondaires dans le rhumatisme, sont caractérisées par des manifestations de l'obstruction des poumons en association avec des troubles restrictifs.
Les indicateurs de la fonction de la respiration externe sont mesurés. Pendant la maladie, l'extension des poumons est réduite et la fréquence respiratoire augmente. La teneur en oxygène dans le sang tombe en dessous de la norme en raison d'une ventilation insuffisante de l'alvéole.
Avec l'aide de méthodes immunologiques, l'agent causatif de la maladie est déterminé et une évaluation de l'activité du système immunitaire est effectuée. Semer des microorganismes pathologiques aux médias nutritionnels est effectué, leur sensibilité à divers médicaments est établie.
Très souvent, le seul moyen d'établir une maladie est une étude invasive. Des échantillons de tissus pour déterminer la composition cellulaire des tissus légers sont prélevés pendant la bronchoscopie.
Traitement
Le choix des méthodes de traitement des maladies des interlisteurs des poumons dépend des raisons qui ont provoqué des changements pathologiques dans les voies respiratoires. En cas d'infections, d'antibiotiques, de médicaments antiviraux ou antifongiques sont prescrits. La pneumonie interstitielle est traitée avec des glucocorticoïdes.
Au cours des 2-3 premiers mois, la réception de fortes doses d'hormones est montrée.. La réduction de la dose à soutenir est progressivement effectuée afin de ne pas provoquer le développement de l'insuffisance surrénale.
Les cyticostatiques sont utilisés pour supprimer la fibrose des compteurs:
- colchicine,
- azatioprin,
- cyclophosphamide.
Au stade de l'obstruction bronchique réversible, des bronchodlators sont prescrits. Dans une défaillance respiratoire grave, une oxygénothérapie est utilisée. Dans les cas où débit lourd Maladies Le traitement médical n'a pas d'effet, une transplantation pulmonaire est nécessaire.
Lors du traitement des maladies interstitielles des poumons, il est très important de corriger le style de vie: abandonner les mauvaises habitudes, limiter l'effort physique, éviter l'influence des facteurs de production nocifs.