Critères d'évolution sévère de la maladie d'itsenko cushing. La maladie d'Itsenko-Cushing. Diagnostic de la maladie d'Itsenko-Cushing

La maladie causée par des lésions de l'hypophyse et de l'hypothalamus a été appelée en médecine "maladie d'Itsenko-Cushing". Cette situation est connue pour la montée activité hormonale glandes surrénales sous l'influence de doses de choc d'hormone adrénocorticotrope de l'hypophyse.

Le cortex surrénalien commence à produire des quantités excessives de cortisol et de cortisone (hormones). Cette situation se reflète sensiblement dans l'apparence et le bien-être des patients. Il convient de mentionner que la maladie d'Itsenko-Cushing est principalement un problème de femme. Une telle maladie choisit rarement les hommes.

Conseils. Même de petits changements dans le travail des glandes "touchent" les principaux systèmes de notre corps. Par conséquent, si vous soupçonnez un problème hormonal chez vous (ou dans votre famille), vous devriez consulter un endocrinologue sans plus d'hésitation.

Deux faces d'un même problème

Les personnes qui ont une relation très indirecte avec la médecine s'intéressent souvent à ce que sont le syndrome et la maladie d'Itsenko-Cushing, quelles sont les différences entre ces deux conditions.

Les médecins parlent du syndrome si la cause du "déséquilibre" hormonal est un néoplasme se développant à partir des tissus du cortex surrénalien.

Transférer vivre en bonne santé à propos du syndrome d'hypercortisolémie

Et une maladie est considérée comme une situation dans laquelle les formations tumorales sont absentes et les glandes surrénales elles-mêmes produisent une dose dangereuse d'hormones en raison de la pathologie de l'hypothalamus ( département du cerveau, qui régule le fonctionnement des glandes) et l'hypophyse (une petite glande dans le cerveau, dont la tâche est de diriger les processus métaboliques). L'activation du cortex surrénalien est causée par l'influence de doses accrues d'ACTH - hormone adrénocorticotrope de l'hypophyse.

Fait intéressant. Pour la première fois, le médecin soviétique Nikolai Itsenko a décrit en détail les signes d'une "défaillance" endocrino-neurologique. Le médecin croyait que la cause de la maladie était les processus destructeurs de l'hypothalamus.

Un peu plus tard, un neurochirurgien des États-Unis d'Amérique, Harvey Cushing, a suggéré que l'excès d'hormones produites par les glandes surrénales était causé par une lésion tumorale de l'hypophyse.

De nombreuses études médicales ont confirmé que les lésions hypothalamiques et les néoplasmes hypophysaires peuvent entraîner des « changements » déprimants dans le travail. Système endocrinien... L'exactitude des deux médecins a été reconnue et prouvée. Le complexe de changements survenant dans le corps en raison de maladies des deux structures, "cachées" dans la tête humaine, est maintenant connu sous le nom de "maladie et syndrome d'Itsenko-Cushing".

Ce n'est un secret pour personne que toute pathologie des glandes d'une personne peut changer son apparence au-delà de la reconnaissance, inhiber la fertilité et affecter négativement l'état des vaisseaux sanguins et du cœur. Par conséquent, les médecins ayant attention particulière percevoir de nouvelles informations concernant la maladie d'Itsenko-Cushing, les causes du développement de la maladie.

De tels facteurs sont connus qui affectent l'état de l'hypophyse et des glandes surrénales:

• Inflammation arachnoïde le cerveau du patient, accompagné de la formation d'adhérences (arachnoïdite).
• Commotion cérébrale.
• Encéphalite (inflammation des structures cérébrales causée par l'activité des tiques ou des agents pathogènes).
• Tumeurs qui se développent à partir des tissus de l'hypophyse (adénomes).
• Tendance héréditaire.
• Formations tumorales sur les glandes surrénales.
• Hormonalement tumeurs actives qui se développent à partir des tissus d'autres glandes (pas de l'hypophyse). Lésions tumorales du pancréas, du thymus et glandes thyroïde... Parfois, de telles situations deviennent une continuation de la tumeur ovarienne.
• Apport hormonal à long terme. De nombreux dossiers médicaux montrent que la maladie d'Itsenko-Cushing peut se développer après traitement hormonal des conditions prolongées et désagréables comme l'asthme bronchique, le lupus érythémateux.

Important! Chez les femmes, la maladie survient souvent après un accouchement problématique, une interruption artificielle de la grossesse. Le développement d'une pathologie endocrinienne chez la femme adulte pendant la ménopause n'est pas exclu. Parfois, la maladie « attaque » des adolescentes douloureuses qui ont commencé la puberté.

Le dépôt rapide de graisse sur l'abdomen provoque l'apparition de "vergetures" cutanées - vergetures

Des changements externes à ne pas négliger

L'efficacité de la méthode de traitement choisie par le médecin dépend de la rapidité avec laquelle le patient s'est tourné vers lui, ayant remarqué des métamorphoses alarmantes qui ont affecté son apparence et ses capacités de réflexion. La maladie d'Itsenko-Cushing se caractérise par une modification significative des proportions du corps humain.

Voici les signes extérieurs que la maladie se manifeste :

• Une personne développe des dépôts de graisse en excès sur la poitrine, l'abdomen et le dos. Dans le même temps, les jambes et les bras du patient deviennent très minces. La plénitude suspecte du visage, les ulcères cutanés, les vergetures violettes sur les hanches et l'abdomen sont des problèmes dont les hommes et les femmes souffrant de troubles endocriniens se plaignent auprès des spécialistes.

• La maladie « signale » souvent son apparition par une pigmentation accrue de la peau. Des éruptions cutanées (acné rouge, abcès) peuvent apparaître sur le visage et la poitrine d'une personne atteinte.

• Les femmes se plaignent de l'apparition de poils sur le visage et les épaules.

Autres alarmes

Pas seulement manifestations extérieures une maladie dangereuse. Il apporte également beaucoup de changements internes déprimants. Ils peuvent menacer le patient handicapé et même la mort.

Il vaut la peine d'énumérer les affections courantes chez les personnes :

• Faiblesse des muscles, douleurs musculaires et articulaires.
• Motifs vasculaires sur la peau (étoiles roses ou bleuâtres).
• Modifications de la structure osseuse (ostéoporose). Le tissu osseux est épuisé, à cause duquel le patient court le risque de se fracturer un bras ou une jambe même dans une situation quotidienne inoffensive (en se baignant dans la salle de bain, en s'accroupissant brusquement sur un tabouret, etc.).
• Exposition excessive aux infections, rhumes. Bronchite fréquente, inflammation des poumons.
• Rythme cardiaque irrégulier, douleur pressante dans le cœur.
• Haute pression.
• Diabète sucré de type stéroïde.
• Douleur sourde au front ou à l'occiput, insomnie.
• Troubles émotionnels, changements de conscience (mauvaise concentration, mélancolie déraisonnable ou plaisir effréné). Il est également possible que le patient ait des pensées suicidaires.
• La disparition des menstruations chez la femme. Certaines filles et femmes se plaignent du lait qui sort des mamelons. En même temps, les patientes n'ont pas de bébé-bébé : le lait « sans cause » expire à cause de troubles hormonaux.
• Diminution de la libido chez les hommes.
• Douleur aiguë à l'estomac (peut indiquer le développement d'un ulcère).

Conseils aux proches du patient. La maladie entraîne des troubles émotionnels et des changements de conscience chez de nombreux hommes et femmes. La personne souffrante elle-même n'est pas capable d'analyser puisque lorsque sa concentration d'attention s'est détériorée, l'apathie est apparue. Une mélancolie déraisonnable ou une gaieté effrénée du patient est généralement remarquée par ses proches. Après avoir deviné que quelque chose ne va pas avec un conjoint ou un parent, cela vaut la peine de le persuader d'aller à un rendez-vous avec un neurologue.

Manifestations de la maladie chez les enfants

Chez les nourrissons et les enfants d'âge préscolaire, les perturbations hormonales graves sont très rares. Mais si la maladie chez un jeune patient commençait à se manifester, un spécialiste devrait être consulté sans délai. Après tout, la maladie d'Itsenko-Cushing chez les enfants est très difficile, apportant aux enfants beaucoup de moments douloureux.

Chez les enfants, la maladie se manifeste par l'obésité, un gonflement anormal du visage. Les bras et les jambes du patient sont disproportionnellement minces. Les mamans doivent également être alertées par la rougeur constante sur les joues du bébé, qui n'est pas associée à des allergies alimentaires. L'apparition de végétation sur le menton ou les joues d'un enfant, des ecchymoses qui apparaissent sur sa peau sans raison significative sont également des manifestations fréquentes de la maladie.

Un enfant épuisé peut effrayer sa famille avec un amusement ou une rage orageuse déraisonnable, une agression. Un enfant malade a souvent des périodes de léthargie sévère, une perte d'intérêt pour la vie.

Important! Si des mesures à caractère thérapeutique ne sont pas initiées après les premières "attaques" de la maladie, l'enfant peut arrêter de grandir. Le développement de ses organes génitaux s'arrêtera également.

Diagnostique

Pour savoir quels facteurs ont provoqué l'apparition de conditions indésirables, pour évaluer le degré de troubles dans le corps d'une personne épuisée, un spécialiste l'envoie pour un examen.

L'imagerie par résonance magnétique montre s'il y a une formation de tumeur dans la tête du patient, ou si elle est localisée dans les tissus surrénaux.

Les analyses d'urine et de sang sont également très instructives. Une augmentation du taux de cortisol dans les urines est un signe de déséquilibre hormonal. Des analyses de sang informeront également l'endocrinologue qu'il y a trop de cette hormone dans le corps du patient.

Changements dans le tissu osseux(ostéoporose) est montré par radiographie.

Si le patient souffre de douleurs au cœur, la pression monte, le médecin lui prescrira un électrocardiogramme.

Façons d'"apprivoiser" les hormones

Le traitement médicamenteux de la maladie n'est efficace que dans les cas où le patient (patient) n'a pas de formation tumorale. L'action des médicaments est "visée" à inhiber le cortisol. De plus, le patient peut se voir prescrire des médicaments pour renforcer les os, des médicaments pour abaisser la glycémie. Habituellement, à l'aide de médicaments, il est possible d'éliminer les symptômes causés par l'utilisation prolongée d'hormones ou survenus chez une personne en raison de la pathologie des glandes surrénales.

Si un patient a des problèmes dus à un adénome hypophysaire, le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing sera rapide. L'intervention chirurgicale est réalisée à l'aide d'instruments miniatures. Au cours des dernières années, la méthode la plus demandée est la méthode d'élimination endoscopique des formations indésirables sans ouvrir le crâne (une petite sonde est introduite chez le patient par le nez). Malheureusement, cette méthode n'est pas adaptée aux formations de taille importante.

Pour faire "rétrécir et fermer l'adénome", les chirurgiens utilisent souvent l'exposition aux rayonnements. L'irradiation protonique est considérée comme la plus douce. Au cours de la procédure, l'énergie de rayonnement est ciblée uniquement sur l'adénome et les tissus sains restent intacts. Mais il vaut la peine de comprendre qu'un tel effet n'apporte pas de résultats immédiats (il faut du temps pour que l'adénome disparaisse).

Noter. Dans une situation où un état malsain est causé par un néoplasme des glandes surrénales, les médecins éliminent cette structure.

La correction immunitaire est utilisée pour renforcer les défenses naturelles de l'organisme. Le patient remarquera qu'après de telles mesures, faiblesse, douleur et rhumes persistants sont dans le passé.

La maladie d'Itsenko-Cushing (ainsi que le syndrome) se développe soit à la suite d'une traitement fréquent médicaments hormonaux, ou se produit dans le contexte d'une synthèse accrue d'hormones corticostéroïdes dans le corps. À cet égard, un certain complexe de symptômes apparaît.

Ce état pathologique il est également caractéristique que la production d'hormone adrénocorticotrope soit significativement augmentée. Et déjà une conséquence de cela est la production excessive de cortisol par les glandes surrénales. Cette chaîne de troubles hormonaux est l'hypercortisolisme ou cushingoïde. Il est nécessaire de connaître les principaux symptômes du syndrome de Cushing chez la femme.

Description du syndrome

Comme mentionné ci-dessus, le syndrome de Cushing se caractérise par une activité excessive des glandes surrénales, à la suite de laquelle le corps est sursaturé en cortisol. Ce processus est rendu possible par le contrôle de l'hypophyse, qui à son tour produit l'hormone adrénocorticotrope. Et déjà l'hypothalamus, qui produit des libérines et des statines, affecte l'activité de l'hypophyse. Il s'avère qu'une sorte de chaîne, dont la violation dans l'un de ses maillons devient la raison augmentation de la sécrétion cortex surrénalien. En relation avec tout cela, le syndrome d'Itsenko-Cushing se développe.

Un excès de cortisol dans le corps provoque la dégradation et la dégradation des composés protéiques. Pour cette raison, de nombreux tissus et structures subissent des changements négatifs. Os, peau, muscles et les organes internes... Plus le processus de décomposition avance, plus les processus de dystrophie et d'atrophie dans le corps se manifestent clairement. Le métabolisme des graisses et des glucides est également sensible aux troubles.

Femmes âge de procréer Les 25 à 40 ans sont beaucoup plus susceptibles de présenter des symptômes du syndrome de Cushing.

Formes du syndrome

Raisons du développement

La raison principale	Groupes à risque	Symptômes et manifestations
Tumeur	Femmes atteintes de tumeurs malignes.	1-2% des cas de syndrome de Cushing. La raison en est une tumeur qui produit les mêmes hormones. La localisation de la tumeur peut être très différente - les gonades, les poumons, le foie et d'autres organes.
Adénome surrénalien	Femmes présentant des troubles du fonctionnement du système endocrinien.	14-18% du nombre total de syndrome de Cushing. La raison réside dans processus tumoral cortex surrénalien (adénome et autres formations).
Cancer des surrénales	Chez les femmes ayant une prédisposition génétique.	Il est très rare qu'une prédisposition à la formation de tumeurs endocrines soit transmise des parents à l'enfant. Pour cette raison, la probabilité de néoplasmes augmente, ce qui, à son tour, entraînera le développement du syndrome de Cushing.
La maladie d'Itsenko-Cushing	Chez les femmes de 20 à 40 ans.	Dans 80% des cas de patients atteints du syndrome de Cushing, c'est précisément la maladie d'Itsenko-Cushing qui en devient la cause. Ensuite, une quantité excessive d'ACTH est produite par un microadénome hypophysaire (une tumeur bénigne de très petite taille - jusqu'à 2 cm), tandis que la maladie d'Itsenko-Cushing survient en relation avec un traumatisme crânien et des infections qui affectent négativement le cerveau. Cette maladie peut également se développer chez les femmes immédiatement après l'accouchement.
Des médicaments	Chez les femmes de 20 à 40 ans.	Prendre des médicaments contenant des hormones glucocorticoïdes. Les médicaments Prednisolone et Dexaméthasone, ainsi que d'autres médicaments utilisés pour traiter le lupus, en sont une confirmation éclatante. l'asthme bronchique et d'autres maladies. Si la raison réside précisément dans les médicaments, il est alors nécessaire de réduire autant que possible la dose de leur utilisation dans les plus brefs délais. Cela doit être fait sans trop nuire au traitement de la maladie sous-jacente pour laquelle ils ont été prescrits.

Symptômes et signes du syndrome de Cushing

Symptômes du syndrome de Cushing chez la femme :

• Obésité. Un tel symptôme chez la femme est assez simple à visualiser, car cela la change grandement apparence: amas graisseux abondants sur le visage, le cou, la poitrine et l'abdomen. Gain de poids important - le tout premier et symptôme fréquent Syndrome de Cushing. Étonnamment, les bras et les jambes avec de tels amas graisseux sont assez minces et peuvent même diminuer de volume. Des plis de graisse particulièrement importants se trouvent sur le cou et l'arrière de la tête. Il est extrêmement rare qu'il n'y ait pas de dépôts de graisse.
• Un autre symptôme visible est "Visage de lune" ou visage cushingoïde- teint rouge vif, parfois même avec des signes de cyanose.
  
• Symptôme de changements dans la peau.À la suite du développement du syndrome, l'épiderme devient mince et sec, il se décolle fortement et en dessous, le motif des vaisseaux sanguins chez les femmes devient clairement prononcé. La peau est si fine et fragile que des ecchymoses sont possibles même à la suite d'un traumatisme mineur - cela se produit dans 40% de ce syndrome. Ce syndrome est caractérisé par l'acné et l'hyperpigmentation chez la femme. Toutes les plaies et blessures guérissent très mal; les sutures peuvent même s'étaler après la chirurgie. Les muqueuses sont facilement exposées aux infections fongiques (lichen, stomatite et autres).
• Vergetures- aussi un symptôme fréquent du syndrome décrit (50%). Les stries ont une teinte violette ou rouge et sont grandes (jusqu'à plusieurs centimètres). Cependant, chez les femmes de plus de 40 ans, ce phénomène est assez rare. En règle générale, ils se produisent sur l'abdomen, mais peuvent également se produire sur la poitrine, les fesses, les aisselles et les cuisses.
• Hirsutisme- Il s'agit d'une prolifération de cheveux noirs et grossiers chez les hommes. Cela est dû à travail amélioré glandes surrénales et est observée dans environ 80 % des cas chez les femmes atteintes du syndrome de Cushing. La croissance des poils se produit principalement sur le visage, mais elle peut également affecter la poitrine, les épaules et l'abdomen. Un phénomène comme l'hirsutisme s'accompagne souvent d'acné et même de séborrhée chez la femme. Il est extrêmement rare de rencontrer un symptôme du syndrome de Cushing tel que la virilisation - l'apparition de traits masculins dans l'apparence d'une femme. Habituellement, il se manifeste par un cancer des surrénales.
• Hypertension- un symptôme fréquent associé au syndrome de Cushing (75% des cas). L'hypertension artérielle et surtout les complications qu'elle entraîne, deviennent une cause fréquente de décès chez ces patients.
• Dysfonctionnement des glandes sexuelles. C'est aussi l'un des symptômes les plus courants du syndrome de Cushing. Chez la femme, il s'exprime en. Dans cette condition, 75 % des femmes souffrent d'infertilité ou d'aménorrhée.
• Les troubles mentaux et violations dans ce domaine- une occurrence fréquente chez ces patients. Irritabilité accrue, états dépressifs, changements de concentration et troubles de la mémoire, symptômes d'insomnie - de tels signes sont très fréquents dans le syndrome de Cushing. Moins souvent - manifestations maniaques, états euphoriques, psychose avec délire, tentatives de suicide. Dans les cas particulièrement graves, le volume du cerveau peut même diminuer.
• Sensation faiblesse musculaire survient chez 60% des patients. Ce symptôme est particulièrement visible sur les muscles des jambes. Cela est dû au fait que la quantité de protéines dans le corps diminue et, par conséquent, la masse corporelle maigre.
• Diminution de la densité osseuse (ostéoporose) causée par les glucocorticoïdes. C'est dangereux en raison des fractures fréquentes des côtes, des extrémités, des vertèbres (des fractures par compression des vertèbres surviennent dans 15-20%). Le premier signe est le mal de dos. La perte osseuse (ostéopénie) chez un patient de tout âge est une bonne raison pour un examen approfondi des glandes surrénales. Pas radiographie vous pouvez trouver des "vertèbres de verre", un phénomène où les vertèbres individuelles apparaissent complètement translucides. Avec l'état atrophique des muscles dû à ce phénomène, la scoliose se développe souvent chez les femmes.
  
• Symptômes de la lithiase urinaire est présent dans 15 % des syndromes de Cushing. Cela est dû au fait qu'avec une concentration accrue de glucocorticoïdes dans le corps, un excès de calcium est observé dans les urines. Curieusement, certaines femmes ont été diagnostiquées avec le syndrome de Cushing précisément à cause de sa visite chez le médecin en rapport avec des plaintes de coliques dans les reins.
• Symptômes du syndrome de Cushing sous la forme d'une soif intense et d'une production accrue d'urine (polyurie).
• Cardiomyopathie. Les hormones affectent négativement la moyenne couche musculaire cœur (myocarde). De ce fait, des pannes surviennent rythme cardiaque et l'insuffisance cardiaque. Ce symptôme est extrêmement dangereux et devient souvent la cause du décès chez les patients présentant le symptôme de Cushing.
  
• Émergence diabète sucré type de stéroïde(10-20% des patients atteints du syndrome de Cushing). Le pancréas ne joue aucun rôle dans la survenue d'un tel diabète sucré (comme dans les cas normaux).

Complications du syndrome de Cushing

Complications des symptômes du syndrome de Cushing chez la femme :

• la transition du processus et des symptômes vers une forme chronique. Sans qualifié traitement médical chez une femme des symptômes du syndrome de Cushing, c'est souvent la cause résultat mortel... Le processus chronique est lourd d'accidents vasculaires cérébraux, d'insuffisance cardiaque, de troubles graves de la colonne vertébrale.
• une crise surrénale ou d'adrénaline se manifeste par des symptômes tels que des vomissements et des douleurs abdominales, une hypoglycémie, une pression artérielle élevée et une altération de la conscience.
• formations fongiques, furoncles et phlegmon, divers processus de nature purulente - tout cela peut être dû à une diminution de la résistance du corps à divers types d'infections.
• symptômes de lithiase urinaire chez une femme en raison de l'excrétion accrue de calcium et de phosphates du corps avec l'urine.

Grossesse avec syndrome de Cushing

Le pronostic du taux de grossesse en combinaison avec de tels symptômes est extrêmement défavorable. Très souvent, la grossesse se termine spontanément dès le plus tôt possible, ou l'accouchement a lieu à l'avance. Le fœtus est en retard de développement, c'est pourquoi sa mort est possible pendant cette période.

La fausse couche est associée à une insuffisance surrénale chez l'embryon due à la même pathologie chez la mère.

Il est prudent d'appeler la grossesse un facteur dans le développement de complications des symptômes de ce syndrome chez une femme. Ceci est si dangereux qu'il peut y avoir une menace immédiate pour la vie du patient.

Si, néanmoins, la grossesse se déroule conformément aux normes, il est très important d'être constamment surveillée par des spécialistes et de recevoir des traitements symptomatiques pour maintenir l'état de la future femme en travail.

Diagnostique

Méthodes de diagnostic des symptômes du syndrome de Cushing chez la femme :

1. Test de dépistage visant à détecter la quantité de cortisol dans dose quotidienne urine. Si, selon les résultats du test, il s'avère que le niveau de cette hormone est augmenté de 3 à 4 fois, alors ce symptôme évident Le syndrome de Cushing chez la femme.
2. Petit test à la dexaméthasone - cette étude peut confirmer ou nier avec précision la nature endogène des symptômes du syndrome chez une femme. Au cours de cette étude, personne en bonne santé après avoir pris le médicament approprié (utilisé dans l'étude), la concentration de cortisol dans le sang diminuera de 2 fois. S'il existe un syndrome de Cushing, une telle diminution n'est pas observée.
3. Grand test de dexaméthasone (montré avec un petit test positif). Elle est capable de diagnostiquer avec précision à la fois la maladie d'Itsenko-Cushing elle-même et le syndrome. La différence avec un petit échantillon réside uniquement dans la quantité de drogue injectée - elle est beaucoup plus importante. Une diminution de 50% du taux de cortisol dans le sang signifie la maladie d'Itsenko-Cushing, et l'absence de tout changement est un syndrome.
4. Analyses de sang et d'urine. Dans la composition du sang, on note une augmentation significative de l'hémoglobine, du cholestérol et des érythrocytes. Durant recherche en laboratoire remarqué contenu élevé oxycorticostéroïdes et bas - cétostéroïdes.
5. Une IRM ou une TDM des glandes surrénales pour déterminer l'emplacement des tumeurs et d'autres processus pathologiques est nécessaire pour prescrire un traitement adéquat à une femme pour les symptômes du syndrome de Cushing.
6. Radiographies pour détecter les symptômes de déformations de la colonne vertébrale, de fractures des côtes et de calculs rénaux chez les femmes.
7. Un ECG est nécessaire pour déterminer les processus électrolytiques et les perturbations du travail cardiaque.

Traiter les symptômes chez une femme

Les options de traitement pour les femmes atteintes du syndrome de Cushing comprennent :

1. Des médicaments. Pour cela, on utilise des médicaments qui agissent sur l'hypophyse de telle sorte qu'il y ait une diminution de la production d'hormone adrénocorticotrope, dont la sécrétion élevée est à l'origine du syndrome. Simultanément à une telle thérapie, un traitement symptomatique des principaux symptômes du syndrome de Cushing chez une femme est nécessairement montré - une diminution de la glycémie, de la pression artérielle. Traitement médicaments les symptômes du syndrome de Cushing chez les femmes incluent nécessairement la prise d'antidépresseurs et de médicaments qui augmentent la densité osseuse. La prescription de médicaments est effectuée uniquement par un médecin après avoir examiné les résultats des études et les symptômes eux-mêmes.
2. Traitement chirurgical des symptômes du syndrome de Cushing. Si la maladie d'Itsenko-Cushing est la conséquence d'un adénome hypophysaire, elle est alors retirée chirurgicalement... C'est peut-être la méthode la plus efficace et, en fait, la seule pour résoudre le problème. L'opération est réalisée en présence de limites tumorales claires et le résultat d'une telle intervention est très bon.
3. La radiothérapie est une méthode efficace pour traiter le syndrome, offrant de bonnes chances de guérison. Un tel traitement des symptômes du syndrome de Cushing chez les femmes peut être effectué en association avec l'excision chirurgicale du néoplasme.

Le pronostic du syndrome de Cushing

En l'absence du traitement nécessaire et opportun, la probabilité de décès est de 40 à 50% de tous les cas de syndrome de Cushing. Cela est dû à des changements irréversibles dans le corps du patient.

S'il y a Néoplasmes malins avec le syndrome de Cushing, qui a causé cette condition, le pronostic ne peut plaire. Seulement dans 20 à 25 % des cas, après l'opération et un traitement postopératoire approprié, un résultat plus ou moins positif est possible.

Si la tumeur dans le syndrome de Cushing était de nature bénigne, alors après son excision chirurgicale, une tendance positive est observée dans près de 100% des cas.

La maladie d'Itsenko Cushing est une pathologie neuroendocrine d'étiologie souvent peu claire. La maladie se caractérise par une production excessive d'hormones corticostéroïdes qui régulent tous les processus métaboliques de l'organisme.

Le syndrome se développe à la suite d'un dysfonctionnement de l'hypothalamus, du thalamus, de la formation réticulaire, qui provoque naturellement des modifications de l'hypophyse, il produit trop d'hormone adrénocorticotrope (ACTH), qui déclenche la production de corticostéroïdes dans le cortex surrénalien.

Ce que c'est?

La maladie d'Itsenko-Cushing est une maladie neuroendocrinienne caractérisée par une production accrue d'hormones du cortex surrénalien, qui est causée par une sécrétion excessive d'ACTH par les cellules du tissu hyperplasique ou tumoral de l'hypophyse (dans 90% des microadénomes).

Causes d'occurrence

Les causes de la maladie ne sont pas entièrement déterminées. Nous pouvons seulement dire que selon les statistiques, les patients ayant des antécédents d'ecchymoses, de traumatismes cranio-cérébraux, de commotions cérébrales, d'encéphalite, d'inflammation souffrent du syndrome d'Itsenko Cushing. méninges et d'autres blessures à la tête, à la tête et moelle épinière, Système nerveux central, accouchement chez la femme.

1. Des études récentes ont établi que la maladie est souvent associée à un adénome hypophysaire, à d'autres tumeurs (glandes surrénales, parfois poumons, cancer du pancréas, adénome bronchique, oncologie des testicules, des ovaires).
2. Cette pathologie neuroendocrinienne peut être déclenchée par la prise de fortes doses d'hormones stéroïdes dans le traitement de l'arthrite ou de l'asthme. Par conséquent, il est impossible d'utiliser longtemps à fortes doses "Hydrocortisone", "Méthylprednisolone" et des médicaments similaires contenant des hormones.
3. La prédisposition génétique n'est pas le moindre facteur dans le développement de la maladie.

Occasionnellement, la maladie peut provoquer l'alcoolisme, certaines pathologies hépatiques.

Symptômes de la maladie d'Itsenko-Cushing

Une personne atteinte de la maladie d'Itsenko-Cushing acquiert progressivement une apparence assez spécifique - un visage rouge en forme de lune, un corps obèse aux membres minces (voir photo).

Les vergetures apparaissent sur l'abdomen en raison de l'obésité. Les endroits de friction (coudes et cou) et les plis cutanés dus à une pigmentation accrue deviennent plus foncés que le reste de la peau. La maladie réduit considérablement l'immunité, à la suite de laquelle environ 50% des patients meurent de maladies infectieuses. Dans le contexte de la maladie d'Itsenko-Cushing, des troubles mentaux graves se développent souvent.

Les principaux signes de la maladie d'Itsenko-Cushing :

1. Le visage devient « lunaire » ;
2. La pression artérielle augmente (hypertension);
3. Diminution de la densité osseuse (ostéoporose)
4. La glycémie augmente (hyperglycémie);
5. Il y a un dépôt accru de graisse dans les zones suivantes : abdomen, ceinture scapulaire, cou et visage ;
6. En raison de la dystrophie tissu musculaire un amincissement des membres se produit;
7. Une faiblesse musculaire apparaît ;
8. Un motif veineux prononcé apparaît sur les membres et la poitrine;
9. Chez les femmes, la croissance des cheveux de type masculin est possible.

L'évolution de la maladie peut être progressive (les symptômes se développent sur six à douze mois) et torpide (augmentation progressive des symptômes sur trois à dix ans).

Formes de cours cliniques

La gravité de la maladie d'Itsenko-Cushing peut être légère, modérée ou sévère.

1. Un degré léger de la maladie s'accompagne de symptômes modérés: fonction menstruelle peut être préservée, l'ostéoporose est parfois absente.
2. Avec une gravité modérée de la maladie d'Itsenko-Cushing, les symptômes sont prononcés, mais les complications ne se développent pas.
3. La forme sévère de la maladie se caractérise par le développement de complications : atrophie musculaire, hypokaliémie, hypertension rénale, troubles mentaux sévères, etc.

Selon le taux de développement des changements pathologiques, on distingue une évolution progressive et torpide de la maladie d'Itsenko-Cushing. L'évolution progressive se caractérise par une augmentation rapide (dans les 6 à 12 mois) des symptômes et des complications de la maladie ; avec une évolution torpide, des changements pathologiques se forment progressivement, sur une période de 3 à 10 ans.

Diagnostique

Le diagnostic du syndrome d'Itsenko Cushing est un processus complexe et responsable, dont dépendent la précision et la rapidité d'exécution de la vie et de la santé humaines. Il comprend:

• analyse d'urine, de sang pour déterminer le niveau de cortisol et la concentration d'ACTH;
• CT, IRM du péritoine ;
• radiographie de la colonne vertébrale;
• recherche biochimique, tests avec dexaméthasone, corticolibérine, ACTH pour clarifier la localisation de la pathologie dans le corps.

Lors de l'examen et de l'examen d'un patient, il est très important d'exclure tous les autres maladies possibles avant de poser un diagnostic définitif.

Traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing

Lorsque la maladie d'Itsenko-Cushing apparaît, le traitement vise à éliminer les modifications hypothalamiques, à restaurer le métabolisme altéré et à normaliser la sécrétion de corticostéroïdes et d'ACTH. Dans ce but, thérapie médicamenteuse, traitement chirurgical, protonthérapie de la région hypothalamo-hypophysaire, gamma, radiothérapie, diététique, ainsi qu'une combinaison de diverses méthodes.

Selon la gravité de la maladie d'Itsenko-Cushing, les médecins prescrivent:

• Médicaments lorsque des agonistes des récepteurs dopaminergiques sont prescrits, médicaments antinéoplasiques et des médicaments qui ralentissent la synthèse des stéroïdes.
• Dans les cas graves, l'utilisation d'un traitement chirurgical est justifiée, lorsque l'ablation unilatérale ou bilatérale des glandes surrénales est prescrite, l'introduction dans celles-ci d'un moyen qui détruit leur structure et l'ablation du néoplasme hypophysaire.
• Radiothérapie - proton ou gamma pour modéré à sévère.

Pour normaliser le fonctionnement des organes et des systèmes, un traitement symptomatique est fourni. Dans ce cas:

• lors de la détection d'une insuffisance cardiaque - préparations de digitaliques et glycosides cardiaques;
• avec l'hypertension artérielle, des diurétiques et des médicaments sont prescrits pour abaisser la pression artérielle;
• avec l'ostéoporose - complexes de vitamines avec de la vitamine D, des préparations pour restaurer la structure protéique de l'os et améliorer l'absorption du calcium;
• avec le diabète sucré, un régime strict est prescrit avec la prise obligatoire de médicaments pour abaisser la glycémie;
• pour renforcer l'immunité dans la maladie d'Itsenko-Cushing, le médecin prescrit des agents qui stimulent la croissance et la maturation des lymphocytes.

Afin de prévenir l'ostéoporose et la lithiase urinaire, les médecins leur conseillent de manger des œufs, des produits laitiers et, en cas d'obésité, d'abandonner le sel et les aliments gras, ainsi que d'augmenter la quantité d'eau bue par jour.

Prévision

Dépend de la durée, de la gravité des manifestations de la maladie et de l'âge du patient:

• avec une courte durée de la maladie, sa forme bénigne et l'âge du patient jusqu'à 30 ans, le pronostic est favorable;
• dans les cas modérés avec une évolution longue de la maladie, après normalisation de la fonction du cortex surrénalien, des troubles irréversibles persistent souvent du système cardio-vasculaire, fonction rénale, hypertension artérielle, Diabète, ostéoporose;
• la surrénalectomie bilatérale conduit au développement d'une insuffisance surrénale chronique, qui nécessite un traitement hormonal substitutif constant afin de prévenir le développement du syndrome de Nelson.

En cas de régression complète des symptômes de la maladie, la capacité de travail peut être maintenue. Avec la surrénalectomie totale, la capacité de travailler est perdue.

Prophylaxie

Les personnes présentant des symptômes de la maladie d'Itsenko-Cushing doivent être surveillées par différents spécialistes et éviter les excès psychoémotionnels et activité physique... En outre, les mesures préventives générales comprennent la lutte contre la neuroinfection, l'intoxication, la prévention des lésions cranio-cérébrales, etc.

Le syndrome d'Itsenko-Cushing est un processus pathologique dont la formation est influencée par des taux élevés d'hormones glucocorticoïdes. Le principal est le cortisol. Le traitement de la maladie doit être complet et viser à arrêter la cause qui contribue au développement de la maladie.

Qu'est-ce qui cause la maladie?

Le syndrome de Cushing peut survenir dans la plupart des cas raisons diverses... La maladie est divisée en trois types: exogène, endogène et pseudo-syndrome. Chacun d'eux a ses propres raisons pour l'éducation:

1. Exogène. Les raisons de son développement incluent un surdosage ou une utilisation prolongée de stéroïdes lors du traitement d'une autre maladie. En règle générale, les stéroïdes sont utilisés lorsqu'il est nécessaire de guérir l'asthme, la polyarthrite rhumatoïde.
2. Endogène. Sa formation provoque un dysfonctionnement interne dans le corps.
3. Pseudosyndrome. Il y a des moments où une personne présente des symptômes similaires aux manifestations du syndrome de Cushing, mais en réalité ce n'est pas le cas. Cette condition est due à un excès de poids, intoxication alcoolique dans forme chronique, grossesse, stress, dépression.

Comment se manifeste la maladie ?

Le syndrome de Cushing se manifeste différemment chez chaque patient. La raison en est que le corps une certaine personne réagit à sa manière à ce processus pathologique. Voici les symptômes les plus courants :

• gain de poids;
• faiblesse, fatigue;
• croissance excessive des cheveux;
• l'ostéoporose.

Gain de poids

Très souvent, les symptômes de la maladie de Cushing se manifestent par une prise de poids rapide. Ce pronostic est observé chez 90 % des patients. Dans ce cas, des couches graisseuses se déposent sur le ventre, le visage, le cou. Les bras et les jambes, au contraire, deviennent minces.

Atrophie masse musculaire visible sur les épaules et les jambes. Ce processus provoque chez le patient des symptômes associés à une faiblesse générale et à une fatigue. En combinaison avec l'obésité, une telle manifestation de la maladie entraîne des difficultés importantes pour le patient lors d'une activité physique. Dans certaines situations, une personne peut avoir mal si elle se lève ou s'accroupit.

Amincissement de la peau

Un symptôme similaire dans le syndrome de Cushing se produit assez souvent. Peau acquérir une teinte marbrée, une sécheresse excessive et avoir des zones d'hyperhidrose locale. Le patient a une cyanose, et les coupures et les blessures mettent beaucoup de temps à guérir.

Formation excessive de cheveux

De tels symptômes sont fréquents chez une femme diagnostiquée avec la maladie d'Itsenko-Cushing. Des poils commencent à se former sur la poitrine la lèvre supérieure et le menton. La raison de cette condition est la production accélérée d'hormones mâles par les glandes surrénales - les androgènes. En plus de ce symptôme, les femmes souffrent d'irrégularités menstruelles et les hommes souffrent d'impuissance et d'une diminution de la libido.

Cette pathologie est diagnostiquée dans 90 % des cas chez les patients atteints du syndrome de Cushing. Elle se manifeste par un syndrome douloureux qui affecte les os et les articulations. La formation de fractures spontanées des côtes et des extrémités n'est pas exclue. Si la maladie d'Itsenko-Cushing affecte organisme des enfants, alors il y a un retard notable dans le développement de la croissance de l'enfant.

Cardiomyopathie

Dans le syndrome de Cushing, cette condition affecte le patient très souvent. Une cardiomyopathie survient, généralement type mixte... Affecte sa formation, les perturbations électrolytiques ou les effets cataboliques des stéroïdes. Une personne présente les symptômes suivants :

• violation du rythme cardiaque;
• lectures d'hypertension artérielle;

En plus des symptômes présentés, le syndrome de Cushing peut provoquer des pathologies telles que. Il est déterminé dans 10 à 20 % des cas. Il est possible de réguler la glycémie à l'aide de médicaments spéciaux.

Les manifestations suivantes se produisent concernant le système nerveux:

• léthargie;
• dépression;
• euphorie;
• mauvais sommeil;
• psychose stéroïde.

Le développement de la maladie chez les enfants

La maladie d'Itsenko-Cushing est rarement diagnostiquée chez les jeunes patients. Mais la sévérité de l'évolution occupe une position de leader parmi les pathologies endocriniennes. Le plus souvent, la maladie affecte les enfants à un âge plus avancé. Mais la formation du processus chez les enfants ne peut être exclue. âge préscolaire.

Le processus pathologique couvre de nombreux types d'échange si rapidement, donc diagnostic rapide et la thérapie doit être effectuée dès que possible.

L'obésité est le premier signe de maladie chez les enfants. La graisse est déposée dans le haut du torse. Le visage devient en forme de lune et la couleur de la peau est rouge-violet. Chez les patients d'âge préscolaire, il existe une répartition uniforme du tissu adipeux sous-cutané.

Le retard de croissance est diagnostiqué chez 90 % des patients. Combiné à un excès de poids, cela conduit à une déshydratation. Le retard de croissance est caractérisé par la fermeture des zones de croissance épiphysaires.

Chez les enfants, comme chez les adultes, les cheveux commencent à pousser, bien que la vraie puberté soit retardée. Chez les garçons, de tels symptômes sont associés à un retard du développement des testicules et du pénis, et chez les filles, à un dysfonctionnement des ovaires, une hypoplasie de l'utérus, une absence de gonflement des glandes mammaires et des menstruations. Racine des cheveux commence à affecter des zones du corps telles que le dos, la colonne vertébrale, les membres.

Une manifestation caractéristique du syndrome de Cushing est considérée comme une violation du trophisme de la peau. Ce symptôme s'exprime par la formation de bandes extensibles. Ils se concentrent généralement sur le bas-ventre, les côtés, les fesses et l'intérieur des cuisses. Ces rayures peuvent être présentées comme dans singulier, et au pluriel. Leurs couleurs sont le rose et le violet. Au cours de ce processus, la peau devient sèche, fine, il est très facile de la blesser. Souvent, le corps d'un enfant est affecté par des abcès, des champignons et une furonculose. La zone de la poitrine, du visage et du dos a acné... Sur la peau du tronc et des membres, des éruptions cutanées ressemblant à du lichen se forment. Une acrocyanose se produit. La peau au niveau des fesses s'accompagne de sécheresse et elles sont froides au toucher.

La maladie d'Itsenko-Cushing se manifeste le plus souvent chez les enfants sous forme d'ostéoporose du squelette osseux. En conséquence, il y a une diminution de la masse osseuse. Ils deviennent cassants, de sorte que des fractures surviennent souvent. La lésion est infligée à l'os plat et tubulaire. Lorsqu'une fracture survient, ses caractéristiques cliniques sont notées : l'absence ou une forte diminution du syndrome douloureux au niveau du foyer de fracture. Pendant la guérison, assez grandes tailles et le maïs à longue durée de vie.

Le syndrome d'Itsenko-Cushing provoque des modifications pathologiques du système cardiovasculaire chez l'enfant. Cela se manifeste sous la forme d'une violation du métabolisme électrolytique et d'une perturbation hormonale. Dans ce cas, l'augmentation des indicateurs de pression artérielle est obligatoire. C'est persistant et symptôme précoce maladie. Les lectures de pression dépendent de l'âge du patient. Plus il est jeune, plus la tension artérielle sera élevée. est diagnostiqué chez presque tous les patients.

Chez les jeunes patients, des troubles neurologiques et mentaux surviennent. Ces symptômes sont caractérisés par les caractéristiques suivantes :

• multifocale;
• usure normale;
• gravité différente;
• dynamisme.

Il y a souvent un trouble mental. Cette condition se manifeste par une humeur dépressive, une excitation, souvent les patients ont des pensées suicidaires. Lorsque le syndrome de Cushing a atteint une rémission stable, toutes ces manifestations disparaissent rapidement.

Les enfants sont souvent diagnostiqués avec des signes de diabète stéroïdien, dont l'évolution se produit sans acidose.

Activités thérapeutiques

Le traitement de la maladie comprend tout d'abord des mesures dont le but est d'éliminer la cause de la pathologie et d'équilibrer le fond hormonal. Le syndrome d'Itsenko-Cushing peut proposer trois traitements :

• médicinal;
• rayon;
• chirurgical.

Il est très important de commencer le traitement à temps, car selon les statistiques, si le traitement n'est pas commencé au cours des 5 premières années à compter du début, la mort survient dans 30 à 50 % des cas.

Thérapie médicamenteuse

Un tel traitement concentre en lui-même un complexe de médicaments dont l'action vise à réduire la production d'hormones dans le cortex surrénalien. Souvent, le médecin prescrit des médicaments au patient en association avec d'autres méthodes de traitement. Pour le traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing, les médicaments suivants peuvent être prescrits au patient:

• Mitotan ;
• Metirapone;
• Trilostane ;
• Aminoglutéthimide.

En règle générale, ces médicaments doivent être utilisés lorsque méthode chirurgicale le traitement n'a pas donné de résultat positif ou il est tout simplement impossible d'effectuer l'opération.

Il est conseillé d'utiliser cette méthode de traitement dans le cas où la maladie a été causée par un adénome hypophysaire. La radiothérapie, en raison de son effet sur l'hypophyse, peut réduire la production d'hormone adrénocorticotrope. En règle générale, cette méthode de thérapie est associée à un traitement médical ou chirurgical. Souvent, c'est en raison de la combinaison avec des médicaments que l'effet accru de la radiothérapie sur le traitement du syndrome de Cushing se produit.

Intervention chirurgicale

Pour le traitement de la maladie, une opération est souvent prescrite. Il s'agit de l'ablation de l'adénome à l'aide de techniques microchirurgicales. Le patient s'améliore très rapidement et l'efficacité d'une telle thérapie est de 70 à 80%. Si le syndrome de Cushing a été causé par une tumeur du cortex surrénalien, l'opération comprend des mesures pour éliminer ce néoplasme. Si la maladie est très difficile, les médecins enlèvent deux glandes surrénales, ce qui oblige le patient à utiliser des glucocorticoïdes comme thérapie de remplacement tout au long de sa vie.

La maladie d'Itsenko-Cushing est une maladie caractérisée par une production accrue d'hormones glucocorticoïdes par les glandes surrénales. Les principales manifestations de la maladie sont l'obésité et l'hypertension artérielle. Le traitement ne donne des résultats positifs que si toutes les procédures thérapeutiques ont été effectuées en temps opportun.

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Maladies présentant des symptômes similaires :

L'obésité est un état du corps dans lequel des amas graisseux commencent à s'accumuler en excès dans ses fibres, ses tissus et ses organes. L'obésité, dont les symptômes sont une prise de poids de 20 % ou plus par rapport à la moyenne, n'est pas seulement une cause d'inconfort général. Cela entraîne également l'apparition de problèmes psycho-physiques dans ce contexte, des problèmes d'articulations et de colonne vertébrale, des problèmes associés à vie sexuelle, ainsi que des problèmes associés au développement d'autres conditions accompagnant de tels changements dans le corps.

Syndrome fatigue chronique(SFC en abrégé) est une affection caractérisée par une faiblesse mentale et physique causée par des facteurs inconnus et qui dure depuis six mois ou plus. Syndrome de fatigue chronique, dont on pense que les symptômes sont en quelque sorte liés à maladies infectieuses, en plus de cela, il est étroitement lié au rythme de vie accéléré de la population et à l'augmentation du flux d'informations tombant littéralement sur une personne pour sa perception ultérieure.

L'apathie est un trouble mental dans lequel une personne ne montre aucun intérêt pour le travail, aucune activité, ne veut rien faire et, en général, est indifférente à la vie. Un tel état entre très souvent imperceptiblement dans la vie d'une personne, car il ne se manifeste pas par des symptômes de douleur - une personne peut tout simplement ne pas remarquer de déviations d'humeur, car absolument n'importe quel processus de la vie, et le plus souvent leur combinaison, peut devenir la cause de l'apathie .

L'hyperandrogénie est un état pathologique qui survient chez les filles et les femmes et se caractérise par un niveau accru d'androgènes dans le corps. L'androgène est considéré comme une hormone masculine - il est également présent dans le corps féminin, mais en quantité insignifiante. Par conséquent, lorsque son niveau augmente, une femme a symptômes caractéristiques, y compris l'arrêt des menstruations et l'infertilité, la croissance des cheveux de type masculin et quelques autres. Un changement dans le fond hormonal nécessite une correction urgente, car cela peut provoquer le développement de nombreuses pathologies dans le corps d'une femme.

Les troubles mentaux, caractérisés principalement par une baisse de l'humeur, un retard moteur et des troubles de la pensée, sont graves et maladie dangereuse, ce qu'on appelle la dépression. Beaucoup de gens croient que la dépression n'est pas une maladie et, de plus, ne présente pas un danger particulier, sur lequel ils se trompent profondément. La dépression c'est joli espèces dangereuses maladies causées par la passivité et la dépression d'une personne.

Le syndrome et la maladie d'Itsenko-Cushing (hypercortisolisme) est un complexe de symptômes qui se développe avec une production excessive d'hormones corticostéroïdes par les glandes surrénales. Si la maladie survient à la suite de perturbations du système hypothalamo-hypophysaire, qui entraînent une augmentation de la production d'ACTH (hormone adrénocorticotrope) et, par conséquent, de cortisol, on parle alors de la maladie d'Itsenko-Cushing elle-même. Si l'apparition des symptômes de la maladie n'est pas associée au fonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire, nous parlons alors du syndrome d'Itsenko-Cushing.

Causes de l'hypercortisolisme

Dans certains cas, la cause de l'hypercortisolisme est un adénome hypophysaire.

1. L'hypercortisolisme exogène ou d'origine médicamenteuse peut être causé par l'utilisation prolongée de médicaments contenant des hormones glucocorticoïdes (prednisolone, dexaméthasone, etc.) dans le traitement de toute maladie, comme l'asthme bronchique, le lupus érythémateux disséminé, etc. Dans de tels cas, il est nécessaire réduire la dose de médicaments à une dose d'entretien (minimum admissible) pour contrôler cette maladie.
2. La production ectopique d'ACTH est une condition dans laquelle les tumeurs d'origines diverses en dehors de l'hypophyse produire une hormone adrénocorticotrope, par exemple, le thymus, ou.
3. Les tumeurs des glandes surrénales, et le plus souvent la production excessive de cortisol se produisent dans les tumeurs bénignes de ces glandes (adénome).
4. Forme familiale du syndrome d'Itsenko-Cushing. Dans la plupart des cas, cette maladie n'est pas héréditaire, mais il existe un syndrome héréditaire de néoplasie endocrinienne multiple, dans lequel une personne est plus susceptible de développer des tumeurs, y compris les glandes surrénales.
5. – tumeur bénigne l'hypophyse, entraînant une surproduction d'ACTH et, par conséquent, une production excessive de cortisol par le cortex surrénalien. L'hypercortisolisme résultant d'une lésion de l'hypophyse est en fait appelé maladie d'Itsenko-Cushing. Selon les statistiques, cette maladie est cinq fois plus fréquente chez les femmes et des tumeurs d'autres glandes endocrines sont souvent détectées simultanément.

Symptômes de l'hypercortisolisme

Le syndrome d'Itsenko-Cushing a une signes extérieurs pour laquelle le médecin peut suspecter cette maladie.

L'écrasante majorité des patients ont une obésité caractéristique de l'hypercortisolisme. La répartition des graisses se fait selon le type dysplasique (cushingoïde) : un excès de tissu adipeux est déterminé sur le dos, l'abdomen, la poitrine, le visage (visage en forme de lune).

Une atrophie musculaire, une diminution du volume de la masse musculaire, une diminution du tonus et de la force musculaires, une violation du tonus des muscles fessiers sont particulièrement perceptibles. "Fesses biseautées" - l'un des signes typiques de la maladie. Atrophie musculaire antérieure paroi abdominale peut éventuellement conduire à des hernies de la ligne blanche de l'abdomen.

La peau change. Chez les patients, la peau devient plus fine, elle a une teinte marbrée, est sujette à la sécheresse, aux flocons, alors qu'il existe des zones de transpiration accrue. Un motif vasculaire est visible sous la peau amincie. Des stries apparaissent - des vergetures de couleur violet-violet, qui surviennent le plus souvent sur la peau de l'abdomen, des cuisses, des glandes mammaires, des épaules. Leur largeur peut atteindre plusieurs centimètres. En outre, de nombreux types différents d'éruptions cutanées telles que l'acné et veines araignées... Dans certains cas, avec la maladie d'Itsenko-Cushing, une hyperpigmentation est observée - des taches sombres et claires apparaissent sur la peau, qui ressortent en couleur.

L'une des complications graves du syndrome d'Itsenko-Cushing est associée à un amincissement du tissu osseux, entraînant des fractures et des déformations des os. Au fil du temps, les patients développent une scoliose.

La violation du cœur s'exprime sous la forme du développement d'une cardiomyopathie. Il existe des arythmies cardiaques, une hypertension artérielle et, avec le temps, les patients développent une insuffisance cardiaque.

Chez 10 à 20% des patients, un diabète sucré stéroïdien est détecté, alors qu'il peut n'y avoir aucun dommage au pancréas et des changements significatifs dans la concentration d'insuline dans le sang.

Une production excessive d'androgènes surrénaliens entraîne l'apparition d'un hirsutisme chez la femme - croissance des cheveux de type masculin. De plus, les femmes malades présentent des troubles cycle menstruel jusqu'à l'aménorrhée.

Diagnostic et traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing

Dans l'urine avec cette pathologie, on le trouve niveau élevé cortisol hormonal.

L'examen commence par des tests de dépistage : analyse d'urine pour déterminer le niveau d'excrétion quotidienne de cortisol libre, tests à la dexaméthasone (glucocorticoïde), qui permettent d'identifier l'hypercortisolisme, ainsi que de procéder à un examen préliminaire. diagnostic différentiel Syndrome et maladie d'Itsenko-Cushing. D'autres études sont nécessaires pour détecter les adénomes hypophysaires, les tumeurs surrénales ou d'autres organes et les complications de la maladie (diagnostic échographique, radiographie, imagerie par résonance magnétique et informatique, etc.).

Le traitement de la maladie dépend des résultats de l'examen, c'est-à-dire de la zone exacte dans laquelle le processus pathologique qui a conduit à l'apparition de l'hypercortisolisme a été identifié.

A ce jour, le seul traitement réellement efficace de la maladie d'Itsenko-Cushing résultant d'un adénome hypophysaire est chirurgical (adénomectomie transsphénoïdale sélective). Cette opération neurochirurgicale est indiquée dans la détection d'un adénome hypophysaire avec une localisation claire établie lors de l'examen. Habituellement, cette opération donne des résultats positifs chez la grande majorité des patients, le rétablissement du fonctionnement normal du système hypothalamo-hypophysaire se produit assez rapidement et dans 70 à 80% des cas, une rémission stable de la maladie se produit. Cependant, 10 à 20 % des patients peuvent rechuter.

Le traitement chirurgical de la maladie d'Itsenko-Cushing est généralement associé à radiothérapie, ainsi que par la méthode de destruction des glandes surrénales hyperplasiques (puisque la masse des glandes augmente à la suite d'une défaillance hormonale prolongée).

S'il existe des contre-indications à traitement chirurgical adénomes hypophysaires (état grave du patient, présence de maladies concomitantes graves, etc.), un traitement médicamenteux est effectué. Des médicaments sont utilisés pour supprimer la sécrétion de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH), dont une augmentation du niveau conduit à l'hypercortisolisme. Dans le contexte d'un tel traitement, si nécessaire, un traitement symptomatique avec des médicaments antihypertenseurs, hypoglycémiants, antidépresseurs, le traitement et la prévention de l'ostéoporose, etc. est obligatoire.

Si des tumeurs des glandes surrénales ou d'autres organes deviennent la cause de l'hypercortisolisme, leur retrait est nécessaire. Lors de l'ablation de la glande surrénale affectée afin de prévenir l'hypocorticisme à l'avenir, les patients auront besoin d'un remplacement à long terme hormonothérapie sous surveillance constante docteur.

La surrénalectomie (ablation d'une ou deux glandes surrénales) est rarement utilisée chez ces derniers, uniquement lorsqu'il est impossible de traiter l'hypercortisolisme par d'autres moyens. Cette manipulation conduit à une insuffisance surrénale chronique, nécessitant un traitement hormonal substitutif à vie.

Tous les patients qui ont subi ou sont traités pour cette maladie ont besoin d'une surveillance constante d'un endocrinologue et, si nécessaire, d'autres spécialistes.

Quel médecin contacter

Si ces symptômes apparaissent, vous devriez consulter un endocrinologue. Si, après l'examen, un adénome hypophysaire est détecté, un neurologue ou un neurochirurgien intervient dans le traitement du patient. Avec le développement de complications de l'hypercortisolisme, le traitement est indiqué par un traumatologue (avec des fractures), un cardiologue (avec une augmentation de la pression et des troubles du rythme), un gynécologue (avec des troubles du système reproducteur).