Syndrome de bâton de bébé chez les enfants. Syndrome "Sticks de tambour" et "lunettes horaires. "Baguette tambour" avec périostit
Potcheko P.I., Académie médicale de Kharkiv de l'enseignement postdoctorique, Département de la phthisiologie et de la pulmonologie
De retour dans l'Antiquité, il y a 25 siècles, Hippocrate a décrit les changements de la forme de la phalange distale des doigts rencontrés chroniques pathologie (Abcès, tuberculose, cancer, empième de plèvre) et les appelaient "baguettes tambour". Depuis lors, ce syndrome s'appelle son nom - doigts hippocratiques (Digiti Hippocraticie).
Le syndrome des doigts hippocratiques comprend deux signes: "hippocrate hippocrate" (ongles hippocratiques - Unagues hippocraticus) et déformation en forme de maulas des phalanxes finales du "hélicoptère de tambour" (clubbing de doigt).
Actuellement, PG est considéré comme la principale manifestation de l'ostéoarthropathie hypertrophique (syndrome de GOA, Marie-Bamberger) - multiples périostose précis.
Les mécanismes du développement de PG ne sont pas entièrement compris. Cependant, il est connu que la formation de PG est due à un trouble de la microcirculation accompagné d'une hypoxie de tissu local, d'une violation du trophée de perception et d'innervation végétative sur le fond de l'intoxication endogène à long terme et de l'hypoxémie. Dans le processus de formation de PG, la forme de plaques à ongles ("Windows d'heure") est modifiée, la forme des phalanges distales des doigts change la forme de la phalange distale à la forme. L'intoxication endogène expressable et l'hypoxémie, la modifie richement des phalanges finales des doigts et des jambes.
Définissez la modification des phalanches distales des doigts le long du type de "bâtonnets de tambour" de plusieurs manières.
Il est nécessaire d'identifier le lissage du coin existant entre la base des ongles et le rouleau à ongles. La disparition des "fenêtres", qui est formée lors de la comparaison de la phalange distale sur les surfaces de dépasse les unes aux autres, est le premier signe de l'épaississement du phalange terminal. L'angle entre les ongles est normal ne s'étend pas jusqu'à plus de la moitié de la longueur du lit à ongles. Lorsque les doigts de phalange distal épaississant l'angle entre les plaques à ongles devient large et profond (Fig. 1).
Sur les doigts inchangés, la distance entre les points A et B devrait dépasser la distance entre les points C et D. avec les "baguettes de tambour", le rapport du contraire: C-D devient plus long a - dans (Fig. 2).
Un autre signe important de la GES est l'angle d'as. Sur le doigt normal, cet angle est inférieur à 180 °, avec des "baguettes à tambour", elle est supérieure à 180 ° (figure 2).
Avec les "doigts de l'hippocrat" au syndrome paranoplasique de Marie-Bamberger, il y a une périostite dans la région des départements terminaux de Long os tubulaires (plus souvent, avant-bras et jambes), ainsi que des os de brosses et d'arrêt. Dans les lieux de changements périosaux, une osselle prononcée ou une arthralgie et une douleur palpatoreuse locale peuvent survenir, Étude des rayons X Une couche double corticale est détectée en raison de la présence d'une bande dense étroite séparée d'une substance osseuse compacte avec un espace libre (symptôme de "rails de tramway") (figure 3). On pense que le syndrome de Marie - Bamberger pathognomonique pour le cancer du poumon, moins souvent, il se produit avec d'autres tumeurs intrascript primaires ( néoplasmes bénins Poumons, mésothéliome pleura, téraatome, médiastinale Lipom). De temps en temps, ce syndrome se produit lorsque le cancer tube digestif, Lymphome avec métastases dans les nœuds lymphatiques médiastinaux, lymphogranulomatose. Dans le même temps, le syndrome de Marie-Bamberger se développe avec des maladies néonochologiques - l'amylose, la maladie obstructive chronique des poumons, la tuberculose, les bronchiecsses, les défauts cardiaques congénitaux et acquis, etc. Un de caractéristiques distinctives Ce syndrome de maladies neurohroquim est longue (au fil des ans) changements caractéristiques appareil articulaire, tandis que lorsque néoplasmes malins Ce processus est calculé de semaines et de mois. Après radical traitement opérationnel Syndrome cancéreux Marie - Bamberger peut régresser et disparaître complètement dans quelques mois.
Actuellement, le nombre de maladies dans lesquelles les modifications de la phalange distale des doigts sont décrites par le type de "bâtonnets de tambour" et des ongles par type "Windows horaires", augmenté de manière significative (tableau 1). L'apparition de PG est souvent en avance sur des symptômes plus spécifiques. Particulièrement besoin de se rappeler la connexion "sinistre" de ce syndrome avec cancer du poumon. Par conséquent, l'identification des signes de PG nécessite l'interprétation et l'outil correctes et méthodes de laboratoire Enquêtes pour l'établissement opportun diagnostic fiable.
La relation entre la PG avec des maladies chroniques des poumons, accompagnée d'une intoxication endogène à long terme et arrêt respiratoire (DN), sont considérés comme évidents: leur formation est particulièrement observée chez les abcès pulmonaires - 70-90% (dans les 1-2 mois), maladie bronchichiectique - 60-70% (pendant plusieurs années), Empire Plevra - 40-60% (pendant 3 à 6 mois ou plus) (doigts «grossiers» de l'hippocratique, fig. 4).
Dans la tuberculose, les organes respiratoires de PG sont formés dans le cas d'un procédé destructeur (plus de 3-4 segments) avec une longue ou Écoulement chronique (6-12 mois ou plus) et se caractérisent principalement par le symptôme de "verre horaire", épaississement, hyperémie et cyanose du rouleau à ongles ("délicat" doigts des Hippocrates - 60-80%, figure 5).
Avec une alvéolite de fibrosion idiopathique (IFA), les PGS se trouvent dans 54% des hommes et 40% des femmes. Il a été établi que la gravité de l'hyperémie et de la cyanose du rouleau à ongles, ainsi que la présence même de PG témoignent en faveur d'une prévision défavorable pour l'IFA, reflétant notamment la prévalence de la défaite active de l'alvéole (le " Verre mat "Zone, détectée lors de la tomographie calculée) et la gravité de la prolifération de cellules musculaires lisses vasculaires dans les foyers de la fibrose. GES est l'un des facteurs qui indiquent le plus de manière fiable le risque élevé de formation de la fibrose pulmonaire irréversible chez les patients atteints d'ELISA, également associés à une diminution de leur survie.
Avec des maladies diffuses tissu conjonctif Avec l'implication de parenchyme pulmonaire PG reflète toujours la gravité du DN et constitue un facteur pronostique extrêmement défavorable.
Pour d'autres maladies pulmonaires interstitielles, la formation de GES est moins caractéristique: leur présence reflète presque toujours la gravité de la journée. J. Schulze et al. Ce phénomène clinique a été décrit dans une fille de 4 ans avec une histiocytose pulmonaire à travers une traversée rapide X.v. Holcomb et al. J'ai révélé des modifications des phalanges distal des doigts des "bâtonnets de tambour" et des ongles par le type de "verres horaires" dans 5 sur 11 interrogés avec une maladie pulmonaire composée de la veine.
Comme la lésion progresse, la lumière PG apparaît au moins 50% des patients présentant une alvéolite allergique exogène. Il convient de souligner la principale importance d'une réduction résistante de la pression partielle de l'oxygène dans le sang et l'hypoxie tissulaire dans le développement de la GAA chez les patients souffrant de maladies pulmonaires chroniques. Ainsi, chez les enfants atteints de fibrose, les valeurs de la pression partielle de l'oxygène dans le sang artériel et le volume de l'expiration forcée au 1er seconde étaient les plus petites du groupe avec les changements les plus prononcés des phalanxes distaux et des ongles.
Il y a des messages simples sur l'apparition de GES pendant la sarcoïdose osseuse (J. Yancey et al., 1972). Nous avons observé plus de mille patients atteints de sarcoïdose des intrathônes ganglions lymphatiques et les poumons, y compris les manifestations cutanées et, en aucun cas, n'ont pas révélé la formation de GES. Par conséquent, nous considérons la présence / l'absence de PGS en tant que critère de diagnostic différentiel pour la sarcoïdose et une autre pathologie des organes thoraciques (alvéoles de fibrose, tumeurs, tuberculose).
Les modifications apportées à la phalange distale des doigts des "bâtonnets de tambour" et des clous par le type "Lunettes horaires" sont souvent enregistrés avec des maladies professionnelles survenant avec l'implication de l'interversonation pulmonaire. L'apparition relativement ancienne de Goa est caractéristique des patients atteints de l'asbestose; Cette fonctionnalité témoigne du risque élevé de décès. Selon S. Markowitz et al. , avec une observation de 10 ans de 2709 patients atteints de l'asbestose dans le développement de PG, la probabilité de décès n'a augmenté pas moins de 2 fois.
GES révélé dans 42% des travailleurs interrogés de mines de charbon souffrant de siliciase; Une partie d'entre eux, ainsi que la pneumosclerose diffuse, ont trouvé des foyers d'alvéolite active. Le changement de phalange distal des doigts des "bâtonnets de tambour" et des clous par les "verres horaires" sont décrits dans les usines de travail produisant des allumettes en contact avec la rhodation utilisée dans leur fabrication.
La relation du développement de GES avec une hypoxémie confirme et décrit à plusieurs reprises la possibilité de disparaître cette fonctionnalité après la transplantation pulmonaire. Chez les enfants atteints de fibrose, des changements caractéristiques des doigts ont été régressés au cours des 3 premiers mois. Après la transplantation pulmonaire.
L'apparition de PG chez un patient avec une maladie interstitielle des poumons, en particulier avec une longue expérience de la maladie et en l'absence de signes cliniques L'activité des dégâts pulmonaires nécessite une recherche persistante pour une tumeur maligne dans le tissu pulmonaire. Il est montré que quand cancer facile, qui s'est développé dans le contexte de l'ELISA, la fréquence de Goa atteint 95%, tandis que lors de la défaite de l'interstestation pulmonaire sans signes de transformation néoplastique, il est détecté plus rarement - chez 63% des patients.
Le développement rapide des changements dans les phalanges distal des doigts du type "bâtonnets de batterie" est l'une des indications du développement du cancer du poumon et en l'absence de maladies précancéreuses. Dans une telle situation, les signes cliniques d'hypoxie (cyanose, essoufflement) peuvent être absents et cette caractéristique se développe en vertu des lois des réactions paranéoplastiques. W. Hamilton et al. Nous avons démontré que la probabilité de la présence de PG patient augmente de 3.9 fois.
Goa est l'une des manifestations paranoplastiques les plus fréquentes du cancer du poumon, sa prévalence dans cette catégorie de patients peut dépasser 30%. La dépendance de la fréquence de détection de GES de la forme morphologique de cancer du poumon est présentée: atteindre 35% avec une cellule non cellulaire, cet indicateur n'est que de 5%.
Le développement de Goa avec cancer du poumon est associé à une hyperproduction de l'hormone de croissance et de la prostaglandine E2 (PGE-2) avec des cellules tumorales. La pression partielle de l'oxygène dans le sang périphérique peut rester normale. Il est établi que dans le sang des patients atteints d'un cancer du poumon avec le symptôme de PG, le niveau de transformation du facteur de croissance β (TGF-β) et de la PGE-2 dépasse de manière fiable chez les patients sans modification de la phalange distale des doigts. Ainsi, TGF-β et PGE-2 peuvent être considérés comme des inducteurs relatifs de la formation de PG, relativement spécifiques pour le cancer du poumon; Apparemment, ce médiateur ne participe pas au développement du phénomène clinique en discussion dans d'autres maladies pulmonaires chroniques à partir de la journée.
La nature paranoplasique des changements de la phalange distale des doigts des mains par le type de "bâtonnets de tambour" démontre clairement la disparition de ce phénomène clinique après une résection réussie de la tumeur pulmonaire. À son tour, la réapparition de cette caractéristique clinique chez un patient dont le traitement du cancer du poumon a réussi - une indication probablement de la récurrence de la tumeur.
PGS peut être une manifestation paranoplastique de tumeurs, localisée et à l'extérieur de la zone pulmonaire et peut même précéder la première manifestations cliniques tumeurs malignes. Leur formation est décrite avec la tumeur tumul maligne, le cancer de l'œsophage, le côlon, la gastrone, caractérisé par un syndrome de zolinger cliniquement typique - Ellison, le sarcome de l'artère pulmonaire.
À plusieurs reprises, a démontré la possibilité de la formation de GES dans des tumeurs malignes de la poitrine, de la plèvre mésothéliome, non accompagnée du développement de la journée.
PG est détecté dans les maladies lymphoprolifératives et la leucémie, y compris la myéloblastique aiguë, dans laquelle ils étaient marqués sur leurs mains et leurs jambes. Après la chimiothérapie, qui a arrêté la première attaque de la leucémie, les signes de Goa ont disparu, mais semblaient à nouveau après 21 mois. Quand une tumeur récurrente. Dans l'une des observations, la régression des changements typiques de la phalange distale des doigts des mains lors de la chimiothérapie réussie et radiothérapie lymphoganuluatose.
Ainsi, le GES ainsi que la variété de variantes de l'arthrite, l'érythème nagé et la thrombophlébite migratoire, appartiennent au nombre de manifestations extracentes extracantes et extracantes de tumeurs malignes. L'origine paranoplastique des changements des phalanges distaux des doigts du type "bâtonnets de tambour" peut être supposé avec leur formation rapide (en particulier chez les patients sans DN, une insuffisance cardiaque et en l'absence d'autres causes d'hypoxémie), ainsi que Lorsque combiné avec d'autres extragences possibles, des signes non spécifiques de tumeur maligne - une augmentation de l'ESP, des changements dans le motif sanguin périphérique (en particulier la thrombocytose), une fièvre poussée, un syndrome articulaire et une thrombose récurrente diverses localisation.
Un des plus raisons fréquentes L'apparition de PG considère les défauts congénitaux du cœur, en particulier le type "bleu". Parmi les 93 patients présentant des fistules artérioveineuses pulmonaires, observés dans la clinique Mauo pendant 15 ans, des changements similaires dans les doigts ont été enregistrés dans 19%; Ils ont dépassé la fréquence d'hémoptiose (14%), mais inférieure au bruit sur artère pulmonaire (34%) et essoufflement (57%).
R. Khouzam et al. (2005) décrivait la course ischémique d'origine embolocale, qui s'est développée après 6 semaines après la naissance sur le patient de 18 ans. La présence de changements caractéristiques des doigts et de l'hypoxie, qui nécessitait un soutien respiratoire, a conduit à la recherche de la structure anormale de la structure du cœur: lors de Transtrakal et de percussion, Echoch, il a été constaté que le bas vienne creuse Ouvert dans la cavité de l'atrium gauche.
Les GES peuvent "ouvrir" l'existence d'un dépliant pathologique des sections gauche du cœur dans la droite, y compris une conséquence de la chirurgie cardiaque. M. Essop et al. (1995) a observé les changements caractéristiques de la phalange distale des doigts et de la cyanose croissante pendant 4 ans après dilatation de ballon Sténose mitrale rhumatismale, dont la complication est devenue un petit défaut partition interpensante. Au cours de la période qui s'est écoulée depuis l'opération, la signification hémodynamique a augmenté de manière significative du fait que le patient a également formé une sténose rhumatismatique de la vanne tricuspide, après quoi les symptômes spécifiés ont été complètement disparus. J. Dominik et al. L'apparition de PG dans une femme de 39 ans 25 ans après que l'élimination réussie du défaut de la partition interdigrée a été notée. Il s'est avéré que pendant l'opération, la veine creuse inférieure a été confondue à l'atrium gauche.
PG est considéré comme l'un des signes cliniques et cliniques les plus typiques et les plus extraordinaires d'endocardite infectieuse (c'est-à-dire). La fréquence des modifications de la phalange distale des doigts du type "bâtonnets de batterie" pendant IE peut dépasser 50%. En faveur de IE, un patient avec PG montre une forte fièvre avec des frissons, une augmentation de l'ESP, de la leucocytose; Anémie souvent observée, l'augmentation transitoire de l'activité sérique d'aminotransférase hépatique, une variété de lésions rénales. Pour confirmer, c'est-à-dire que dans tous les cas, l'exécution d'ECHOC d'énergie percutante.
Selon certains centres cliniques, l'une des causes les plus fréquentes du phénomène PG est une cirrhose hépatique avec hypertension portale et la dilatation progressive des navires d'un petit cercle de circulation sanguine menant à une hypoxémie (le soi-disant syndrome de rein pulmonaire). Chez ces patients, Goa, en règle générale, associé à la téléangectasie de la peau, formant souvent des "champs d'étoiles vasculaires".
La relation de la formation de Goa dans la cirrhose du foie avec une abus d'alcool précédente est établie. Chez les patients atteints de cirrhose du foie sans l'hypoxémie d'accompagnement, PG, en règle générale, ne détectez pas. Ce phénomène clinique est également caractéristique des lésions hépatiques cholestatiques primaires nécessitant sa transplantation dans enfance, y compris sous une atrésie congénitale canaux biliaires.
Tente de déchiffrer les mécanismes de développement des changements dans les phalanges distal des doigts des «bâtons de batterie» avec des maladies, y compris ceux mentionnés ci-dessus ( maladies chroniques Défauts cardiaques légers, congénitaux, c'est-à-dire la cirrhose du foie avec hypertension portale), accompagnée d'une hypoxhémie résistante et d'une hypoxie tissulaire. L'hypoxy de l'activation des facteurs de croissance des tissus, y compris la thrombocyte, dont l'hypoxy de l'activation des facteurs de croissance des tissus, y compris la thrombocyte. De plus, chez les patients atteints de PG, une augmentation du niveau sérique du facteur de croissance de l'hépatocyte a également été révélée. facteur vasculaire Croissance. La connexion de l'augmentation de l'activité de ce dernier avec une diminution de la pression partielle de l'oxygène dans le sang artériel est considérée comme la plus évidente. De plus, chez les patients atteints de PG, une augmentation significative de l'expression des facteurs de type 1a et 2a induites par l'hypoxie est trouvée.
Dans le développement des modifications de la phalange distale des doigts du type "Sticks de batterie", une certaine valeur peut être associée à une diminution de la pression partielle de l'oxygène dans le dysfonctionnement du sang artériel de l'endothélium. Il est montré que chez les patients atteints de concentration de sérum de Goa de l'endothéline-1, dont l'expression est induite principalement par hypoxy, dépasse de manière fiable telle en bonne santé.
Il est difficile de calculer les mécanismes de formation de PG chez les maladies inflammatoires chroniques pour lesquelles l'hypoxémie n'est pas caractéristique. Dans le même temps, ils se trouvent souvent dans la maladie de Crohn (avec rectocolite hémorragique Ils ne sont pas typiques), dans lesquels le changement des doigts le long du type de "bâtonnets de tambour" peut précéder les manifestations intestinales réelles de la maladie.
Le nombre de raisons probables causées par le changement de phalanx distal des doigts des mains par le type "Lunettes horaires" continue d'augmenter. Certains d'entre eux sont très rares. K. Packard et al. (2004) a observé la formation de PG dans un homme de 78 ans, pendant 27 jours du Losarytan reçu. Ce phénomène clinique est resté lors du remplacement du Losartan Wovssartan, ce qui permet de considérer la réaction indésirable à la classe entière de bloqueurs récepteurs de l'angiotensine. Après la transition vers la réception de l'avantage, les changements des doigts ont été pleinement régressés pendant 17 mois. .
A. Harris et al. Les changements caractéristiques de la phalange distale des doigts de la main chez le patient avec syndrome d'antiphospholipide primaire, tandis que les signes de dommages thrombotiques au pulmonaire règle vasculaire Il n'avait pas détecté. La formation de PG est également décrite dans la maladie de Behcheta, bien qu'il soit impossible d'exclure complètement le fait que leur apparition dans cette maladie était aléatoire.
PG considère dans un certain nombre d'utilisateurs de drogues indirects possibles. Chez certains de ces patients, leur développement peut être associé à un défi de poumons ou de caractéristiques des toxicomanes. Le changement des phalanges distal des doigts selon le type de "bâtonnets de tambour" décrit dans les consommateurs non seulement intraveineux, mais également des médicaments par inhalation, par exemple les fumeurs de gazisha.
Avec une fréquence croissante (au moins 5%), le registre PG dans l'infection par le VIH. La base de leur formation peut être une variété de formes de maladies pulmonaires associées au VIH, mais ce phénomène clinique est observé chez le VIH avec une lumière intacte. Il a été établi que la présence de changements caractéristiques des phalanges distal des doigts du VIH dans l'infection par le VIH est associée à un nombre plus petit de lymphocytes positifs de CD4 dans le sang périphérique, en outre, chez ces patients, la pneumonie lymphocytaire interstitielle est plus souvent inscrit. Chez les enfants infectés par le VIH, l'apparition de GES est susceptible d'indiquer la tuberculose pulmonaire, qui est possible même en l'absence de tuberculose mycobacterium dans des ressorts.
Le primaire dit, non lié aux maladies des organes internes, la forme de Goa, ayant souvent un caractère familial (syndrome de Turna-Santa - objectif). Il est diagnostiqué uniquement avec l'exclusion de la plupart des raisons qui peuvent déterminer l'apparence de PG. Les patients présentant la principale forme de Goa imposent souvent des plaintes de douleur dans la zone des phalanges altérés, transpiration améliorée. R. Seggewiss et al. (2003) observé la Goa primaire avec l'implication des doigts seulement membres inférieurs. Cependant, indiquant la présence de PGS des membres d'une famille, il est nécessaire de prendre en compte la possibilité de les avoir héritées défauts congénitaux Cœurs (par exemple, le dégagage du canal bottallien). La formation de changements caractéristiques des doigts des mains peut continuer pendant environ 20 ans.
La reconnaissance des raisons de modification des phalanches distales des doigts du type "baguettes tambour" nécessite diagnostic différentiel Une variété de maladies, dont la position de leader est occupée par une liaison hypoxique, c'est-à-dire Nettoyer une insuffisance cliniquement et / ou cardiaque, ainsi que des tumeurs malignes et subaiguës EE. Maladies interstitielles Les poumons, tout d'abord IFA, est l'une des causes les plus fréquentes de l'apparition de PG; La gravité de ce phénomène clinique peut être utilisée pour évaluer l'activité des dégâts pulmonaires. La formation rapide ou l'augmentation de la gravité de la Goa détermine la nécessité de rechercher un cancer du poumon et d'autres tumeurs malignes. Dans le même temps, il est nécessaire de prendre en compte la possibilité d'apparition de ce phénomène clinique et d'autres maladies (maladie de Crohn, infection par le VIH), dans laquelle elle peut se produire beaucoup plus tôt que des symptômes spécifiques.
Patomechanisme et raisons
Les doigts sous forme de bâtonnets de tambour (les doigts des hippocrates) sont le résultat de la croissance du tissu conjonctif sur la surface arrière de la phalange distale des doigts des mains, moins souvent l'arrêt, ce qui provoque l'élévation de les ongles prenant la forme du verre horaire →; Il est souvent accompagné d'érythème proches-gaz. L'angle entre le plan d'ongles et le rouleau à ongles est ≥ 180 ° (normalement ≈160 °). Le mécanisme d'émergence est inconnu.
1) pulmonaire - cancer et autres néoplasmes de lumière, fibrose des poumons, maladies inflammatoires chroniques (par exemple, copl, abcès pulmonaire, vide, luminosité, bronchichiectase, tuberculose pulmonaire), fibrose, sarcoïdose;
2) sincère - vices congénitaux d'un cœur de type bleu, endocardite bactérienne;
3) maladies gastro-intestinales - maladie de Crohn, colite ulcéreuse non spécifique, cirrhose du foie (biliaire et portail);
4) hormonal - maladie de la Grèce-bases, hyperparathyroïdie;
5) doigts idiopathiques sous forme de bâtonnets de tambour.
Les doigts sous forme de bâtonnets de tambour sur les deux mains sont généralement combinés à une cyanose centrale. Doigts sous forme de bâtonnets de tambour uniquement sur un membre sont le résultat d'une violation circulation sanguine artérielle dans ce membre à la suite d'un conduit artériel ouvert, des anévrismes (par exemple, aorte ou artère sous-clavièreOu l'artécultite. Peut être composant ostéodistropie hypertrophique (néoplasme douloureux de l'os subloven), auquel ils se produisent en outre: un épaississement tangible de périoste sur la surface des os, non recouvert de muscles (dans la zone articulations de cheville, poignets) et douleur de la palpation dans ces endroits; œdème, douleur et symptômes de fluide fluide dans les articulations (le plus souvent genou, la cheville, le coude); À la forme principale, l'épaississement global de la peau peut apparaître, ce qui va au pli. La cause la plus fréquente (\u003e 90%) de l'ostéodistropie hypertrophique secondaire est le cancer du poumon.
Un autre hippocrat a décrit les doigts semblables aux bâtons du tambour, lors de l'étude de l'EMPY. Pour cette raison, cette pathologie Les doigts et les ongles portent le nom des doigts de l'hippocrat. Docteur allemand Eugene Bamberger et le Dr Pierre Marie décrivaient l'ostéoarthropathie hypertrophique au 19ème siècle et a souligné la présence de doigts avec les ongles sous forme de lunettes. Et déjà en 1918, le médecin a commencé à reconnaître ce symptôme de la présence d'une infection chronique.
Les doigts similaires aux bâtons de jeu sont principalement formés sur les deux membres, mais dans certains cas, la pathologie ne peut affecter que les bras ou les pieds seulement. Une telle élection est caractéristique du défaut cardiaque sur une forme cyanotique, qui s'est développée dans le ventre de la mère, lorsque le sang avec de l'oxygène ne vient que dans une partie du corps.
Les doigts, par type ressemblant à des bâtons de batterie, diffèrent par ce à quoi ils ressemblent:
- perroquet de bec;
- verres d'heures;
- vrais bâtons du tambour.
Déclenche.
Cette pathologie se développe avec les maladies suivantes:
- maladies d'origine légère différente;
- endocardite;
- défauts congénitaux;
- gastro-intestins;
- fibrose;
- maladie de la bascule;
- trichétophalhèse;
- syndrome de Marie Bamberger.
Les raisons pour lesquelles la défaite ne se développe que d'une part, peut être:
- tumeur de pancost (formée avec un cancer du premier segment de lumière);
- les maux des vaisseaux pour lesquels des flux lymphatiques;
- utilisation de la fistule lors de la conduite d'une hémodialyse;
- réception de médicaments du groupe d'angiotensine.
Les raisons
Les raisons du développement du syndrome, dans laquelle les doigts deviennent similaires aux bâtons du tambour, n'ont pas été révélés avant ce jour. Il est seulement connu que cette pathologie se développe en présence de problèmes circulatoires. Dans ce cas, il y a une perturbation de la puissance d'oxygène tissulaire.
La famine d'oxygène permanente provoque l'expansion de la lumière des vaisseaux situés dans les phalanges des doigts, ce qui provoque une augmentation du flux sanguin vers cette zone.
Le résultat de ce processus devient une augmentation significative du tissu conjonctif, qui se situe entre l'ongle et l'os. Il convient de noter qu'il existe une relation entre le niveau d'hypoxie et les changements externes de la forme d'un lit d'ongle.
Des études ont montré que, en présence d'une maladie inflammatoire chronique dans l'intestin, le jeûne à l'oxygène n'est pas noté, mais le changement de forme des doigts et l'apparence d'une plaque à ongles spécifique sous la forme d'un watchcaster se développe non seulement pendant la La couronne, mais peut également être le premier signe de cette maladie.
Symptômes
La manifestation dans laquelle les ongles acquièrent la vue des fenêtres horaires, ne provoquent principalement pas l'apparence de la douleur. Pour cette raison, le patient ne peut pas remarquer ce changement de temps.
Signes de base Symptôme:
En présence d'une bronchichiectase patient, de la fibrose, de l'abcès pulmonaire, de l'empreon chronique, de l'ostéoarthropathie pour type hypertrophique, caractérisé par le symptôme principal, peut être ajouté au symptôme principal.
- douleur osseuse;
- changer les caractéristiques couverture de peau dans la zone des prétections;
- les coudes, les poignets et les genoux ont des changements, très semblables à l'arthrite;
- la peau dans certaines zones commence à grossier;
- la paresthésie se développe, la transpiration excessive.
Diagnostique
Le plus souvent, le symptôme qui se manifeste par des ongles sous forme de fenêtres de montre, signale la présence du syndrome de Marie-Bamberger. Si ce diagnostic n'a pas été confirmé, le médecin s'appuie sur la conformité avec de tels critères:
- L'angle de Lovibonda est mesuré. Pour cela, un crayon est appliqué le long du doigt sur le clou. S'il n'y a pas d'espace entre le clou et le crayon, il peut être sans doute que le patient a un symptôme de bâtons de batterie. De plus, la diminution de l'angle ou de sa disparition complète est déterminée en étudiant le symptôme du shamot.
- Sentiment de doigt pour déterminer l'élasticité. Pour ce faire, cliquez sur la partie supérieure du doigt et relâchez immédiatement. Si l'immersion des ongles est observée dans le tissu, et après un rayon de soleil tranchant, vous pouvez assumer une maladie, dont le symptôme est les ongles du verre. Il y a le même effet chez les patients âgés, mais c'est la norme et n'indique pas la présence de manifestations de bâtons de batterie.
- Le médecin vérifie le rapport entre TDF et l'épaisseur d'articulation interfalable. Pour État normal Cet indicateur ne dépasse pas 0,895. Si le symptôme est présent, l'indicateur augmente à 1 ou encore plus. Cet indicateur est considéré comme le plus spécifique de cette manifestation.
S'il y a une suspicion d'une combinaison d'ostéoarthropathie hypertrophique avec le symptôme des bâtons de batterie, le médecin prend la décision de rendre le patient radiographique ou scintigraphie.
Important dans le diagnostic de la raison pour laquelle le clou devient "verre", est d'identifier la cause principale du développement de ce symptôme. Pour cela, vous avez besoin de:
- apprendre l'anamnèse;
- faire procédure à ultrasons poumons, coeur et foie;
- explorez les résultats de la radiographie thoracique;
- le médecin nomme tomographie et électrocardiogramme;
- la fonction respiratoire externe est étudiée;
- le patient est obligé de passer le sang pour déterminer sa composition de gaz.
Traitement
La thérapie des ongles sous forme de fenêtres de montre commence par une thérapie de la moindre maladie. Pour ce patient, le médecin recommande d'accepter:
- antibiotiques;
- médicaments pour augmenter l'immunité.
En outre, il ne sera pas superflu et révision du régime alimentaire. Il est important de consulter un nutritionniste et de trouver la liste des produits interdits avec une maladie donnée.
Prévoir
La prévision de la façon dont les ongles ressembleront, semblables au verre horaire, dépend directement de ce qui a provoqué cette pathologie. Si tout a déjà réussi à guérir la maladie principale, les symptômes diminuent et les doigts deviendront une forme normale.
Leçon 21-7 Symptôme des bâtonnets de tambour Symptôme de bâtons de tambour (doigts hippocrates) - un épaississement en forme de fiole de la fin phalanx des doigts des pinceaux moins souvent aux pieds des pieds avec des maladies cardiaques chroniques, des poumons, du foie avec le foie Déformation caractéristique des plaques à ongles sous forme de freins de surveillance. Le tissu entre le clou et le sujet à l'os acquiert un caractère spongieux, de sorte que, lorsque vous appuyez sur la base de l'ongle, il y a une sensation de mobilité de la plaque à ongles. Un tel épaississement accompagne diverses maladies, souvent en avance sur les symptômes plus spécifiques de la maladie. Particulièrement besoin de se rappeler la connexion de ce symptôme avec le cancer du poumon. Le symptôme des bâtons de tambour n'est pas une maladie indépendante et représente une caractéristique plutôt informative d'autres maladies, procédés pathologiques Et cela arrive au début, car cela ne cause pas de douleur. L'épaississement de la fin Phalanner peut se développer pendant de nombreuses années et dans certaines maladies pendant plusieurs mois (abcès pulmonaire). Raisons de l'une des principales raisons de la formation du symptôme des bâtons de batterie est la décharge de sang droit à gauche - la chute du sang veineux dans le canal artériel pour contourner les zones légères ou ventilées, ce qui entraîne une diminution de Teneur de sang de l'oxygène, le développement de l'hypoxémie, l'hypoxie et finalement, en élargissant la phalange des doigts des doigts. La réinitialisation du sang est accompagnée d'une augmentation de P (A-A) O2 - la différence artérielle alvéolaire dans la pression partielle de l'oxygène. La pression partielle de l'oxygène dans le sang artériel (PAO2) n'augmente pas avec l'inhalation de 100% d'oxygène (O2). La réinitialisation du sang sur la droite à gauche peut être intracard et intraté. Décharge complète du sang sur la droite à gauche - sang direct des départements de coeur droit de gauche, la plupart caractéristiques des vices cyanotiques congénitaux du cœur (le défaut de la partition interpensante, défaut partition interventriculaire, Tetrad Fallo) et endocardite infectieuse. La décharge de sang de droit à gauche - le plus souvent survient dans des maladies accompagnées de violation de la ventilation à la perfusion normale alvéole. Ceci est dû à une microélectasie multiple - alvéole légère Lorsque vous serrez le poumon, le blocage de Bronchi (par exemple, le mucus, la tumeur), ainsi que de l'obstruction et de l'occlusion (violation de la passabilité) des capillaires de lumière. Décharge sanguine à droite sur la gauche se pose sur le fond de long maladies lumineuses: Cancer du poumon bronchique, maladie bronchiectatique, plèvre vide, abcès léger, alvéolit. Des décharges sanguines moins souvent intimes se produisent à travers fistule artérioveineuse. Ils peuvent être congénitaux (par exemple, ténétenglation hémorragique héréditaire) ou acquis et peuvent survenir dans n'importe quel organe, bien que le plus souvent, ils se trouvent dans les poumons. Réflexion du symptôme des baguettes à tambour fig.76a, un homme de 31 ans. Télangiectasie hémorragique héréditaire, saignement de nez périodique, symptôme de bâtonnets de tambour dans stade initial Maladies. Fig.76b, homme, maladie cardiaque cyanotique, symptôme des bâtonnets de tambour dans la phase finale de la maladie. Lien vers la figure 76: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.9C7CBAC9_ORE0_9C7CBAC9_OORIG Teleangectasie hémorragique (Maladie d'Osler-Weber - Randu) - La maladie est basée sur l'infériorité de l'endothélium vasculaire (cellules de navire ), Par conséquent, dans différentes parties de la peau et des muqueuses de lèvres, de la bouche, les organes internes Les angiomes multiples et la téletangioectasie (anomalies de capillar) sont formés, qui saignent. L'infériorité congénitale des navires domestiques se manifeste par des anévrismes artérioveineux, qui sont le plus souvent localisés dans les poumons, moins souvent dans le foie, les reins, la rate et contribuent au développement de la maladie éco-cardiaque. Symptôme des bâtons de batterie - indique une teneur en oxygène réduite dans les tissus (hypoxie) et le développement de la légèreté et de la maladie cardiaque causée par laquelle ce cas La téléangèques hémorroises est. Avec le symptôme des bâtons de batterie, les puits sur les ongles sont presque toujours augmentés (Fig. 76A et Fig. 76b). Les grands puits sur les ongles, ainsi que l'absence d'entre eux indiquent une violation de l'échange de calcium dans le corps. Parfois, le puits n'augmente que sur un doigt. Une des principales raisons d'augmenter les trous sur la carence des ongles de magnésium (Fig.75). Lien vers la Fig.75.
Symptôme des bâtons de tambour (hippocrate ou doigts de tambour) - pas affectant tissu d'os épaississement de flavorisation sans douleur de la fin phalanx des doigts sur leurs mains et les jambes, ce qui est observé quand maladies chroniques Cœurs, foie ou poumons. Les changements dans l'épaisseur des tissus mous sont accompagnés d'une augmentation de l'angle entre le rouleau d'ongle arrière et la plaque à ongles jusqu'à 180 ° et plus, et les plaques à ongles sont déformées, rappelant des manuelles.
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Général
Pour la première fois, la mention des doigts rappelant des bâtons de batterie survient à l'hippocrame dans la description de l'empiège (accumulation de pus dans le corps ou organe creux), de sorte que cette déformation des doigts est souvent appelée les doigts de l'hippocrate.
Au XIXe siècle Le médecin allemand Bamberger et l'ostéoarthropathie française (dommages secondaires aux os tubulaires) ont été décrits, à laquelle les drumbs sont souvent observés. Celles-ci conditions pathologiques Déjà en 1918, les médecins considérés comme un signe d'infections chroniques.
Formes
Les doigts sous forme de bâtonnets de tambour dans la plupart des cas sont observés dans leurs mains et les jambes en même temps, mais il y a aussi des changements isolés (uniquement les doigts des mains ou uniquement des doigts des jambes sont affectés). Les changements d'élection sont caractéristiques des formes cyanotiques de défauts cardiaques congénitaux, à laquelle seules la moitié supérieure ou inférieure du corps sont fournies avec du sang saturé d'oxygène.
La nature changements pathologiques Faits saillants "Drums":
- Rappelé au perroquet de bec. La déformation est principalement liée à la croissance de la partie proximale de la phalange distale.
- Rappelé des horloques. La déformation est associée à un chiffon en expansion sur la base.
- Vrais bâtonnets de tambour. La croissance du tissu se produit sur la circonférence du phalange.
Causes de développement
Les raisons de l'apparition du symptôme des bâtons de batterie peuvent être:
- Les maladies pulmonaires. Le symptôme est manifesté par cancer bronchogénéique Lumière, chronique dans l'espoir des maladies des poumons, des bronchichiectes (expansions locales irréversibles de Bronchi), des abcès légers, un spoteur, une fibrose kystique et une alvéolite fibreuse.
- Maladies cardiovasculaires qui incluent endocardite infectieuse (Vannes cardiaques et endothélium sont émerveillés par divers agents pathogènes) et des défauts cardiaques congénitaux. Le symptôme accompagne le type bleu de défauts cardiaques congénitaux, dans lequel une teinte bleue de la peau du patient est observée (allume la transposition des principaux navires et l'atrésie de l'artère pulmonaire).
- Maladies gastro-intestinales. Le symptôme des bâtons de batterie est observé dans les cirrhrodes, la colite ulcéreuse, la maladie de la Couronne, la pénétration (maladie d'insuffisance du gluten).
Les doigts "bâtonnets de batterie" peuvent être un symptôme et d'autres types de maladies. Ce groupe fait référence:
- - une maladie autosomique-récessif, causée par la mutation CFTR et se manifeste par une déficience respiratoire grave;
- maladie basée sur la maladie (goitre toxique diffuse, maladie de Greiva), qui fait référence aux maladies auto-immunes;
- trichocephalose - Helminose, développer avec la défaite du tractus gastro-intestinal par le tractus gastro-intestinal.
Les doigts ressemblant à des bâtons de batterie considèrent la manifestation principale du syndrome de Marie - Bamberger (ostéoarthropathie hypertrophique), qui est lésion du système Les os tubulaires et dans 90% de tous les cas sont dus au cancer bronchogénéique.
La cause d'une lésion unilatérale des doigts peut être:
- la tumeur de pancost (se produit lorsqu'il est endommagé par des cellules cancéreuses du premier (haut) segment de lumière);
- l'imposition de la fistule artérioveineuse pour purifier le sang par la méthode d'hémodialyse (utilisée dans une défaillance rénale).
Il y a d'autres, mal étudiés et rares raisons Développement des symptômes - Réception du losartan et d'autres récepteurs des bloqueurs Angiotensine II, etc.
Pathogénèse
Les mécanismes de développement du syndrome de bâton de batterie n'ont pas encore été entièrement établis, mais on sait que la déformation des doigts se produit à la suite de la violation de la microcirculation sanguine et de se développer en raison de cette violation de l'hypoxie locale des tissus.
L'hypoxie chronique provoque l'extension des navires situés dans les phalanges distal des doigts. A également observé un flux sanguin accru vers ces parties du corps. Il est supposé que l'afflux de sang est intensifié en raison de la divulgation d'anastomoses artérioveineuses ( vaisseaux sanguinsqui combine les artères avec veines), qui se produisent à la suite de l'impact d'un vasodilatrilateur endogène non identifié (interne).
Le résultat est violé réglementation humorale Il devient la culture du tissu conjonctif entre l'os et la plaque à ongles. Dans le même temps, plus il y aura une hypoxémie et une intoxication endogène, plus les modifications de la fin de la phalange finale des doigts et des jambes seront modifiées.
Cependant, pour chronique maladies inflammatoires L'hypoxémie intestinale n'est pas caractéristique. Dans ce cas, des changements dans le type de "bâtonnets de batterie" ne sont pas seulement observés dans la maladie de Crohn, mais précèdent également les manifestations intestinales de la maladie.
Symptômes
Le symptôme des bâtons de tambour ne cause pas sensations de douleurPar conséquent, il se développe initialement presque imperceptiblement pour le patient.
Les signes de symptôme sont:
- L'épaississement des tissus mous sur les phalanges finaux des doigts, à laquelle l'angle normal disparaît entre le pli du doigt et la base du doigt (l'angle de la pêche). Les changements habituellement sont plus perceptibles sur les doigts.
- La disparition de la fente, qui est normale formée entre les ongles, si vous faites correspondre les ongles de la main droite et gauche (symptôme de shamroot).
- Augmenter dans toutes les directions de la courbure du lit des ongles.
- Augmentation de la fiabilité du tissu à la base de l'ongle.
- Élasticité spéciale de la plaque à ongles pendant la palpation (bulletin de ongles).
Lorsque le tissu à la base du clou grandit, les ongles deviennent comme des gamelles.
Vue de côté
Il y a aussi des signes de la maladie sous-jacente.
Dans de nombreux cas (bronchichiectastases, fibrose, abcès de lumière, EMPYSY chronique), l'ostéoarthropathie hypertrophique est fixée au symptôme des bâtons de batterie, pour lesquels:
- douleur dans les os (dans certains cas forts) et des sensations douloureuses pendant la palpation;
- la présence de brillant et souvent épaissi, réchauffe au toucher de la peau dans la zone prétoriale;
- changements d'arthrite symétrique en forme d'arthrite de l'exclusivité des rayons, du coude, de la cheville et joints de genou (une ou plusieurs articulations peuvent être affectées);
- lubrification des tissus sous-cutanés dans la zone départements distals mains, jambes et parfois visages;
- violations névriennes dans la zone de brosses et d'arrêt (paresthésie, érythème chronique, transpiration élevée).
Le temps de développement du symptôme dépend du type de maladie provoqué par le symptôme. Ainsi, l'abcès du poumon conduit à la disparition de l'angle de labonda et à la montgolforme de l'ongle 10 jours après l'aspiration (entrée dans des substances étrangères légères).
Diagnostique
Si le symptôme des bâtons de tambour est manifesté isolé du syndrome de Marie-Bamberger, le diagnostic est effectué sur la base du respect des critères suivants:
- Manque d'angle de pêche, facile à installer, s'ils sont appliqués au clou (le long du doigt), un crayon régulier. L'absence d'une lumière entre le clou et le crayon indique la présence d'un symptôme de bâtons de tambour. La disparition de l'angle de Lovibonda peut être déterminée et grâce au symptôme du shamot.
- Élasticité de clou pendant la palpation. Pour vérifier la présence d'un clou de courant, vous devez cliquer sur la peau immédiatement au-dessus du clou, puis le relâcher. Si le clou lorsque vous appuyez sur immergé tissu douxEt après la libération de la peau, ressort de la présence d'un symptôme de bâtons de tambour (un tel effet est observé chez les personnes âgées et en l'absence de ce symptôme).
- Le rapport accru entre l'épaisseur du TDF (phalanx distal dans la zone de la cuticule) et l'épaisseur de l'articulation interfalable. Normalement, ce ratio en moyenne est de 0,895. S'il y a un symptôme de bâtons de tambour, ce rapport est égal ou supérieur à 1,0. Ce ratio est considéré comme un indicateur très spécifique de ce symptôme (en vélo dans 85% des enfants, ce ratio dépasse 1,0 et chez les enfants souffrant de chroniques. l'asthme bronchiqueL'excédent de ce ratio est détecté dans seulement 5% des cas).
Si une combinaison de symptômes de bâtonnets de tambour avec une ostéoarthropathie hypertrophique est effectuée une radiographie osseuse ou une scintigraphie.
Les diagnostics comprennent également des études qui vous permettent d'identifier la raison de l'apparition d'un symptôme. Pour ça:
- étudié l'histoire;
- faire des poumons ultrasons, du foie et des cœurs;
- mener une radiographie de la poitrine;
- prescrire ct, ECG;
- explorez les fonctions respiratoires externes;
- détermine la composition de gaz du sang;
- fais analyse générale sang et urine.
Traitement
Le traitement de la déformation des doigts en fonction du type de bâtonnets de tambour est le traitement de la principale maladie. La thérapie antibiotique, la thérapie anti-inflammatoire, le régime alimentaire, les médicaments immunomodulateurs, etc. peut être prescrit au patient.
Prévoir
La prévision dépend de la cause du symptôme - lors de l'élimination de la cause (cure ou de remise persistante), il est possible de régresser les symptômes et le retour des doigts à la normale.